Андрей Смирнов
Время чтения: ~28 мин.
Просмотров: 2

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение

<index>

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

</index>

Похожие статьи

Холангит — симптомы и лечение
Холангит после удаления желчного пузыря — симптомы и лечение
Боль в правом подреберье, причины и возможные заболевания
Симптомы и лечение перегиба желчного пузыря у детей

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

  • Определение щелочной фосфатазы – вещество содержится в печеночных клетках и клетках костной ткани. На фоне ПСХ уровень возрастает в 3-6 раз.
  • Альбумин является главным белком, который вырабатывается в печени, попадает в кровеносную систему. Если имеются проблемы с печенью, альбумина в несколько раз меньше, чем в норме.
  • При ПСХ концентрация билирубина возрастает.

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Холангиография

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

Название Описание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография Применяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиография Через кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатография Для визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

УЗИ и биопсия

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный. После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа. Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

Склерозирующий холангит — заболевание печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, т. е. замещения рубцовой тканью. Эта патология не имеет причинной связи с иными болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается холангит склерозирующий. Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.

1588234.jpg

</span></p>

Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться. При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.

Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ. В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.

Краткое описание заболевания

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше. В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

1587639.jpg

</span></p>

Причины холангита

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, увеличивающих вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунным недугам;
  • воздействие токсических веществ.

Среди перечисленных факторов первоочередное значение отводится генетическим механизмам. Весомым подтверждением этому факту являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

Клиническая картина

На протяжении многих лет недуг может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками. Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывающие на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем. Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.

По мере прогрессирования заболевания меняется и клиническая картина. Среди основных его симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдающая в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантомы;
  • дискомфорт в левом подреберье, возникающий из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.

Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

1587640.jpg

</span></p>

Методы диагностики

При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения его анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка.

С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются завышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).

Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  1. Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  2. Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  3. Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  4. Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.

На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

Принципы лечения

Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения. В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно. Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

Применение лекарственных препаратов

В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  1. Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  2. Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  3. Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам. Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда. Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

Особенности диеты

Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.

При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.

Хирургическое вмешательство

Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.

Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.

Возможные осложнения

Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а обилие системных проявлений только утяжеляет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  1. Портальная гипертензия. Это патология, сопровождающаяся повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  2. Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и кожного зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  3. Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  4. Хронический панкреатит.
  5. Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  6. Желчнокаменная болезнь.

Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

Прогноз и меры профилактики

Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность. Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновение осложнений. Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии недуга проходит от 7 до 12 лет.

Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что по причине недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

Первичный склерозированный холангит (ПСХ) представляет собой очаговый воспалительный процесс в печени, фиброз и стриктуры желчных каналов.

Истинные причины явления не были выявлены, однако в 80% всех зафиксированных случаев оно прогрессирует совместно с болезнью кишечника, имеющей воспалительный характер, чаще всего – с язвенным колитом.

ПСХ может возникать при патологии соединительных тканей, аутоиммунных и иммунодефицитных заболеваний, осложненных попаданием в организм инфекционных агентов.

При течении хронического воспаления функциональная ткань желчевыводящих протоков преображается в соединительную, просветы каналов сужаются или зарастают. В результате этого, в организме происходит застой желчной жидкости, стенки протоков растягиваются в области ее скопления, резко прекращается отток желчи в двенадцатиперстную кишку.

В патологический процесс могут вовлекаться поджелудочная железа и желчный пузырь.

Болезнь, в первую очередь, проявляется чрезмерной слабостью, вялостью и кожным зудом. Для подтверждения диагноза врач производит холангиографию (магнитно-резонансную или ЭРХПГ). При запущенном прогрессировании болезни может проводиться пересадка печеночной капсулы.

Около 50 лет назад ПСХ считался довольно редким заболеванием. Детально изучать его начали после усовершенствования неинвазивных методов диагностирования. Чаще всего болезнь фиксируют у мужчин в возрасте после 40 лет.

Причины

Склерозирующий холангит полностью не изучен. Поэтому медицинские специалисты не могут объяснить механизм его развития и установить истинные причины болезни. Известны лишь факторы, повышающие риск возникновения ПСХ:

  1. В большинстве всех зафиксированных случаев течение первичного склерозированного холангита происходило совместно с язвенным колитом, аутоиммунной болезнью. Лишь в 20% случаях патология является самостоятельной.
  2. Медики выявили, что ПСХ чаще прогрессирует у людей, имеющих генетическую предрасположенность к недугу. В таком случае болезнь проявляется при инфицировании организма, сильном ухудшении работы иммунной системы.
  3. В 2/3 всех случаев болезнь фиксируется у представителей мужского пола, возраст которых превышает сорок лет.

На данный момент медицинские специалисты подробно изучают этиологию вторичного склерозирующего холангита и других болезней, имеющих подобную симптоматику. Ученые надеются, что в ближайшем будущем станет известно, в результате чего возникает склерозирующий холангит.

Читайте также:  Полипы в желчном пузыре: чем опасны и что делать

Симптомы заболевания

Склерозированный холангит очень часто прогрессирует без ярко-выраженной симптоматики. В этих случаях он может сопровождаться некоторыми признаками, указывающими на течение цирроза печени или спленомегалии.

В других ситуациях, первичные симптомы ПСХ проявляются следующим образом:

  • общее состояние организма ухудшается: больной ощущает слабость, вялость, постоянную сонливость;
  • возникает зуд, распространяющийся в конкретном месте или по всему телу;
  • появляются болевые ощущения в верхней части живота, лихорадочное состояние (может свидетельствовать о начальном течении бактериального холангита);
  • позже проявляется желтуха, чаще всего, когда воспалительные процессы прогрессируют на последних стадиях.

Своевременно невылеченный холангит в 75% случаев сопровождается образованием камней в желчном пузыре, развитием холедохолитиаза, стеатореи и недостачей жирорастворимых витаминных элементов.

В более запущенных ситуациях происходит развитие декомпенсированного цирроза печени, портальной гипертензии, асцита и печеночной недостаточности. Последнее осложнение развивается примерно через 12 лет после того, как болезнь была обнаружена.

Несмотря на схожий механизм течения холангита печени и воспалительного заболевания кишечника, каждая из этих патологий является самостоятельной и имеет отличающуюся симптоматику. Язвенный колит может возникать намного раньше, чем ПСХ, и провоцирует более легкое течение последнего.

Одновременное прогрессирование колита и ПСХ увеличивает риск развития колоректального онкологического процесса. Появление рака не зависит от того, производилась ли хирургическая трансплантация печеночной капсулы или нет. Холангиокарцинома, в свою очередь, фиксируется у 13-15% всех пациентов.

Диагностика

После обращения в медицинское учреждение с первичными признаками холангита врач проводи обширную диагностику. Для подтверждения диагноза проводят:

  1. магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ);
  2. компьютерную томографию;
  3. ультрасонографию;
  4. лабораторное исследование кровяной жидкости (общее и биохимическое);
  5. холангиография;
  6. биопсия печени;
  7. браш-биопсия;
  8. цитологическое исследование;
  9. измерение уровня онкомаркеров в организме;
  10. лабораторное исследование мочи, желчной жидкости.

Вышеперечисленные процедуры позволяют медику выявить патологические изменения в печеночной капсуле, определить уровень поражения органа и сопутствующие заболевания.

На основе результатов обследования и индивидуальных особенностей организма больного врач принимает решение о том, какой способ терапии будет наиболее эффективен в данном случае.

Лечение

Лечение полностью зависит от результатов проведенного обследования, стадии заболевания, выраженности симптоматики, наличия индивидуальных особенностей и противопоказаний у больного. Возможны следующие методы терапии:

  • Поддержание текущего состояния с помощью медикаментов, образа жизни, диеты.
  • Расширение желчных протоков с помощью ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография).
  • При течении бактериального холангита или развития печеночной недостаточности – пересадка печеночной капсулы.
  • Если ПСХ не сопровождается ярко-выраженными симптомами, то врач ставит пациента на учет и наблюдает за состоянием и функционированием печени 2 раза в год. В таких случаях может назначаться трехразовый прием урсодезоксихолевой кислоты (обычно по 5-15мг/кг). Данное средство помогает избавиться от назойливого кожного зуда и восстановить показатели биохимического состояния крови.
  • Антибактериальная терапия (часто применяется «Диксоциклин») назначается в случае, если прогрессирует бактериальный холангит, или тогда, когда необходимо производить расширение желчевыводящих протоков. Совместно с дилатацией каналов во время ЭРХПГ врач производит их стентирование и браш-биопсию, чтобы предупредить развитие онкологических процессов.
  • Трансплантация печеночной капсулы является единственным методом терапии, который способен увеличить продолжительность жизни больного и полностью излечить первичный склерозирующий холангит. Такое хирургическое вмешательство проводится при тяжелом прогрессировании бактериального ПСХ, развитии резистентного асцита, портосистемной энцефалопатии, варикозных кровоизлияний в пищевод.
Читайте также:  Хронический холецистит: что это такое и как лечить

Прогноз

Прогрессирование первичного склерозирующего холангита может осложняться циррозом печени, асцитом, печеночной недостаточностью и другими опасными заболеваниями. Такие последствия фиксируются даже в том случае, если ПСХ протекает в скрытой форме без выраженной симптоматики, а больной чувствует себя удовлетворительно.

Если в ходе лечения не произвести трансплантацию печеночной капсулы, то продолжительность жизни больного, с момента выявления болезни, будет составлять около 10-12 лет. Прогноз более положительный, если были поражены только внутренние желчные каналы.  Выживаемость у женщин ниже, чем у мужчин.

Профилактика первичного склерозирующего холангита

На данный момент медицинские специалисты не выявили истинные причины развития склерозирующего холангита. Именно поэтому рекомендаций, касательно предотвращения такой болезни, не существует.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое заболевание желчных протоков печени, в результате которого происходит процесс склерозирования и замещения фиброзной тканью стенок протоков. Долгое время в качестве синонима использовался термин «стенозирующий холангит». По статистике ежегодно регистрируется от 1 до 15 заболевших на 100 000 человек. Вероятно, эти цифры могут оказаться и выше, поскольку диагностируется заболевание, как правило, уже во второй его половине. Объясняется это часто бессимптомным протеканием первых его стадий. Мужчины заболевают в два раза чаще женщин. Средний возраст пациентов с этим диагнозом составляет 30 — 50 лет. Однако известны случаи диагностики первичного склерозирующего холангита у старых людей и даже у детей грудного возраста.

Причины первичного склерозирующего холангита 1. Часть врачей, занимающихся изучением патогенеза этой болезни, склонны относить ее к аутоиммунным заболеваниям, подобно первичному билиарному циррозу или аутоиммунному гепатиту. В защиту этой гипотезы говорят следующие данные. У большинства пациентов ПСХ сопровождается хроническими воспалениями кишечника — язвенный колит и болезнь Крона. А они в свою очередь тоже относятся к аутоиммунным заболеваниям. У половины больных обнаруживается повышенное значение иммуноглобулина (lg) класса М и тех антител, которые считаются маркерами этого вида холангита. Развитие заболевания может происходить у людей, которые генетически предрасположены к нему, при условии запуска каких-то дополнительных внешних факторов. 2. Соседство воспалительных заболеваний кишечника с первичным склерозирующим холангитом говорит о вероятном участии кишечной микрофлоры в общем процессе пагубного воздействия на печень. Причем есть гипотеза, что в возникновении холангита участвует не только вирусная и бактериальная инфекция, но и грибы Candida. Их обнаруживали в составе желчи пациентов с установленным диагнозом ПСХ.

Диагностика ПСХ 1. Лабораторные анализы: • повышен общий уровень билирубина (в половине случаев); • повышен уровень холестерина; • увеличено содержание: аминотрансфераз (в 9 из 10 случаев); гамма-глутамилтранспептидазы; щелочной фосфатазы; гаммаглобулина (в половине случаев); церулоплазмина; • гиперлипидемия (постепенно нарастают липопротеины низкой плотности). Признаками бактериального холангита являются: • увеличенная концентрация С-реактивного белка; • рост СОЭ; • повышенные значения лейкоцитов.

Симптомы первичного склерозирующего холангита Следует отметить, что у половины пациентов болезнь может не проявляться никакими симптомами на протяжении нескольких лет и диагностируется уже в запущенном состоянии, когда возникают осложнения и развивается вторичный билиарный цирроз (см. Первичный билиарный цирроз). К характерным проявлениям ПСХ относятся: • повышенная утомляемость, общая слабость, которую больной может отмечать довольно длительное время, но связывать с другими факторами и не обращаться в медицинское учреждение; • кожный зуд, который оказывается настолько мучителен, что значительно снижает качество жизни больного. На кожный зуд жалуются от 70% пациентов и более. • гиперпигментация кожных покровов.

Осложнения • механическая желтуха; • холестаз; • внутренние венозные кровотечения; • остеопороз (потеря плотности костной массы); • дефицит жирорастворимых жиров; • портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене); • печеночная недостаточность; • озлокачествление (холангиокарцинома, которая почти в половине случаев приводит к летальному исходу); • гепатоцеллюлярный рак; • колоректальный рак.

Лечение 1. Для снижения уровня холестаза применяют УДХК – урсодезоксихолевую кислоту. Как показывает практика, этот препарат снижает и риск колоректальных новообразований. Замедляется развитие портальной гипертензии. Улучшаются лабораторные показатели: снижается уровень билирубина и холестерина, а также ферментов холестаза и цитолиза. Значительно уменьшается кожный зуд. При длительном приеме препарата улучшаются результаты биопсии печени. 2. Помимо Урсодезоксихолевой кислоты для преодоления кожного зуда назначают Фенобарбитал, Холестирамин, Рифампин и Налоксон. 3. Статины (например, Симвастатин) снижают риск осложнений, уменьшают портальную гипертензию и обладают антифибротическим и антиангиоганным эффектом. 4. Кортикостероиды (Метипред, Преднизолон). 5. Препараты, препятствующие образованию фиброзной ткани (D-пеницилламин). 6. Препараты, снимающие боль (Метамизол натрия, Пентазоцин). 7. Лечение остеопороза и дефицита жирорастворимых витаминов заключается в пероральном приеме витаминов А, К, Е, Д и препаратов кальция. 8. Хирургические методы: наложение дренажа желчного протока или установление стентов. К ним прибегают в тех случаях, когда медикаментозная терапия исчерпала себя. 9. Трансплантация печени. Как показывает успешная практика, десятилетняя выживаемость после пересадки печени при диагнозе ПСХ составляет до 70 %.

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации