Андрей Смирнов
Время чтения: ~23 мин.
Просмотров: 8

Карциноид прямой кишки – диффузная эндокринная опухоль

Карциноид – это злокачественное образование, возникающее в лёгких и пищеварительной системе. Начало болезни проходит без симптомов. Опухоль выделяет много отравляющих веществ, поэтому по мере её роста появляются острые проявления. Диагноз ставят на основе результатов компьютерного сканирования. Лечение заболевания проводится с помощью хирургической операции.

Течение болезни напоминает развитие доброкачественных образований. Но карциноид – опухоль, имеющая потенциально злокачественный характер, новообразование метастазирует.

Это редкий тип опухолей, поражающий лёгкие, гормонопродуцирующие железы, желчевыводящий и мочевыделительный тракт. Желудок и кишечник – главные области развития заболевания.

Классификация ВОЗ выделяет несколько типов карциноидов:

  • Высокодифференцированный типичный – группы G1, медленно развивается, иногда даёт метастазы.
  • Умеренно дифференцированный атипичный – G2, отличается более агрессивным течением, диагностируется с помощью гистологического анализа.
  • Низкодифференцированный анаплазированный и комбинированный – G3, нейроэндокринный рак, который делится на мелкоклеточный и крупноклеточный.

Генные мутации вызывают карциноидный тип опухоли, способный передаваться по наследству. Длительное развитие без симптомов указывало на то, что карциноидная опухоль доброкачественная. Но потом выяснилось, что они метастазируют.

Виды

По МКБ-10 заболевание описывается как карциноидный синдром, имеет код E34.0. Он относится к классу болезней эндокринной системы.

  • Карциноид лёгкого бывает типичным и атипичным. Первый медленно растёт и редко даёт метастазы. Второй протекает агрессивно с метастазированием. Заболевание протекает бессимптомно. Опухоль обнаруживают на рентгене. Цитограмма показывает «розетки» клеток. Выделяют карциноид бронха. Течение бронхиального заболевания зависит от расположения опухоли. Центральная локализация вызывает обструктивные процессы – пневмонию, бронхоэктаз, абсцесс лёгкого. Располагаясь на периферии, образование развивается незаметно.
Карциноид лёгкого
  • Карциноид кишечника имеет нейроэпителиальный характер. Кишечный тракт покрыт слизистым слоем из аргентаффиноцитов. Они контролируют выделение желудочного сока, продуцируя гормоны, а также поддерживают мышцы, продвигающие пищу по пищеварительному тракту. Слизистая оболочка пищеварительного тракта состоит из нейроэндокринных клеток – аргентаффиноцитов. Такая клетка носит название клетки Кульчицкого и продуцирует серотонин. Опухоль, развивающаяся из этих клеток, называется аргентаффинома. Карциноид желудка возникает при патологии нейроэндокринных клеток.
  • Наиболее распространён карциноид червеобразного отростка. Образование размером в 1 см плохо поддаётся диагностике. 50% карциноидных образований находят в области аппендикса. Их проявление похоже на приступ аппендицита. Твёрдые жёлто-белые образования формируются в основании слепой кишки. Их также трудно обнаружить из-за маленького размера, но они могут включать кальцификаты, которые хорошо видны при сканировании.
  • Карциноидная опухоль поджелудочной железы возникает в энтерохромаффинных клетках. Образование выделяет гормоны, но менее активно, чем другие типы карциноидов.
  • Карциноид тонкой кишки чаще всего он поражает терминальный отдел. Развивается из маленьких образований до множественной опухоли. Размер достигает 3 см, но обычно рост ограничен подслизистым слоем. Если же опухоль проникает в мышечную или серозную ткань, тогда выпускаются метастазы.
  • Кожные заболевания карциноидной природы представляет папилломатоз Готтрона. Редкое заболевание возникает на фоне хронической экземы, псориаза, ихтиоза и других подобных заболеваний, связанных с постоянными воспалениями. На коже могут образовываться бляшки как при псориазе. Патологический процесс усугублён сапрофитной флорой и вторичной инфекцией. Бляшки вырастают размером до 15 см и приподнимаются над кожей на 1,5 см. Бляшка выделяет секрет с неприятным запахом, который засыхает. Образование покрывается коркой. На месте её отделения образуется эрозивный очаг.
  • К образованиям редкой локализации относятся карциноиды тимуса. Тимус, или вилочковая железа – это орган, синтезирующий лимфоидные клетки для последующего формирования лимфоцитов. Созревшие лимфоциты отправляются по кровотоку к лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке кишечника, лимфоузлах. Их следует отличать от истинных тимом по нейросекреторной зернистости во время исследования с помощью электронной микроскопии. Начальная стадия проходит скрыто. В дальнейшем заболевание проявляется нетипичными симптомами: болью в груди и надплечьях, одышкой, ночной потливостью, слабостью, лихорадкой. Этот вид опухоли может встречаться при сахарном диабете и множественной эндокринной неоплазии.

Для карциноида нехарактерно расположение в шейке матки.

Разновидности карциноидов в лёгких

Гистология выделяет следующие типы:

  • А – десмоплазия клеток, трабекулы, присуща образованиям в прямой кишке;
  • В – узкие ленты;
  • С – железистая, псевдожелезистая, аденоматозная структура.

Опухоли типа С похожи на аденокарциному. Карцинома мочевого пузыря отличается строением клеток, степенью дифференцированности. Разница между типами опухолей видна по результатам гистологического анализа.

Метастазы часто достигают регионарных лимфоузлов и печени, редко – костей, головного мозга, яичников, грудной клетки.

Симптомы

Всем типам карциноидов свойственно бессимптомное развитие. Но существуют некоторые характерные симптомы:

  • Приливы – внезапное покраснение лица, верхней части тела. Сопутствующие проявления: ощущение жара, покраснение глаз, слезотечение, интенсивное слюнотечение, отёчность лица.
  • Частый пульс и низкое давление.
  • Диарея – избыточный серотонин стимулирует кишечник. Частый жидкий стул вызывает недостаток кальция, калия, протеинов.
  • Правостороння сердечная недостаточность.
  • Фиброзные изменения кожи, мочеиспускательного канала, сосудов, эндокарда.
  • Кишечные спайки.

К симптомам могут относиться спазм бронхов, хрипы в лёгких.

Активный процесс развития карциноидных опухолей приводит к тому, что нарушается гормональный фон. Состояние описывается как карциноидный синдром и имеет характерные признаки: приливы, диарею, сонливость, утомляемость, похудение.

Диагностика

Карциноидная опухоль относится к рентгенологическим находкам или обнаруживается на операции по другому показанию.

Если у пациента есть характерные симптомы, для подтверждения диагноза используют следующие способы диагностики:

  • УЗИ – выявляет уплотнение размером 2 см.
  • Эндоскопия – для нахождения карциноидов в желудочно-кишечном тракте.
  • КТ, МРТ – компьютерное сканирование брюшной полости помогает найти образования размером 5 мм и область распространения метастазов.
  • Анализ крови, мочи.
  • Сцинтиграфия – определяет первичное заболевание и метастазы.
  • Колоноскопия – исследование толстого кишечника.
  • Гастроскопия – обследование желудка.
  • Ректороманоскопия – процедура исследования прямой кишки.
  • Бронхоскопия.
  • Рентген грудной клетки.
  • Ангиография.

Врач опрашивает пациента, чтобы выяснить, когда проявилась болезнь, а также чтобы установить наследственную предрасположенность.

На эндоскопии берется образец ткани для гистологического исследования.

В крови определяют уровень серотонина и хроматогранина. Вещество хроматогранин А в концентрации 5000мг/мл крови и выше – показатель карциноидных метастазов. Если присутствуют приливы как симптом, следует провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить рак щитовидной железы и лёгкого. Карциноид аппендикса необходимо различать с аппендицитом.

Лечение

Все виды карциноидов требуют полного иссечения с частью прилегающих тканей. Методы операций:

  • Аппендэктомия – удаление образования вместе с аппендиксом.
  • Гемиколэктомия – операция в толстой кишке.
  • Сегментарная резекция – удаление тканей печени с метастазами.

При одиночных карциноидах в желудке делают лапароскопию – удаление через маленький разрез вместе с частью слизистой оболочки. Множественные образования лечат, частично удалив желудок.

Химиотерапия негативно влияет на почки и кроветворение, поэтому её не применяют как основной метод лечения. Комбинация октреотида с интерфероном замедляет рост опухолей. Консервативное лечение таблетками помогает снять симптомы, но не избавляет от опухолей.

Реабилитация

Прогноз зависит от успеха операции и стадии, на которой обнаружили заболевание. Если образование удалено полностью до метастазирования, пациента ждет выздоровление. Продолжительность жизни – 10-15 лет. После операции по удалению типичного и атипичного карциноида в течение года выживают 95% пациентов, вероятность прожить более пяти лет – 80%.

К летальному исходу ведут последствия бессимптомного течения болезни – сердечная недостаточность, спайки в кишечнике и его непроходимость, кахексия, отказ печени из-за метастазов.

После операции по удалению карциноидов желудочно-кишечного тракта пациенту показана щадящая диета. Нужно включить в меню жидкую пищу, супы-пюре, не употреблять тяжёлую еду, красное мясо, особенно при карциноиде желудка.

Карцинома толстой кишки
115191,Москва,Духовской переулок, 22Б

Карцинома толстой кишки — это злокачественная опухоль, которая развивается из эпителиальных клеток слизистой оболочки толстого кишечника. На ее долю приходится около 95% всех случаев рака данной локализации.

Причиной развития карциномы толстой кишки является злокачественная трансформация клеток ее эпителия, в результате чего они начинают бесконтрольно размножаться. Что служит причиной такой трансформации до конца неизвестно, и на этот вопрос предстоит ответить в будущем. Пока можно только говорить о факторах риска, увеличивающих вероятность развития злокачественных новообразований толстой кишки. К ним относят:

  • Аденоматозные полипы. Карциномы практически никогда не развиваются на здоровом эпителии. Им всегда предшествуют доброкачественные гиперплазии ткани, коими и являются полипы. Следует отметить, что не каждый полип превратится в рак. Здесь также есть группы риска. Наиболее склонны к малигнизации аденоматозные полипы размером более 1 см, располагающиеся на широком основании. Другие виды полипов тоже способны к злокачественной трансформации, но случается это реже.
  • Гастрономические особенности. Одним из основных факторов способствующих развитию колоректального рака является нерациональное питание, а именно переедание, употребление большого количества жиров животного происхождения, жареных, соленых, острых, копченых и маринованных блюд.
  • Возраст старше 50 лет. Рак толстой кишки редко диагностируется у людей младше 40, но при увеличении возраста, количество больных возрастает.
  • Наследственная предрасположенность. Около 5% карцином толстой кишки имеет семейный характер и развивается на фоне наследственных заболеваний — наследственного неполипозного рака толстой кишки или семейного аденоматозного полипоза.
  • Наличие хронических заболеваний толстого кишечника — болезнь Крона или неспецифический язвенный колит.
  • Первичные и вторичные иммунодефициты.

Таким образом, в группу риска входят следующие категории лиц:

  • Люди старше 50 лет.
  • Люди с хроническими заболеваниями толстого кишечника — полипы, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
  • Люди, не придерживающиеся принципов здорового питания.
  • Люди, злоупотребляющие алкоголем.
Записьна консультациюкруглосуточно
+7 (495) 151-14-53

Классификация и симптомы

С точки зрения гистологического строения, выделяют следующие виды карцином толстой кишки:

  • Тубулярная аденокарцинома. Она образована специфическими трубчатыми структурами. Характеризуется небольшими размерами и нечеткостью контуров и границ.
  • Муцинозная аденокарцинома. Ее характерным признаком является продуцирование большого количества слизи. Она может занимать более половины объема злокачественной клетки, что хорошо видно во время морфологического исследования. Этот вид карциномы относится к низкодифференцированным формам рака, поэтому он отличается агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
  • Перстневидноклеточная аденокарцинома. Этот вид рака также имеет высокую степень злокачественности. На ранних стадиях диагностируется редко, поскольку не имеет выраженных проявлений даже при обследовании с помощью колоноскопии. Выявляется в 1-2% случаев всех карцином толстой кишки.

Стадии карциномы толстой кишки

1 стадия — опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки толстой кишки.

2 стадия — карцинома прорастает стенку кишки по всей толщине.

3 стадия — опухоль выходит за пределы кишечной стенки в брюшную полость или полость малого таза, либо имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

4 стадия — опухоль распространяется по серозной оболочке брюшной полости (канцероматоз брюшины), либо дает метастазы во внутренние органы.

Симптомы

Симптомы рака толстой кишки начинают проявляться, когда опухоль достигает значительных размеров. Сначала это неспецифические проявления:

  • Повышенная утомляемость.
  • Похудение.
  • Нарушение аппетита.
  • Явления диспепсии — вздутие живота, запоры, диареи.

По мере роста опухоли присоединяются более специфичные симптомы. Например, при изъязвлении стенок слизистых покровов характерны скрытые кровотечения. Они не определяются визуально, но их можно обнаружить с помощью проведения специального теста — анализ кала на скрытую кровь. Этот тест используется в некоторых странах для скрининга колоректального рака. Косвенным признаком скрытого кровотечения является развитие хронической анемии.

  • Новообразования больших размеров могут осложняться распадом опухоли с развитием внутрикишечных кровотечений, основным признаком которых является кровь в кале.
  • При локализации опухоли в верхних и средних отделах кишечника возникает мелена — полужидкий кашицеобразный черный стул, его еще называют дегтеобразным стулом. Он возникает из-за ферментации крови в толстом кишечнике.
  • При распаде опухолей прямой кишки возникает выделение крови из заднего прохода или обнаруживаются примеси алой крови в кале.
  • На фоне кровопотери развивается анемия — падение уровня гемоглобина, головокружение, слабость, бледность кожи.

diagnostika-raka-kishki.jpg

Кишечная непроходимость

Кишечная непроходимость развивается из-за обтурации просвета кишки опухолью. Симптоматика будет определяться местом расположения новообразования. Правый отдел толстого кишечника имеет широкий просвет, поэтому непроходимость развивается редко и в основном на терминальных стадиях. Левый отдел толстой кишки имеет более узкий просвет, а кишечное содержимое в нем более плотное. Поэтому возникновение кишечной непроходимости в этом случае является частым признаком. При этом пациенты отмечают отсутствие стула, схваткообразные боли в животе, вздутие живота, резкое ухудшение состояние.

В ряде случаев непроходимость имеет компенсированный характер. Периодически развиваются запоры, которые через некоторое время сменяются зловонными поносами, которые связаны с тем, что кишечная микрофлора запускает процессы гниения и брожения, разжижающие плотные каловые массы. Рано или поздно частичная кишечная непроходимость становится полной и требует лечения в условиях стационара.

Метастазирование карциномы толстой кишки

Карцинома толстого кишечника может давать метастазы несколькими способами:

  • Лимфогенный. С помощью лимфы злокачественные клетки сначала достигают регионарных лимфатических узлов, а потом разносятся более отдаленные группы, в частности могут поражаться надключичные лимфоузлы.
  • Гематогенный путь. Он реализуется посредством тока крови. Как известно, раковые опухоли имеют обильную сосудистую сеть, причем внутренней выстилкой сосудов являются сами раковые клетки, они отрываются и мигрируют с током крови по всему организму. При колоректальном раке чаще всего поражается печень и легкие, при низкодифференцированных опухолях могут быть метастазы в костный мозг.
  • Контактный путь. При прорастании рака за пределы стенки кишки, злокачественные клетки могут имплантироваться в соседние органы и ткани: печень, брюшину, параректальную клетчатку и др.

Диагностика новообразований толстой кишки

Для обнаружения рака толстой кишки проводится колоноскопия — осмотр всей поверхности толстой кишки посредством гибкой фиброскопической трубки. С ее помощью можно визуализировать новообразование, уточнить его размеры и взять биопсию. Для обнаружения опухоли терминальных отделов кишечника допустимо проводить ректороманоскопию или ректосигмоскопию — осмотр прямой и сигмовидной кишки. После постановки диагноза все равно необходима колоноскопия, поскольку есть вероятность нахождения синхронных злокачественных опухолей в других отделах кишечника. Если колоноскопия на дооперационном этапе невозможна, ее проводят после операции.

Материал, полученный с помощью биопсии, отправляется в лабораторию для морфологического и молекулярно-генетического исследования. Только после получения результата проводится планирование лечения.

Для уточнения стадии распространения заболевания, проводят дополнительные методы исследования, которые позволят более точно определить размеры опухоли, ее взаимоотношение с другими органами, а также выявить метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы:

  • КТ.
  • МРТ.
  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ органов брюшной полости.

Для поиска микрометастазов и метастазов в костный мозг используется ПЭТ-КТ, в основе которых лежит применение радиоактивных препаратов, которые в повышенных количествах накапливаются злокачественными клетками и хорошо визуализируются на снимках.

Из лабораторных методов исследования применяют:

  • Общий анализ крови — при колоректальном раке часто развиваются анемии.
  • Анализ кала на скрытую кровь — позволяет заподозрить наличие скрытого кровотечения, источником которого часто является колоректальный рак.
  • Определение онкомаркеров. Наиболее специфичен для КРР раково-эмбриональный антиген.

Скрининг рака толстой кишки

Скрининг рака толстой кишки направлен на обнаружение опухоли у лиц из группы риска, которые не предъявляют жалоб и считают себя здоровыми. Разные страны, в зависимости от своих финансовых возможностей, предлагают следующие программы:

  1. Анализ кала на скрытую кровь. Это метод позволяет заподозрить наличие кровоточащих опухолей с изъязвленной поверхностью. Недостатком метода является относительно низкая чувствительность и специфичность. Во-первых, методика работает только в отношении кровоточащих опухолей. Другие новообразования, с неповрежденной поверхностью, которая обычно бывает на ранних стадиях, таким методом не обнаруживаются. Вторым моментом является то, что тест может дать положительный результат при наличии других заболеваний ЖКТ, сопроводающихся скрытыми кровотечениями и незначительной кровоточивостью. Сюда относят доброкачественные полипы, воспалительные заболевания толстой кишки, язвы желудка и 12-перстной кишки и даже пародонтит, при котором развивается повышенная кровоточивость десен. Если у пациента обнаруживается положительный тест на скрытую кровь, его направляют на дальнейшее обследование.
  2. Колоноскопия. Тотальная колоноскопия является золотым стандартом раннего обнаружения рака толстой кишки и, что самое главное, предраковых заболеваний. Как мы знаем, в подавляющем количестве случаев колоректальный рак развивается из имеющихся полипов. Если их своевременно удалить, заболевание удастся предотвратить. Малигнизация полипов происходит в течение многих лет, поэтому колоноскопию рекомендуют делать хотя бы 1 раз в 3 года, начиная с 50-летнего возраста.

Лечение карциномы толстой кишки

Хирургическое вмешательство

Оптимальным методом лечения рака толстой кишки является его радикальное хирургическое удаление. Радикальность операции должна подтверждаться срочным гистологическим исследованием на предмет наличия злокачественных клеток в краях отсечения. Если опухоль проросла в соседние органы, производят их резекцию единым блоком. Одномоментно производят удаление регионарных лимфатических узлов.

operation.jpg

Если опухоль находится в нерезектабельном состоянии, проводят паллиативные вмешательства, направленные на проедотвращение развития кишечной непроходимости. С этой целью накладывают обходные анастомозы, производят стентирование опухоли или накладывают колостому — приводящий отдел кишки выводят на переднюю брюшную стенку. После этого пациента переводят на химиотерапевтическое лечение.

Химиотерапия

Химиотерапия при раке толстой кишки применяется в рамках комбинированного лечения, а также используется как самостоятельный метод лечения при нерезектабельных опухолях и/или при наличии отдаленных метастазов. При комбинированном лечении, ХТ может использоваться в адъювантных и неоадъювантных режимах.

Адъювантная ХТ показана в следующих случаях:

  • Распространение опухоли за пределы кишечной стенки.
  • Наличие регионарных метастазов.
  • Наличие злокачественных клеток в краях отсечения опухоли.
  • Низкодифференцированные формы рака.

Неоадъювантная химиотерапия может применяться при некоторых нерезектабельных формах рака для перевода их в операбельное состояние. Примером может служить применение химиолучевой терапии при местно-распространенном раке прямой кишки.

Таргетная терапия при карциноме толстой кишки

Таргетная терапия воздействует на молекулярные мишени, которые отвечают за ключевые процессы жизнедеятельности злокачественных клеток. Для рака толстой кишки такими мишенями является эпидермальный фактор роста EGFR и сосудистый фактор роста.

Контакт лиганда с EGFR запускает химические процессы, отвечающие за рост и размножение. Если блокировать этот рецептор, передача сигнала станет невозможной и процесс размножения опухолевых клеток прекратится. Существует много препаратов, блокирующих EGFR. При колоректальном раке используется два — цетуксимаб и панитумумаб. Их назначение улучшает ответ опухоли на терапию цитостатиками и пролонгирует время до прогрессирования патологии.

Однако данное лечение не подходит пациентам с наличием мутации в генах KRAS, поскольку в этом случае синтезируется белок, являющийся промежуточным звеном в передаче молекулярного сигнала от EGFR к ядру клетки, поэтому блокада этого рецептора не имеет смысла, она неэффективна.

Еще одной мишенью для действия таргетной терапии является сосудистый фактор роста. Как известно, злокачественные опухоли обильно кровоснабжаются за счет активного роста кровеносных сосудов. Стимулирует этот процесс сосудистый фактор роста. Если блокировать его действие, опухоль лишится полноценного кровоснабжения и потеряет способность к гематогенному метастазированию. Препаратом, оказывающим такой эффект, является бевацизумаб.

Лучевая терапия при раке толстой кишки

Лучевая терапия при колоректальном раке имеет ограниченное применение и используется только в рамках химиолучевой терапии рака прямой кишки. В качестве паллиативного лечения она может применяться при наличии отдаленных метастазов.

Прогноз и выживаемость при карциноме толстой кишки

Прогноз при раке толстой кишки зависит от стадии заболевания, гистологического типа опухоли и возможности проведения радикального лечения. Наилучшие показатели пятилетней выживаемости у рака 1-2 стадии, у них она составляет 95 и 70% соответственно. При проведении радикального лечения 3 стадии, 5-летняя выживаемость достигает 50%, при невозможности его проведения пятилетний рубеж переживают только 10% больных.

Профилактика карциномы толстой кишки

Рак толстой кишки можно предотвратить. Снижают риск развития КРР следующие мероприятия:

  • Сбалансированное питание с достаточным количеством в рационе пищевых волокон и клетчатки. Ими богаты овощи, фрукты, зерновые каши.
  • Снижение употребления канцерогенных продуктов — животные жиры, жареные, копченые, маринованные блюда, фаст фуд и т. д.
  • Достаточное употребление жидкости.
  • Достаточная физическая активность.

Помимо этого, необходимо своевременное лечение заболеваний кишечника, в том числе удаление полипов.

Записьна консультациюкруглосуточно
+7 (495) 151-14-53
karcinoidnaya-opuhol_s.jpg

Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ.[1]

Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.

Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:

  • приливов;
  • персистирующей диареи (то есть, затяжной — более 14 дней);
  • фиброзного поражения правой половины сердца;
  • болей в животе;
  • бронхоспазма.

Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:

  • Пол — женщины имеют более высокую вероятность развития карциноидной опухоли, чем мужчины.
  • Возраст — в большинстве случаев карциноидные опухоли диагностируются в возрасте от 40 до 50 лет.
  • Наследственность — наличие множественной эндокринной неоплазии (опухоли) I типа (MEN I) у ближайших родственников увеличивает риск развития карциноидных опухолей. У пациентов с MEN I происходит развитие множественных опухолей в железах эндокринной системы.

</ul>

Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.

Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.

Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:

  • красное окрашивание лица и верхней части туловища;
  • потливость, длящаяся несколько минут.

В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.

Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.

В поджелудочной железе выделяют:

  • гастриномы (синдром Золлингера — Эллисона);
  • инсулиномы;
  • випомы (синдром Вернера — Моррисона);
  • глюкагономы.

Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.

Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.

</ul></ul>

Патогенез карциноида

Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.

НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.

Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.

Другими компонентами карциноидного синдрома являются:

  • диарея (связана с повышенной продукцией серотонина, который значительно увеличивает перистальтику (сокращение полых органов), оставляя меньше времени для всасывания жидкости в кишечнике);
  • фиброзное поражений сердечной мышцы (особенно правых отделов, что приводит к недостаточности клапанов сердца);
  • бронхоспазм.

Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В.[2]

При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).

Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.

Классификация и стадии развития карциноида

Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.

I. По локализации

В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:

  • карциноидные опухоли органов грудной клетки (лёгкие, бронхи, тимус) — составляют около 25% от общего количества опухолей НЭС;
  • опухоли пищеварительной системы — составляют более 60% от общего количества опухолей НЭС.[3]

II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности[7]

G 1 2 и менее
G 2 От 2 до 20 От 3 до 20
G 3 Более 20 Более 20

 

Опухолевидное новообразование из клеток диффузной нейроэндокринной системы, находящейся в разных местах организма, медленно растет и продуцирует биологически активные вещества. Карциноид кишечника – это высокий риск злокачественного перерождения и разнообразие симптомов, связанных с действием гормонов.

АПУД-система

Специфические нейроэндокринные клетки (апудоциты), вырабатывающие большое количество разнообразных биологически активных веществ, имеются практически во всех внутренних органах. Диффузная нейроэндокринная система (APUD-система) имеется в печени, почках, кишечнике, желудке, панкреатической и эндокринных железах, в нервной системе. Злокачественный карциноид, формирующийся на основе этих клеточных структур, может стать серьезной проблемой для организма человека: опухоль начинает продуцировать большое количество гормонов, ферментов и нейропептидов, крайне негативно влияющих на жизнедеятельность всех органов и систем.

Карциноид – диффузная опухоль

Злокачественное перерождение в апудоцитах может длительное время протекать незаметно и бессимптомно. Карциноид кишки, как самый частый вариант новообразования, выявляется случайно или проявляется болевым синдромом. Основными особенностями опухоли являются:

  • медленный рост;
  • исходно доброкачественная структура;
  • высокая секреторная активность;
  • быстрое метастазирование;
  • склонность к злокачественному перерождению.

Рано обнаруженный карциноид тонкой кишки или опухолевидное новообразование других внутренних органов является прогностически благоприятным вариантом заболевания – при своевременно проведенном лечении можно ожидать благоприятный прогноз для жизни.

Варианты новообразования

Чаще всего серьезные проблемы обнаруживаются в АПУД-системе желудочно-кишечного тракта. Типичными локализациями являются:

  • опухоль аппендикса и тонкой кишки;
  • карциноид прямой кишки;
  • новообразование в желудке;
  • поражение легких и бронхов;
  • опухоль в поджелудочной железе.

Новообразование может возникнуть в любом месте организма, где имеются апудоциты. Важно максимально рано заметить первые признаки заболевания, чтобы вовремя начать лечебно-диагностические мероприятия.

Симптоматика заболевания

Основные и наиболее яркие симптомы возникают под влиянием большого количества биологически активных веществ, действующих на сосудистую систему и обменные процессы (серотонин, вазоактивные гормоны, гистамин, брадикинин). Следует обратиться к врачу при появлении следующих признаков:

  • частое и беспричинное сердцебиение (тахикардия);
  • неожиданное покраснение лица с ощущением прилива крови;
  • беспричинная одышка;
  • снижение артериального давления;
  • склонность к диарее;
  • различной выраженности боли в животе.

Типичная симптоматика возникает на фоне внешних провоцирующих факторов – стрессовая ситуация, употребление алкоголя, переедание, тяжелая физическая работа. Все проблемы могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому больной человек далеко не сразу обращается к врачу. В запущенных случаях могут быть следующие симптомы:

  • часто возникающие боли в области живота;
  • склонность к запору;
  • проблемы с сердцем (увеличение желудочков, приобретенные пороки, сердечная недостаточность);
  • увеличение размеров внутренних органов (гепатомегалия, спленомегалия);
  • быстрое снижение массы тела.

В худшем случае опухоль выявляется в экстренных ситуациях – на фоне кишечной непроходимости, кровотечении из желудка или кишечника, острой дыхательной недостаточности или при остром кардиальном синдроме.

Методы выявления опухоли

При отсутствии проявлений болезни новообразование выявляется случайно при профилактическом обследовании. К стандартным видам обследования относятся:

  • общеклинические анализы с оценкой функции печени и поджелудочной железы;
  • ультразвуковое сканирование брюшной полости;
  • эндоскопические исследования (ректороманоскопия, колоноскопия, фиброгастроскопия, лапароскопия);
  • рентгеновское обследование (обзорный снимок живота, ирригоскопия);
  • томография (компьютерная или магнитно-резонансная);
  • ангиографическая диагностика.

Объем обследований для каждой локализации подбирается индивидуально. Чаще всего удается обнаружить сравнительно большую опухоль – карциноид менее 5 мм выявить крайне сложно, даже при использовании высокоточных методов КТ или МРТ.

Лечебная тактика

Оптимальный и наиболее эффективный метод терапии – хирургическое удаление опухолевидного новообразования. Обязательным является принцип радикальности: необходимо максимально убрать пораженные ткани и оценить состояние соседних органов. Учитывая высокий риск метастазирования, важно провести полное и тщательное обследование, чтобы выявить очаги опухоли в других местах организма. Химиотерапия и лучевое воздействие малоэффективны. Во всех случаях врач назначит симптоматические средства, которые помогут человеку снизить отрицательный эффект большого количества биологически активных веществ, синтезируемых опухолевой тканью. 

Прогноз для жизни

Карциноид – сравнительно благоприятный вид опухоли. При раннем выявлении и отсутствии метастазов прогноз для жизни благоприятен. В запущенных случаях на фоне кишечной непроходимости, кардиальной патологии, кахексии и отдаленном метастазировании вероятность печального исхода болезни очень высока.

Медленно растущая нейрокарцинома с высоким риском метастазирования, карциноид прямой кишки относится к злокачественным новообразованиям, образующимся из гормонально активных клеток диффузной эндокринной системы (АПУД-системы). Эффективный метод лечения – хирургическое удаление: оптимально выполнить операцию при размере опухоли не более 2 см.

kartsinoid-1.jpg

С помощью эндоскопии можно рано выявить карциноидную опухоль

Карциноид прямой кишки

Во многих органах и тканях человеческого организма находятся эндокринные клетки АПУД-системы (диффузная гормональная сеть). Карциноид прямой кишки – это опухоль-апудома, растущая из нейроэндокринных клеточных структур, располагающихся в конечном отделе анального канала. Помимо ректальной области, апудомы чаще всего появляются в следующих местах:

  1. Тонкая кишка;
  2. Желудок;
  3. Бронхолегочная система.

Любая карциноидная опухоль – это медленно растущее и бессимптомное новообразование, но при размере 2 см и более нейрокарцинома может метастазировать в следующие органы и системы:

  • печень;
  • кости;
  • лимфоузлы;
  • сальник, располагающийся внутри живота;
  • яичники;
  • легочная ткань.

Карциноид прямой кишки может стать одним из заболеваний, входящих в состав множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1), что указывает на генетически запрограммированную причину возникновения раковой опухоли. Важно понимать – ранняя диагностика является наиболее эффективным методом борьбы с болезнью: вовремя выполненная хирургическая операция в тотальном большинстве случаев обеспечит гарантированное выздоровление и избавление от рака.

Симптоматика

Длительное время с момента возникновения опухолевого роста карциноид прямой кишки никак не проявляется, но при увеличении опухоли более 1 см возможны следующие симптомы:

  • болевые ощущения в промежности или нижней части живота;
  • диспепсия (тошнота, утрата аппетита, рвота периодически);
  • кровь в стуле;
  • частые запоры.

К частым проявлениям заболевания относится карциноидный синдром, указывающий на наличие диффузной эндокринной опухоли с выраженными гормональными расстройствами. Выделяют следующие признаки:

  • приступообразные головные боли;
  • выраженная депрессия;
  • потливость с перепадами температуры от озноба к гипертермии;
  • сонливость;
  • затруднение дыхания (одышка);
  • покраснение лица.

В худшем случае при прогрессировании опухоли с осложнениями и метастазами может возникнуть кишечная непроходимость: во время экстренной операции врач обнаружит злокачественное новообразование.

kartsinoid-2.jpg

Обнаруженную опухоль надо удалить

Диагностика

При первичном обследовании доктор (хирург, проктолог) выполнит ректальное исследование, с помощью которого можно прощупать опухоль в анальной области. К обязательным методам обследований относятся:

  1. Ректороманоскопия;
  2. Ирригоскопия;
  3. Колоноскопия;
  4. УЗ сканирование органов живота;
  5. Рентген легких (для исключения метастазов);
  6. Компьютерная томография.

Во время проведения эндоскопического обследования врач в обязательном порядке сделает биопсию опухоли: гистология тканей поможет поставить точный диагноз.

Лечение и прогноз

Желательно обнаружить карциноид прямой кишки при размере новообразования до 2 см: метастазирование начинается при превышении опухолевой массы более 20 мм. Комбинированная терапия предполагает использование следующих методов лечения:

  1. Удаление опухоли (при размере до 1 см можно убрать только узел во время эндоскопической операции, сохранив анальное отверстие, новообразование 2 см и более – показание к полному удалению прямой кишки с выведением колостомы на переднюю брюшную стенку);
  2. Курсовая химиотерапия для предотвращения метастатического рака.

Своевременная хирургическая операция улучшает прогноз – удаленный карциноид прямой кишки величиной до 2 см повышает 5-летнюю выживаемость до 85%. Для послеоперационного контроля необходимо 1 раз в полгода выполнять полное обследование у онколога (ректороманоскопия, определение онкомаркеров).

Больше познавательных и информативных статей об онкологии на канале Яндекс.Дзен Onkos
Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации