Андрей Смирнов
Время чтения: ~36 мин.
Просмотров: 4

Причины, симптомы и лечение печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия – одно из тяжелейших осложнений патологии печени. Проявляется она по-разному, симптомы зависят от степени поражения.

При острой форме болезнь развивается стремительно, часто необратимо, ведет к летальному исходу. При обычном течении динамика поступательна и поддается коррекции.

Характеристика

Печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся поражением центральной нервной системы, возникающее на фоне дисфункций печени и вызываемого ими расстройства обмена веществ. К поражению ведет злоупотребление мочегонными, алкоголем, некоторые заболевания. Иногда возможно стремительное течение, забирающее жизнь больного за несколько дней. Причинами острого процесса являются гепатиты, отравления, образование тромбов в печеночных венах.

Детальный механизм возникновения патологии до конца не выявлен.

Заболевание сопровождается анатомическими, физиологическими и психологическими расстройствами. Разрушаются мозговые клетки и связи между ними, нарушается функционирование сосудов, внутренних органов. Ухудшается интеллект, память, изменяются личностные особенности человека. Термальная стадия нарушения заканчивается печеночной комой.

Механизм развития

В настоящее время в основу механизма, ведущего к энцефалопатии печени, ставят негативное воздействие аммиака и других продуктов метаболизма на астроциты — клетки головного мозга. Этот вид клеток регулирует состав межклеточной жидкости, защищает нейроны от воздействия вредных веществ, контролирует кровоток и при необходимости обладает способностью трансформироваться в нервные клетки. Аммиак, ложные медиаторы, аминокислоты, метаболиты углеводов и жиров нарушают функции астроцитов, оказывают негативное влияние на процессы передачи торможения и возбуждения, приводя к росту внутричерепного давления и появлению отека мозга.

Аммиак поступает в печень по портальной вене или портокавальным анастомозам. Дисфункция этого органа снижает скорость и качество переработки нитрита водорода и смягчение его токсических свойств. Далее с кровотоком вещество попадает в почки. Здесь на фоне нарушения обмена веществ происходит его накопление, частичная переработка и выброс в артерии, ведущие к головному мозгу. После попадания в головной мозг аммиак нарушает химический баланс и вызывает интоксикацию.

Вероятно, к энцефалопатии ведут также электролитные, кислотно-щелочные нарушения обмена, высокое содержание в крови азотистых соединений. Интоксикацию мозга вызывают скапливающиеся в печени остатки лекарственных средств.

Основной причиной появления печеночной энцефалопатии считают нарушение обмена веществ. Провоцируют его:

  • лекарственные интоксикации;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • наркотические отравления;
  • гепатиты;
  • онкологическое заболевание;
  • цирроз.

Читайте также по теме

Алкогольная энцефалопатия как следствие алкогольной зависимости

Среди факторов, приводящих к запуску патологии, выделяют длительные запоры, инфекционные болезни, употребление алкоголя, передозировку наркотиками или лекарственными средствами, операции, употребление пищи, содержащей много белка.

prichiny-razvitiya-pechenochnoy-entsefalopatii.jpg

Симптомы

Принято говорить о нескольких группах проявлений печеночной энцефалопатии. Прежде всего, обращают внимание на изменения в поведении. Больные часто раздражаются. Периоды апатии и депрессии сменяются радостью и даже эйфорией. Продолжительное влияние на мозг интоксикации приводит к агрессивному поведению, поступкам, которые сам больной не может объяснить, и действиям, не соответствующим ситуации.

Человек с удовольствием общается с незнакомыми или малознакомыми людьми, не проявляя интереса и внимания к родственникам и друзьям. По мере течения болезни дружелюбие сменяется агрессивностью и замкнутостью.

Достаточно быстро проявляются признаки снижения интеллекта. Больной теряет способность к концентрации внимания и логическому мышлению, страдает память, речь. Исчезают навыки трудовой деятельности, письма.

Движения становятся размашистыми, хаотичными. При напряжении мышц наблюдается непроизвольное подергивание конечностей.

Появляется печеночный сладковатый запах изо рта, обнаруживается болезненность в области правого подреберья и тяжесть в левом. Слизистые и кожа приобретают желтушный оттенок. Возможны постоянные колебания температуры.

Степень проявлений зависит от типа провоцирующего фактора, характера протекания патологии. Разным стадиям свойственны особые признаки.

Тип

Исходя из причин выделяют 3 типа заболевания. Если в основе болезни лежит острая печеночная недостаточность, вызываемая воспалением, отравлением, злокачественными новообразованиями, говорят о типе А.

Попадание токсинов из кишечника в кровоток и их воздействие на нервные клетки позволяет выделить тип B. Основными причинами этого типа является потребление белковой пищи и быстрое изменение микрофлоры кишечника. Последний тип C связывают с нарушением кровоснабжения печени.

Характер

Особенности течения заболевания позволяют говорить о существовании острой, подострой и хронической формах. Острая патология возникает неожиданно, длится несколько часов или дней. Состояние стремительно меняется, быстро наступает состояние комы.

Основной причиной такой динамики является токсический, вирусный или лекарственный гепатит. При подострой форме болезнь развивается медленно, симптомы появляются в течение недели-двух. Характерно рецидивирующее течение.

Хроническая форма возникает из-за цирроза, сопровождаемого повышением давления в портальных сосудах. Сопровождается рассеянностью, частой сменой настроения, ухудшением когнитивных функций. Появляется тремор, отмечается ригидность мышц. Длится несколько лет.

Стадии

Обнаружение определенного состава признаков позволяет говорить о 5 степенях заболевания:

  1. Латентная стадия. В обычных условиях заподозрить наличие заболевания невозможно. Его симптомы проявляются при стрессах, сильном эмоциональном напряжении. На этой стадии появляются нарушения в выполнении психометрических тестов.
  2. Первая стадия. Отмечается ночная бессонница, сменяющаяся сонливостью, одолевающей больного в течение дня. Снижается концентрация внимания, заметна склонность к повторению одних и тех же слов, суете, постоянному поиску какой-то одной вещи. Наблюдается смена настроения, депрессия, чередующаяся с возбуждением и эйфорией. Человек становится раздражительным, плаксивым, тревожным. Отмечаются признаки нарушения счета, мышления, способности выполнять простейшие математические задачи. Больной может жаловаться на отсутствие аппетита, появление привкуса горечи в полости рта, тошноту. В ушах может появляться посторонний звон, перед глазами летать мушки. Возможны нарушения координации движений и почерка. Иногда наблюдается увеличение зрачков.
  3. Вторая стадия. Наблюдается дальнейшее снижение интеллекта, памяти. Речь становится невнятной, медленной, монотонной. Появляются признаки дезориентации во времени и на месте. В поведении наблюдается все больше действий, выполняемых с непонятной целью. У больного могут появляться галлюцинации, агрессия. Эмоциональный фон понижен, все чаще появляется апатия, сопровождаемая ощущением тоски, безысходности, желанием уехать. Возможны обмороки, подергивания мышц лица, судороги конечностей. Дыхание учащается. Во рту появляется запах печени, кожа приобретает желтушный оттенок.
  4. Третья стадия. Человек все более теряет ощущение времени и места. Характерно угнетенное сознание, сонливость, оглушенное состояние. Сознание наполняют галлюцинации. Больной может встрепенуться при ярком свете, резких звуках, сильной боли. Однако он практически не реагирует на обращение к нему. Речь сильно нарушена, непонятна. Отмечается мышечный гипертонус, дрожание конечностей. На этой стадии невозможно выполнять какие-либо психометрические тесты. При пальпации обнаруживают уменьшенный размер печени. Желтизна усиливается, лицо становится похоже на маску. Мускулатура ригидна, появляются судороги, дрожание. Зрачки увеличены. Наблюдаются непроизвольные рефлексы.
  5. Четвертая стадия. Называют ее также термальной. Возникает риск печеночной комы, больной не реагирует на обращение, свет, боль, звуки. Зрачки сужены. Наблюдается учащенное поверхностное дыхание. Рефлексы и функционирование органов и их систем уменьшается. Люди умирают, не приходя в себя.

patogenez-pe-1024x576.jpg

Диагностика

Основная цель диагностических мероприятий – подтвердить наличие заболевание, определить его причины, особенности и стадию.

В разговоре с больным врач собирает информацию о беспокоящих его явлениях, заболеваниях печени в анамнезе, принимаемых лекарствах. Специалист назначает консультацию гастроэнтеролога и невропатолога, общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, тест на маркеры гепатитов. Проведенные исследования позволят выявить наличие воспаления, определить уровень свертываемости крови, мочевины, щелочной фосфатазы, креатинина, других элементов.

Степень поражения органа определяют при проведении ультразвуковой диагностики желчного пузыря и печени, МРТ и КТ. Исследования демонстрируют изменение размеров органа, очаги отмирания и атрофии. Причину патологии обнаруживают, выполнив биопсию. Обычно ее выполняют под контролем УЗИ, т. к. процедура при циррозе может быть опасной. Электроэнцефалограмма позволит оценить, насколько поражен головной мозг. В некоторых случаях берут пункцию спинномозговой жидкости для проверки уровня белка.

Печеночная энцефалопатия должна быть отграничена от заболеваний, имеющих сходную симптоматику: нейроинфекции, нарушения обмена веществ, кровотечения в мозг, алкогольные энцефалопатии.

Невропатолог или психиатр проводит психометрическое тестирование, включающее исследование моторики и скорости когнитивной реакции.

Первая помощь

Неотложная помощь должна быть оказана больному при проявлении симптомов печеночной комы. Нужно:

  • зафиксировать начало приступа и сообщить его врачу;
  • уложить человека на бок;
  • проветрить помещение;
  • очистить рот от рвоты;
  • давать постоянно чистую воду.

При чрезмерном возбуждении показана инъекция однопроцентного Димедрола в объеме 2 мл. Для нормализации сердечно-сосудистой деятельности делают укол Кордиамина или Метазона.

Лечение

Терапевтическую тактику определяет врач, чаще всего это гастроэнтеролог или гепатолог. При возникновении процессов, затрагивающих ЦНС, лечение печеночной энцефалопатии дополняется невропатологом или психиатром.

Подбор препаратов и методов лечения зависит от причины патологии, факторов, ее вызвавших, степени нарушения. Терапия – комплексная, она включает лекарственные средства, направленные на устранение азотистых веществ в крови, уменьшение уровня аммиака, очищение кишечника, снижение интоксикации. В тяжелых случаях проводится хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия

В остром и подостром состоянии назначаются следующие лекарственные средства:

  • Для снижения уровня аммиака, уменьшения его всасывания, расщепления кислот, разжижения стула назначают лактулозу (Дюфалак, Лактитол). На первом этапе она вызывает расстройство, а через некоторое время регулярный мягкий стул два-три раза в день. В тяжелых случаях препарат вводят через зонд.
  • В случае недостаточного эффекта от приема лактулозы назначают антибактериальные средства. Их действие направлено на подавление образования аммиака микрофлорой кишечника. Используется Неомицион в дозировке от 2 до 6 г в день. При кишечной непроходимости его вводят через клизму. Длительный прием вызывает дисфункцию почек. Рифаксимин назначается по одной таблетке 3 раза в день. Лечить нужно в течение 7 дней, после сделать перерыв. Возобновляют прием препарата не ранее чем через 1 месяц. Он полностью всасывается в кишечнике и направлен на борьбу с патогенными бактериями. Может привести к запорам.
  • Из антибиотиков показан прием Ванкомицина. Препарат вводится внутривенно или внутримышечно. С осторожностью назначают Метронидазол, т. к. он выводится в основном через печень.

В большинстве случаев проводится параллельное лечение антибиотиками и лактулозой. Однако перед назначением рекомендуется проверить уровень pH, т. к. при показателе выше 5 антибиотики могут отрицательно воздействовать на лактулозу.

Нарушение свертываемости крови, часто сопровождающее печеночные патологии, проводят с использованием Гепарина, фибринолитиков, антипротеазы. Риск появления отека мозга снижают Преднизолоном или Дексаметазоном.

В тактике лечения хронического заболевания большую роль играет уменьшенное потребление белка. Суточная норма должна составлять 20-50 г. Для восполнения энергетической потребности прописывают глюкозу. При повышенной склонности к кровотечениям назначается терапия свежезамороженной плазмой.

Интоксикацию аммиаком и азотистыми веществами устраняют Дюфалаком, антибиотиками, Эссенциале, препаратами натрия, бензоатом натрия, аминокислотами. В тяжелых случаях показан плазмаферез. Для снижения бензодеапинов назначают Флумазенил.

Хирургическое вмешательство

Основными способами оперативного лечения являются:

  1. Портовакальное шунтирование. Устанавливается шунт для обеспечения обходного кровотока. В результате этого уменьшается давление крови в воротной вене, снижается вероятность гипертензии в местных сосудах, обеспечивается стабильное кровоснабжение.
  2. Пересадка органа. Выполняется, если печеночная патология носит необратимый характер, а медикаментозное лечение неэффективно.

Осложнения

Процессы, происходящие на латентной, первой и второй ступени, обратимы. Задержка в диагностике и лечении патологии ведет к отеку мозга, инсульту, параличу, гнойно-септической инфекции, заболеваниям почек и поджелудочной железы.

Профилактика

Предотвратить печеночную энцефалопатию, уменьшить остроту ее течения помогут профилактические меры. Они включают:

  • рациональную диету с ограниченным приемом белка;
  • отказ от бесконтрольного приема лекарств;
  • своевременное лечение заболеваний печени;
  • прекращение приема алкоголя;
  • использование фосфатных клизм для очистки кишечника;
  • своевременное лечение запоров.

Печеночная энцефалопатия имеет негативный прогноз, если больной будет игнорировать ее симптомы и откажется от своевременной диагностики и лечения. Она оказывает влияние на все сферы личности человека и его жизни. Правильно назначенная терапия и соблюдение мер профилактики поможет улучшить прогноз и качество жизни больного.

Причины печеночной энцефалопатии

Заболевания печени

Печёночная энцефалопатия обычно развивается на фоне тяжёлых заболеваний печени:

  • цирроза печени;
  • вирусных и аутоиммунных гепатитов;
  • гепатита алкогольной этиологии;
  • отравлений ядами, токсинами, лекарственными средствами;
  • синдрома Бадда-Киари (нарушения проходимости печёночных вен, приводящее к ухудшению или прекращению кровотока в печени);
  • болезни Вильсона-Коновалова (расстройство обмена меди в исходе которого часто формируется цирроз печени);
  • злокачественного новообразования печени (гепатоцеллюлярная карцинома).

Правоцирующие факторы

Существую факторы, способствующие возникновению печёночной энцефалопатии (провоцируют развитие осложнения заболеваний печени):

  • инфекции (преимущественно перитонит бактериальной этиологии, инфицирование мочевыводящей, дыхательной системы, а также нагноительные заболевания кожного покрова);
  • состояния, сопровождающиеся желудочно-кишечным кровотечением;
  • злоупотребление алкоголем, абстинентный синдром;
  • бесконтрольный приём больших доз диуретических препаратов;
  • обезвоживание;
  • запоры;
  • большое содержание белка в пищевых продуктах.

Иногда причину развития обнаружить не удаётся, в этом случае идёт речь о неспровоцированной (спонтанной) печёночной энцефалопатии.

Механизм развития печёночной энцефалопатии

Печень выполняет множество жизненно необходимых функций в организме, в том числе, обезвреживание опасных веществ. При распаде белка, аминокислот и других веществ происходит образование аммиака — токсичного соединения. В норме значительная часть аммиака попадает в печень и трансформируется в безопасную мочевину или глутамин.

При поражении гепатоцитов (клеток печени) наблюдается нарушение обезвреживания аммиака, и он свободно проникает в кровоток, попадая затем в сосуды головного мозга, угнетая функции центральной нервной системы.

Помимо этого при расстройстве нормальной работы печени на головной мозг губительно влияют другие патологические изменения: нарушение кислотно-основного состояния крови, дисбаланс микроэлементов и электролитов, снижение уровня глюкозы, различные токсины и яды, не задержанные печенью.

Основные клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии печёночной энцефалопатии: вначале патологические изменения выявляются при особых инструментальных исследованиях или/и выражаются в виде ошибок при прохождении специальных тестов; симптомы не заметны больному и его окружению. С течением времени заболевание прогрессирует, его признаки становятся очевидными, среди них часто наблюдаются:

  • расстройство сна (пациент путает время суток, основная его активность проявляется ночью, тогда как днём он ощущает разбитость, сонливость и выраженную усталость);
  • раздражительность, дурашливость, отсутствие мотивации к достижению целей и интереса к ранее важным для пациента вещам и идеям;
  • нарушение ориентированности во времени, месте, пространстве;
  • приступы агрессии и неадекватного поведения;
  • разнообразные виды угнетения сознания вплоть до коматозного состояния;
  • усиление одних рефлексов и ослабление других;
  • мышечная слабость, снижение двигательной активности, склонность к медленному выполнению действий;
  • дрожание конечностей, головы, «хлопающий» тремор (астериксис — неритмичные подёргивания при мышечном напряжении);
  • монотонная медленная речь, краткие ответы в беседе и нежелание пациента самому начинать разговор, искать темы для обсуждения;
  • различные нарушения чувствительности;
  • крайне редко — судорожный синдром;
  • «печёночный» (неприятный, сладковатый, иногда гнилостный) запах изо рта.

Самостоятельно вылечить печёночную энцефалопатию невозможно, поэтому заподозрив наличие признаков у себя или близких, необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью, ведь промедление может стать причиной летального исхода.

Стадии развития патологического процесса

Явным проявлениям предшествуют изменения, свидетельствующие о начале развития патологического процесса, их можно определить только при углублённом обследовании. При обнаружении с помощью различных тестов отклонений от нормы говорят о наличии латентной (нулевой) стадии заболевания.

Традиционно различают четыре стадии течения печёночной энцефалопатии:

  • I стадия: незначительные расстройства ориентации, тревожность, депрессия или беспричинная радость, нарушение внимания, цикла сна;
  • II стадия: очевидное нарушение ориентированности во времени и месте, личностные изменения, эпизоды неадекватного поведения, расстройства координации и выполнения физических и умственных нагрузок, астериксис;
  • III стадия: вялость, сонливость, выраженное нарушение сознания (пациент реагирует на раздражители — громкий голос, боль, яркий свет), стойкое нарушение ориентированности, преимущественно неадекватное поведение;
  • IV стадия: коматозное состояние.

Разновидности печёночных энцефалопатий

По причине развития

По причине развития можно выделить следующие типы печёночной энцефалопатии:

  • тип А (вызывается острой печёночной недостаточностью);
  • тип В (причинный фактор — портосистемный шунт-сосуд, по которому кровь попадает в общий кровоток, не проходя через печень, соответственно, не обезвреживаясь при этом от ядов и токсических веществ);
  • тип С (возникает в результате наличия тяжёлого заболевания печени — цирроза).

Фульминантная печёночная недостаточность, которая развивается молниеносно, всегда сопровождается острой тяжёлой печёночной энцефалопатией, смертность при которой крайне высока (гибель наступает вследствие отёка мозга).

По характеру течения

По характеру течения печёночная энцефалопатия бывает:

  • эпизодической;
  • рецидивирующей (между эпизодами клинических проявлений проходит шесть или менее месяцев);
  • персистирующей (наблюдаются постоянные патологические изменения поведения наряду с эпизодами очевидных выраженных проявлений).

Критерии постановки диагноза

От того, насколько быстро врач установит диагноз печёночной энцефалопатии, во многом зависит эффективность лечения. Помочь в этом доктору могут следующие этапы обследования:

  1. Опрос. Из беседы часто становится ясно, есть ли у больного заболевания печени, пагубные привычки, факторы, вызвавшие развитие печёночной энцефалопатии. Иногда при разговоре с больным можно обнаружить нарушения речи, снижение интеллекта, памяти, астериксис и так далее.
  2. Осмотр. Позволяет выявить желтуху, «голову медузы» (расширение подкожных вен на животе), пальмарную эритему (покраснение ладоней), гинекомастию (увеличение молочных желёз у мужчин), сосудистые звёздочки, расчёсы на коже и другие признаки, свидетельствующие о наличии тяжёлых заболеваний печени.
  3. Использование специально разработанных шкал и тестов. Оценивают психологические, когнитивные и моторные нарушения.
  4. Электроэнцефалография. Часто применяется для исключения других заболеваний головного мозга, например, эпилепсии.
  5. Биохимический анализ крови. Проводится для оценки функций печени, главным образом определяют уровень аммиака, а также АСТ, АЛТ, билирубина, общего белка, электролитов и других показателей.
  6. Компьютерная томография. Выполняется с целью исключения других патологий головного мозга (например, кровоизлияний).

Помимо этих диагностических мероприятий, врач проводит обследование для выявления заболеваний печени и факторов, вызвавших возникновение печёночной энцефалопатии. Для этого используются:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • ультразвуковое исследование печени;
  • фиброгастродуоденоскопия (частый признак цирроза печени — варикозное расширение вен пищевода);
  • фиброэластометрия печени (позволяет оценить степень фиброза печени — замену нормальной печёночной ткани соединительной, что наблюдается при циррозе);
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости;
  • колоноскопия, ирригоскопия, ректороманоскопия;
  • биопсия печени, а также другие способы диагностики при необходимости.

Лечение печёночной энцефалопатии

После установления диагноза врач немедленно приступает к проведению терапии.

Пациент, страдающий печёночной энцефалопатий, у которого наблюдаются тяжёлые клинические проявления и/или нарушение дыхания, обязательно должен быть госпитализирован в палату интенсивной терапии.

Основные способы, направленные на борьбу с этим опасным состоянием, включают:

  1. Воздействие на причину, вызвавшую развитие печёночной энцефалопатии. Зачастую именно это мероприятие — львиная доля всей терапии. При отравлениях ядами используют антидоты (например, при передозировке Парацетамола эффективен Ацетилцистеин), при желудочно-кишечных кровотечениях проводят кровоостанавливающее лечение и так далее.
  2. Применение лактулозы и лактилола. Препараты препятствуют всасыванию аммиака из кишечника в кровоток и выводят его из организма с калом. Средства очень эффективны, быстро понижают уровень аммиака в крови, способствуют уменьшению проявлений печёночной энцефалопатии.
  3. Использование антибактериальных препаратов. Применяются для уменьшения количества живущих в кишечнике микробов, которые синтезируют азотистые вещества (из них может образовываться аммиак). Самые эффективные и часто назначаемые представители — Рифамицин и Неомицин, однако к использованию рекомендуются также Паромицин, Метронидазол, Ванкомицин.
  4. Назначение L-орнитина-L-аспартата (LOLA). Важнейший препарат, применение которого приводит к быстрому обезвреживанию образовавшегося аммиака.
  5. Соблюдение диеты. Ограничивают количество белка в пище — не более 1,5 грамма на 1 килограмм веса больного. При коматозном состоянии кратковременно снижают потребление белка в сутки до 1 грамма на 1 килограмм. Рекомендовано преимущественное потребление молочного белка, а также увеличение приёма в пищу овощей и зелени, так как клетчатка выводит избыток аммиака из кишечника.
  6. Трансплантация печени. В связи с большим числом осложнений после выполнения операции, высокой стоимостью, а также вынужденным изменением образа жизни пациента и необходимостью в постоянном приёме лекарственных препаратов, пересадка печени выполняется нечасто. Вопрос о трансплантации рассматривается при неэффективности проводимого лечения и направлен на увеличение продолжительности жизни.

Кроме перечисленных способов терапии корректируются все нарушения в организме: электролитные, гемодинамические, кислотно-основные расстройства, отёк мозга и так далее.

Заключение

Прогноз развития заболевания напрямую зависит от объёма поражения гепатоцитов и своевременности начала терапии. При возникновении печёночной энцефалопатии на фоне хронических заболеваний печени исход в большинстве случаев благоприятный, чего нельзя сказать о ситуациях, при которых наблюдается острое внезапное обширное поражение печёночной ткани (например, при гепатитах алкогольной, аутоиммунной, лекарственной или токсической этиологии).

Содержание:

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Что может вызвать печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

  • острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
  • острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
  • поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
  • абсцессе печени;
  • гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
  • отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
  • отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
  • передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
  • нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
  • синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
  • синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
  • болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
  • тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
  • множестве метастазов в печень;
  • тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
  • поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

  • алкогольная болезнь печени;
  • желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронический вирусный гепатит;
  • энцефалопатия при циррозе;
  • поражение печени гельминтами;
  • опухоли печеночной ткани;
  • туберкулез печени;
  • хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
  • галактоземия;
  • гликогеноз;
  • операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
  • длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

  1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
  2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
  3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

реклама

Что лежит в основе печеночной энцефалопатии

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены.  Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  2. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Симптомы

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

реклама

Острая печеночная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

1 стадия называется прекома I

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Такое состояние может появляться как на 1 неделе желтухи, так и в течение первых 24 недель от начала вирусного или токсического гепатита. Дальнейшее развитие симптомов может происходить как в течение 1-3 суток или даже нескольких часов (это называется фульминантным гепатитом и имеет неблагоприятный прогноз), так и растягиваться на несколько недель. Чем медленнее 1 стадия сменяет другую, тем больше шансов выжить.

2 стадия – прекома II

Человек в сознании, с ним можно общаться, но его речь смазана, а сам он заторможен (реже – возбужден, дурашлив или зол), дезориентирован. Периодически отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации, что приводит человека в состояние двигательного возбуждения. На вопросы больной отвечает, но не всегда – засыпает. При выполнении пальце-носовой пробы руки не просто дрожат, а пальцы все время стараются дотронуться до ладоней (как будто хлопают, поэтому этот симптом называется хлопающим тремором или астетриксисом). Отмечается также нарушение счета, потеря чувства времени, амнезия.

На ЭЭГ – резко замедленный альфа-ритм, появление тета- и дельта-волн.

3 стадия – кома I

На этой стадии человек уже без сознания, позвать его невозможно. Его зрачки расширены, на свет реагируют вяло. Различные сухожильные рефлексы можно вызвать. В ответ на болевой стимул (например, при растирании мочки уха) на лице появляется гримаса, но глаза не открываются. От тела исходит запах сырой печени.

На ЭЭГ уже нет альфа- и бета-волн, только трехфазные дельта-волны.

4 стадия – кома II

Сознания нет. Тактильная, голосовая и даже болевая стимуляция не вызывают ни открывания глаз, ни каких-либо гримас, ни даже изменения пульса или дыхания, свидетельствующих о том, что человек слышит зовущего. Зрачки не реагируют на свет. Если на этой стадии больной еще дышит не с помощью аппарата искусственной вентиляции, заметно, что его дыхание глубокое и неравномерное, в любой момент может остановиться.

Появляются нарушения сердечного ритма, маточные или желудочно-кишечные кровотечения. Может повышаться температура. Через какое-то время нарушается работа почек: они перестают выделять мочу (симптом называется анурия). С анурией человек живет еще от нескольких часов до нескольких суток, потом умирает. Со стадии комы II возврат практически невозможен.

На ЭЭГ – синхронные дельта-волны, появляется тенденция к изолинии.

реклама

Хроническая печеночная энцефалопатия

Симптомы печеночной энцефалопатии хронического характера заметно отличаются. Они также протекают в несколько стадий: компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Четвертая стадия – печеночная кома, которая не отличается от стадии комы II при остром процессе.

Компенсированная стадия появляется, когда больной еще может не знать о том, что его гепатит перешел в хроническую стадию, или что у него есть цирроз печени. Ее появление можно заподозрить по таким симптомам, как:

  • утренняя тошнота;
  • снижение аппетита вплоть до отвращения к пище (обычно к жирной), но может быть извращение вкуса;
  • более быстрая утомляемость;
  • изменение поведения, появление новых черт личности.

Эти признаки настолько неспецифичны, что при обращении к врачу последний может долго назначать разные обследования, прежде чем найдет причину.

Субкомпенсированную стадию можно заподозрить по пожелтению кожи, покраснению ладоней и стоп, появлению сосудистых звездочек, усилению слабости. Человек как будто толстеет в области живота: это в брюшной полости скапливается жидкость (асцит).

У него прогрессирует изменение личности: обычно он становится требовательным, раздражительным; снижается половое влечение, ухудшается память.

Отмечаются эндокринные нарушения: увеличение грудных желез у мужчин или их уменьшение – у женщин, атрофия яичек у мужчин.

При декомпенсированной стадии диагноз поставить легко. Кожные покровы видимо бледно-желтые, отечные. Живот большой за счет асцита, а конечности, наоборот, худые. Человек становится сонливым, периодически его трудно добудиться. Появляются периоды агрессивности, двигательного возбуждения.

Диагностика

Поставить диагноз можно по данным таких исследований:

  • печеночных проб: повышается уровень билирубина, АЛТ, в меньшей степени – АСТ;
  • коагулограммы: снижается протромбиновый индекс и МНО;
  • анализа мочи: повышаются уровни билирубина и уробилина;
  • УЗИ печени: при острой печеночной недостаточности печень уменьшается, при хронической, напротив, становится большой;
  • биопсии печени: проводится при хронической энцефалопатии с целью уточнения диагноза (УЗИ и даже МРТ не могут точно показать характер изменения в печеночной ткани, особенно на начальных стадиях)

Терапия печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине. Больные в сознании их употребляют самостоятельно, в рассчитанном врачом количестве. Больным в состоянии прекомы II или комы любого уровня их вводят в зонд.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

  • Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
  • Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
  • Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
  • Сорбентов: «Полисорб», «Белый уголь», «Энтеросгель», «Фильтрум СТИ». Их также вводят в максимально возможной дозировке.
  • Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
  • Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана». При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

Pechenochnaya-entsefalopatiya.jpgПод термином «энцефалопатия» понимают поражение головного мозга и ЦНС, вызванное токсичным воздействием.

Данное состояние характеризуется быстрым отмиранием нейронов из-за тяжелой гипоксии (кислородное голодание) либо прямого влияния нейротропных токсинов и лучевого воздействия. Понятие печеночной энцефалопатии (ПЭ) подразумевает нервно-психические расстройства на фоне поражения ЦНС, возникшие в связи с неспособностью гепатоцитов очищать кровь от отравляющих веществ, в частности от аммиака.

В результате развивается сильная интоксикация, которая может привести к необратимым нарушениям и летальному исходу.

Что это такое?

Простыми словами, печеночная энцефалопатия – это органическое поражение головного мозга из-за нарушений работы печени. Проявляется снижением умственных способностей, депрессивным состоянием, расстройством личности.

Почему развивается болезнь?

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены.  Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Факторы риска

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

Симптомы и первые признаки

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

Pechenochnaya-entsefalopatiya-chto-eto.jpg

Стадии развития

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия и состояние Проявление болезни
0 (латентная.)

Состояние не изменено.

  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.

Дезориентация, нарушение ритма сна.

  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.

Сомноленция.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.

Сопор.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.

Кома.

  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

Форма Клинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая.
  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.

2) Рецидивирующая:

  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

</ul></tr></tbody></table>

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

Диагностика

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции. Результаты оценивают исходя из времени, затраченного больным на выполнение задания и исправление ошибок. Точность такого теста в выявлении энцефалопатии органа – 70 %.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Питание

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Pechenochnaya-entsefalopatiya-simptomy.jpg

Профилактика

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

Прогноз для жизни

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

Используемые источники:

  • https://neuromed.online/pechenochnaya-entsefalopatiya/
  • https://ustamivrachey.ru/gastroenterologiya/pechyonochnaya-entsefalopatiya
  • http://zdravotvet.ru/pechenochnaya-encefalopatiya-simptomy-lechenie-diagnostika/
  • https://doctor-365.net/pechenochnaya-entsefalopatiya/

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации