Андрей Смирнов
Время чтения: ~29 мин.
Просмотров: 1

Аутоиммунный гепатит: что это такое, признаки, лечение и прогноз

Содержание

<index>

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.
1779348-300x200.jpg
Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

1419403-300x200.jpg
Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями. Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

th-7-1-240x300.jpg
Миокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности. В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно. Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости. При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия. Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически. Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток). При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Медикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени. Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника. Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Цирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету. Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки. Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

</index>

Что такое аутоиммунный гепатит

Эта опасная прогрессирующая болезнь носит воспалительно-некротический характер. При патологии в сыворотке крови появляются печеночно-ориентированные антитела. Кроме того, в организме растет количество иммуноглобулинов.

Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень. На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.

Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.

Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).

У пика заболеваемости два «избранных» возрастных промежутка — от 20 до 30 лет и возраст после 55 лет.

Клинические проявления

У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.

В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.

В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.

Нетрудно понять, что в подобных случаях прогноз весьма пессимистичен.

Что приводит к болезни

Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.

Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.

У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • болезнь Грейвса;
  • витилиго;
  • гемолитическая и пернициозная анемия;
  • герпетиформный дерматит;
  • гингивит;
  • гломерулонефрит;
  • инсулинозависимый сахарный диабет;
  • ирит;
  • красный плоский лишай;
  • местный миозит;
  • нейтропеническая лихорадка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • перикардит и миокардит;
  • нейропатия периферических нервов;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • плеврит;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Кушинга;
  • синдром Шегрена;
  • синовит;
  • системная красная волчанка;
  • узловатая эритема;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • хроническая крапивница.

Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.

Стоит отметить, что у детей, которым еще не исполнилось 10 лет, аутоиммунный гепатит возникает очень редко.

Типы аутоиммунного гепатита

Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

Читайте также:  Холестатическая желтуха: как проявляется и как лечить

1 тип

  • Такой тип диагностируется, если анализы показали присутствие антител к гладкомышечным клеткам и протеину, который нужен для сокращения мышц. Наличие белков к антинуклеарным антителам — еще один показатель патологии 1 типа.

2 тип

  • В этом случае обнаруживаются антитела к микросомам клеток печени и почек. Микросомы — это микроскопические частицы, результат центрифугирования из разных внутриклеточных структур.

3 тип

  • При таком типе присутствуют антитела к веществу, от которого зависит синтез белка, т.е. к растворимому печеночному антигену.

Очень важно точно узнать, с каким именно типом имеет дело специалист, от этого зависит правильность лечения.

Симптомы

Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.

Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.

На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.

Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.

Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.

Признаки вируса герпеса 4 типа, вирусного гепатита, цитомегаловируса или другого инфекционного процесса вызывают неуверенность в точности диагноза.

Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:

  1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
  2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
  3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
  4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
  5. Кожа больного покрывается угрями.
  6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
  7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
  8. По всему телу начинают активно расти волосы.

Диагностика

Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.

Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

Сбор анамнеза

Что должен уточнить врач:

  1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
  2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
  3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
  4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
  5. Есть ли у больного пагубные привычки.
  6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.

Читайте также:  Беременность и роды с гепатитом С: как влияет гепатит на ребенка

Осмотр у доктора

Когда гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, ему необходимо многое узнать.

  • Во-первых, врач осматривает кожу и слизистые оболочки, выясняя, нет ли желтушности.
  • Во-вторых, измеряет температуру.
  • В-третьих, доктор ощупывает и простукивает печень, чтобы узнать, есть ли болезненные ощущения, увеличились ли размеры органа.

Если специалист заподозрил наличие патологии, то пациенту предстоят дополнительные исследования.

Исследования в лаборатории

Необходимо сдать ряд анализов:

  1. Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С.
  2. Биохимический анализ крови. Важно знать, насколько активен фермент АСТ, какой уровень γ-глобулинов. Эти данные позволяют составить прогноз.
  3. Общий анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  4. Иммунологический анализ крови. Аутоиммунный гепатит характеризуется подъемом уровня γ-глобулинов, а также наличием антител к антинуклеарным антителам, гладкомышечным клеткам, микросомам и печеночным структурам.
  5. Анализ кала. Надо выяснить, не страдает ли печень от деятельности глист и простейших. Определенные паразиты вызывают нарушения, сходные с гепатитом.
  6. Копрограмма. Наличие в кале частиц непереваренной пищи свидетельствует о заболеваниях органов ЖКТ.

Инструментальная диагностика

Проводятся следующие процедуры:

  1. УЗИ.
  2. КТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить разнообразные опухоли.
  3. Биопсия печени. Небольшой образец ткани нужен для гистологического исследования.
  4. Эластография. Вид УЗИ, оценивающий степень фиброза.
  5. Эзофагогастродуоденоскопия. При помощи эндоскопического оборудования проводится осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение аутоиммунного гепатита

В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

Диета

  • Пациент должен не отклоняться от рекомендаций гастроэнтеролога, питаясь правильно и сбалансированно. Есть надо небольшими порциями, но часто — 4 раза в день (лучше 6). Лечебная диета исключает кофе и какао, спиртное, консервы, острую, жирную и жареную пищу.

В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты. Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

Консервативная терапия

  • При симптомах аутоиммунного гепатита назначается медикаментозная терапия. Для лечения понадобятся иммуносупрессоры, кортикостероиды и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

  • Если четырехлетнее лечение консервативным методом не привело к нужному результату, то пациенту назначают операцию, при которой больному пересаживают донорский орган. Донором, как правило, становится кровный родственник.

Возможные последствия

Аутоиммунный гепатит редко проходит спонтанно. При отсутствии лечения он быстро переходит в цирроз печени с сопутствующими аутоиммунными нарушениями. Могут быть осложнения, например, артрит, заболевания сердца, плеврит, диабет, язвенный колит, гломерулонефрит и системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз зависит от интенсивности воспаления. При легкой форме пациенты живут больше 15 лет. При отсутствии нужного лечения и тяжелой форме заболевания больному отмерено не более 5 лет.

Меры профилактики

Из-за неизвестных причин патологии нельзя разработать меры профилактики. Важно правильно питаться, регулярно заниматься гимнастикой, есть натуральную пищу, всеми силами поддерживать свой иммунитет.

Аутоимунный гепатит в современном обществе

Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.

Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.

Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.

Аутоиммунные заболевания печени, помимо аутоиммунного гепатита, включают первичный билиарный цирроз (болезнь, характеризующаяся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков), аутоиммунный холангит (течение схоже с проявлениями первичного билиарного цирроза, однако есть различия в типах образующихся аутоантител), первичный склерозирующий холангит (отличается поражением, воспалением и замещением соединительной тканью клеток вне- и внутрипечёночных желчных протоков).

Этиология аутоиммунного гепатита

Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:

  • генетические особенности (предрасположенность к развитию иммуноопосредованных реакций);
  • вирусные инфекции, в особенности те, которые поражают печёночную ткань;
  • частое бесконтрольное использование лекарственных средств;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.

Классификация

Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:

  • первый тип отличается наличием в сыворотке крови АNА и SMA (аутоантитела); до 80% больных имеют именно этот тип, причём 70% из них — лица женского пола;
  • второй тип характеризуется появлением в сыворотке крови анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 аутоантител; до 95% всех больных — дети.

Некоторые врачи выделяют третий тип аутоиммунного гепатита, однако это неоправданно, так как патологические изменения, характеризующие этот тип, выявляются и при двух предыдущих.

Симптомы аутоимунного гепатита

Общие симптомы

Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:

  • общая слабость, вялость, нарушение работоспособности, утомляемость;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры тела;
  • тяжесть и дискомфорт в правом подреберье;
  • тошнота, снижение аппетита;
  • кожный зуд, сыпь;
  • желтушный синдром.

Признаки цирроза

В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:

  • «голова медузы» (расширенная венозная сеть, обнаруживаемая при осмотре живота);
  • кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (рвота с кровью);
  • пальмарная эритема (покраснение ладонной поверхности кисти);
  • увеличение размеров селезёнки;
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • нарушение пищеварения (диарея, тошнота, вздутие живота);
  • боли в животе;
  • «сосудистые звёздочки» на коже;
  • гинекомастия (увеличение размеров молочных желёз у мужчин);
  • желтуха (желтушное окрашивание слизистых оболочек и кожного покрова вследствие увеличения содержания билирубина в крови);
  • отёки нижних конечностей;
  • печёночная энцефалопатия (расстройства центральной нервной системы, развивающиеся при печёночной недостаточности).

Встречаются также бессимптомное и острое (молниеносное) течение, не укладывающиеся в привычную клиническую картину. При первом варианте развития заболевания патологические изменения часто выявляются случайно, при прохождении обследования; второй вариант отличается острым внезапным возникновением тяжёлых клинических проявлений, при этом хронические изменения печени при гистологических исследованиях не обнаруживаются. Кроме того, зачастую аутоиммунный гепатит протекает совместно с другими иммуноопосредованными заболеваниями, такими как гломерулонефрит, болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа, неспецифический язвенный колит, витилиго и другие.

Осложнения заболевания

  • злокачественные новообразования (гепатоцеллюлярный рак, а также опухоли внепечёночной локализации);
  • цирроз печени (с возможным развитием его осложнений);
  • риск увеличения заболеваемости инфекционными болезнями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • осложнения, связанные с возникновением побочных эффектов на фоне лечения (артериальная гипертензия, повышенное тромбообразование, остеопороз, язвы желудочно-кишечного тракта, психические нарушения и многие другие).

Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени

Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:

  1. Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
  2. Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
  3. Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
  4. Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
  5. Исследование мочи и кровина наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
  6. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  7. Ультразвуковое исследование печени.
  8. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита

  1. Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
  2. Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
  3. Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
  4. Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.

Исследования, проводимые с целью выявления осложнений аутоиммунного гепатита

  1. Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
  2. Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
  3. Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
  4. Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
  5. Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
  6. Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
  7. Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
  8. Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).

Каким больным показано назначение иммуносупрессивного лечения?

Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.

Абсолютные показания к назначению

  • выраженное повышение печёночных трансаминаз или сочетание умеренного повышения их уровня и увеличения содержания иммуноглобулина G;
  • наличие некрозов в печени (гибели участков тканей);
  • интенсивность клинических проявлений.

Относительные показания к проведению терапии

  • умеренное повышение печёночных трансаминаз и иммуноглобулина G;
  • наличие перипортального гепатита;
  • умеренно выраженные желтуха, боли в суставах, астения;
  • наличие эмоциональной лабильности, артериальной гипертензии, сахарного диабета, остеопении, умеренное снижение числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Лечение не рекомендовано

Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:

  • бессимптомное течение на фоне нормального или незначительно повышенного уровня АСТ и иммуноглобулина G;
  • наличие неактивного цирроза или портального гепатита;
  • выраженное снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • психоз, переломы костей, ухудшение течения артериальной гипертензии, сахарного диабета;
  • противопоказания к назначению иммуносупрессивных препаратов.

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа лечения — подбор схемы иммуносупрессивной терапии. Препараты принимают продолжительно, вопрос о снижении дозы или отмене лекарственного средства должен принимать только врач.

Препараты выбора в лечении аутоиммунного гепатита —  Преднизолон или Метилпреднизолон. Зачастую для уменьшения дозы лекарственного средства рекомендуется дополнительное использование Азатиоприна (при приёме высоких доз Преднизолона или Метилпреднизолона возрастает риск развития серьёзных и опасных для здоровья побочных эффектов).

Альтернативное лечение осуществляется с помощью приёма Будесонида, Селлсепта,  Циклоспорина А, Прографа, Циклофосфамида. Данные препараты назначаются в случае неэффективности, возникновении тяжёлых побочных эффектов или противопоказаниях к применению основных средств.

Пересадка печени

Трансплантация печени иногда является единственным способом спасти пациента, страдающего аутоиммунным гепатитом. Такая необходимость возникает приблизительно в 10% случаев.

Основные признаки, свидетельствующие о необходимости рассмотрения вопроса о трансплантации печени:

  • ухудшение течения цирроза печени;
  • кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода при циррозе печени;
  • нечувствительность к проведению иммуносупрессивной терапии вкупе с прогрессирующим течением воспаления печени (в сочетании с угрожающей печёночной недостаточностью).

Причины, по которым трансплантация печени зачастую становится проблематичной:

  • отсутствие достаточного количества реципиентов, подходящих для осуществления пересадки;
  • высокая стоимость операции и необходимость в современном высокотехнологичном медицинском оборудовании;
  • высокий риск отторжения пересаженного органа;
  • необходимость в пожизненном приёме лекарств после проведения оперативного вмешательства.

Несмотря на все трудности и недостатки данного метода лечения, результаты трансплантации впечатляющие: пятилетняя выживаемость составляет более 90%.

Существует риск развития аутоиммунного поражения пересаженной печени. Однако назначение иммуносупрессивных препаратов после трансплантации не только уменьшает риск отторжения органа, но и предупреждает развитие рецидива.

Исходы лечения

  1. Ремиссия. Наблюдается нормализация лабораторных показателей, гистологической картины тканей печени, стихание клинических проявлений.
  2. Неполная ремиссия (стабилизация). Об этом исходе говорят в том случае, если с помощью проведения терапии удаётся остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Полная ремиссия не достигается, поэтому лечение часто пересматривается и корректируется для получения более эффективного результата.
  3. Рецидив. Обычно наблюдается при снижении дозировок препаратов или отмене иммуносупрессивного лечения и проявляется ухудшением лабораторных и гистологических показателей, а также прогрессирующим ухудшением состояния больного (нарастанием клинических проявлений).
  4. Резистентность. Нечувствительность к назначенной адекватной иммуносупрессивной терапии проявляется прогрессированием всех признаков, типичных для аутоиммунного гепатита. Больные с таким течение заболевания являются кандидатами для проведения трансплантации печени.

Полностью вылечить аутоиммунный гепатит невозможно, поэтому лечащие врачи стремятся достичь стойкой и длительной ремиссии, которая обеспечивает увеличение продолжительности и улучшения качества жизни.

Аутоиммунный гепатит у беременных женщин

Особенности течения патологии:

  • наличие аутоиммунного гепатита не является противопоказанием к планированию беременности;
  • впервые выявленный аутоиммунный гепатит на ранних сроках гестации не считается показанием для прерывания беременности;
  • часто встречается обострение заболевания в первом триместре и в послеродовом периоде, что предполагает увеличение доз иммуносупрессивных препаратов;
  • основа иммуносупрессивного лечения у данной группы пациентов — приём Азатиоприна (возможно совместно с Преднизолоном);
  • в отсутствии иммуносупрессивной терапии у беременных женщин наблюдается быстрое прогрессирование течения аутоиммунного гепатита и формирование цирроза печени;
  • лечение Азатиоприном и/или Метилпреднизолоном возможно в период грудного вскармливания.

Аутоиммунный гепатит у пожилых пациентов

Особенности течения патологии:

  • часто отмечается скудная симптоматика;
  • иммуносупрессивная терапия подбирается очень щепетильно исходя из наличия сопутствующих заболеваний;
  • практикуют кратковременное назначение Преднизолона или Метилпреднизолона с последующей их отменой (в связи с вероятностью развития огромного количества нежелательных эффектов на фоне лечения), затем рекомендуется приём Будесонида совместно с Азатиоприном.

Заключение

Аутоиммунный гепатит — опасное и серьёзное заболевание. В случае молниеносного возникновения или развития цирроза печени с осложнениями может наступить гибель больного. Если у больного выявлено тяжёлое течение болезни, но лечение по каким-то причинам не проводится, риск гибели в течение следующего полугода составляет около 40%, а у тех, кто выжил, практически всегда развивается цирроз печени.

Главная » Список болезней » Гепатит

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит (АИГ) — это прогрессирующее поражение печени воспалительно-некротического характера, при котором выявляется наличие в сыворотке крови печеночно-ориентированных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов. То есть, при аутоиммунном гепатите происходит разрушение печени собственной иммунной системой организма. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Прямыми последствиями этого быстро прогрессирующего заболевания становятся почечная недостаточность и цирроз печени, что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

По данным статистики, аутоиммунный гепатит диагностируется в 10-20% случаев от общего числа всех хронических гепатитов и считается редким заболеванием. Женщины страдают им в 8 раз чаще, чем мужчины, при этом пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: 20-30 лет и после 55 лет.

Содержание:

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

  • Аутоиммунный тиреоидит;

  • Болезнь Грейвса;

  • Витилиго;

  • Гемолитическая и пернициозная анемия;

  • Герпетиформный дерматит;

  • Гингивит;

  • Гломерулонефрит;

  • Инсулинозависимый сахарный диабет;

  • Ирит;

  • Красный плоский лишай;

  • Местный миозит;

  • Нейтропеническая лихорадка;

  • Неспецифический язвенный колит;

  • Перикардит, миокардит;

  • Нейропатия периферических нервов;

  • Плеврит;

  • Первичный склерозирующий холангит;

  • Ревматоидный артрит;

  • Синдром Кушинга;

  • Синдром Шегрена;

  • Синовит;

  • Системная красная волчанка;

  • Узловатая эритема;

  • Фиброзирующий альвеолит;

  • Хроническая крапивница.

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

По теме:Список аутоиммунных заболеваний — причины и симптомы

Виды аутоиммунного гепатита

В зависимости от выявленных в крови антител выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита, каждый из которых имеет свои особенности протекания, специфический ответ на терапию иммуносупрессивными препаратами и прогноз.

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

Может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется в период 10-20 лет и возрасте старше 50 лет. Если лечение отсутствует, у 43% пациентов в течение трех лет наступает цирроз печени. У большинства больных проведение иммуносупрессивной терапии даёт хорошие результаты, стабильная ремиссия после прекращения приема препаратов наблюдается у 20% пациентов. Этот тип АИГ наиболее распространен в США и странах Западной Европы.

Тип 2 (анти-LKM-l позитивный)

Наблюдается значительно реже, на его долю приходится 10-15% от общего числа случаев АИГ. Болеют преимущественно дети (от 2 до 14 лет). Данная форма заболевания характеризуется более сильной биохимической активностью, цирроз печени в течение трех лет формируется в 2 раза чаще, чем при гепатите 1 типа.

Тип 2 более устойчив к медикаментозной иммунотерапии, прекращение приема препаратов обычно приводит к рецидиву. Чаще, чем при 1 типе, наблюдается сочетание с другими иммунными заболеваниями (витилиго, тиреоидит, инсулинозависимый СД, язвенный колит). В США тип 2 диагностируется у 4% взрослых пациентов с АИГ, в то время как тип 1 – у 80%. Также следует заметить, что вирусным гепатитом С болеют 50-85% пациентов с 2 типом заболевания и только 11% с 1 типом.

Тип 3 (анти-SLA позитивный)

При данном типе АИГ образуются антитела к печеночному антигену (SLA). Довольно часто при этом типе выявляется ревматоидный фактор. Надо отметить, что 11% больных 1 типом гепатита также имеют анти-SLA, поэтому остается невыясненным, является ли этот тип АИГ разновидностью 1 типа или должен выделяться в отдельный тип.

Помимо традиционных типов иногда встречаются такие формы, которые, параллельно с классической клиникой, могут иметь признаки хронического вирусного гепатита, первичного билиарного цирроза или первичного склерозирующего холангита. Данные формы носят название перекрестных аутоиммунных синдромов.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается внезапно, и его клинические проявления неотличимы от симптомов острого гепатита. Поэтому иногда ошибочно ставится диагноз вирусного или токсического гепатита. Появляется выраженная слабость, отсутствует аппетит, моча приобретает темный цвет, наблюдается интенсивная желтуха.

При постепенном развитии заболевания желтуха может быть незначительной, периодически возникают тяжесть и боли справа под ребрами, преобладающую роль играют вегетативные расстройства.

На пике симптоматики к вышеперечисленным признакам присоединяются тошнота, кожный зуд, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов). Боли и желтуха непостоянные, усиливаются в период обострений. Также во время обострений могут появиться признаки асцита (скопления жидкости в брюшной полости).  Наблюдается увеличение печени и селезенки. На фоне аутоиммунного гепатита у 30% женщин появляется аменорея, возможен гирсутизм (повышенное оволосение), у мальчиков и мужчин – гинекомастия.

Типичные кожные реакции – это капиллярит, эритема, телеангиэктазии (сосудистые звездочки) на лице, шее, руках, а также угри, так как практически у всех пациентов выявляются отклонения в эндокринной системе. Геморрагическая сыпь оставляет после себя пигментацию.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относят полиартрит крупных суставов.  Для этого заболевания характерно сочетание поражения печени и иммунных расстройств. Встречаются такие заболевания, как язвенный колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломерулонефрит.

Вместе с тем у 25% больных заболевание протекает на ранних этапах бессимптомно и обнаруживается только на стадии цирроза печени. При признаках наличия какого-либо острого инфекционного процесса (вирус герпеса 4 типа, вирусный гепатит, цитомегаловирус) диагноз аутоиммунного гепатита берется под сомнение.

Диагностика

Диагностическими критериями заболевания являются серологические, биохимические и гистологические маркеры. Такие методы исследования, как УЗИ, МРТ печени, значительной роли в плане диагностики не играют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» может быть поставлен при следующих условиях:

  • В анамнезе отсутствуют факты переливания крови, приема гепатотоксичных лекарственных средств, недавнего употребления алкоголя;

  • Уровень иммунноглобулинов в крови превышает норму в 1,5 раза и более;

  • В сыворотке крови не обнаружены маркеры активных вирусных инфекций (гепатитов А, В, С, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловируса);

  • Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) превышают показатели 1:80 для взрослых и 1:20 для детей.

Окончательно диагноз подтверждается на основании результатов биопсии печени. При гистологическом исследовании должны быть выявлены ступенчатые или мостовидные некрозы тканей, лимфоидная инфильтрация (скопление лимфоцитов).

Аутоиммунный гепатит необходимо дифференцировать от хронического вирусного гепатита, болезни Вильсона, медикаментозного и алкогольного гепатита, неалкогольной жировой дистрофии печени, холангита, первичного билиарного цирроза. Также недопустимо наличие таких патологий, как повреждение желчных протоков, гранулемы (узелки, образующиеся на фоне воспалительного процесса) – скорее всего, это свидетельствует о какой-либо другой патологии.

АИГ отличается от других форм хронического гепатита тем, что в данном случае для постановки диагноза не нужно ждать, когда болезнь перейдет в хроническую форму (то есть около 6 месяцев). Диагностировать АИГ можно в любой момент его клинического течения.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Показания к стероидной терапии

Лечение стероидами в обязательном порядке назначается при потере трудоспособности, а также выявлении при гистологическом анализе мостовидных или ступенчатых некрозов. Во всех прочих случаях решение принимается в индивидуальном порядке. Эффективность лечения кортикостероидными препаратами подтверждена только у больных с активно прогрессирующим процессом. При слабо выраженной клинической симптоматике соотношение пользы и риска неизвестно.

В случае неэффективности иммуносупрессивной терапии, проводимой в течение четырех лет, при частых рецидивах и сильно выраженных побочных эффектах единственным решением является трансплантация печени.

По теме:Эффективный диетологический метод лечения аутоиммунных заболеваний

Прогноз и профилактика

Если лечение отсутствует, то аутоиммунный гепатит прогрессирует, самопроизвольные ремиссии невозможны. Неизбежным последствием становится печеночная недостаточность и цирроз печени. Пятилетняя выживаемость в данном случае находится в пределах 50%.

При своевременной и правильно выбранной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства больных, 20-летняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

Сочетание острого воспаления печени с циррозом имеет плохой прогноз: 60% больных умирают в течение пяти лет, 20% — в течение двух лет.

У пациентов со ступенчатыми некрозами частота развития цирроза в течение пяти лет составляет 17%. Если отсутствуют такие осложнения, как асцит и печеночная энцефалопатия, которые понижают результативность стероидной терапии, воспалительный процесс у 15-20% пациентов самоликвидируется, вне зависимости от активности течения заболевания.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, достигнутой медикаментозными средствами: 90% пациентов имеют благоприятный 5-летний прогноз.

При данном заболевании возможна только вторичная профилактика, которая состоит в регулярном посещении гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени. Пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных лекарственных средств.

‹

Что делать при сильной изжоге?

Как быстро и просто понизить артериальное давление?

›Задать свой вопрос

Читайте также:

<font>Гепатит С — признаки, симптомы, генотипы и причины заражения</font>
<font>Вирусный гепатит А</font>
<font>Гепатит Б</font>
<font>Хронический гепатит С</font>
<font>Алкогольный гепатит</font>
<font>Можно ли полностью вылечить гепатит С?</font>
<font>Диета при гепатите С, рецепты, меню</font>
<font>Лечение гепатита С народными средствами</font>

Загрузка…

Запишись к врачу! Лучшие врачи, специальные предложения Записаться

Расшифровка анализов

  • Таблицы расчетов для мужчин, женщин и детей, всех возрастов!

  • Узнайте причины отклонений!

  • Расшифровка всех видов анализов!

Расшифровать

Проверка симптомов

  • Не знаете своего заболевания? Найдите его по симптомам!

  • Узнайте о возможных заболеваниях;

  • Предупредите болезнь!

ПроверитьИспользуемые источники:

  • https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/
  • https://mypechen.com/autoimmunnyj-gepatit/
  • https://ustamivrachey.ru/gastroenterologiya/autoimmunnyj-gepatit
  • https://www.ayzdorov.ru/lechenie_gepatit_aytoimmynnii.php

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации