Андрей Смирнов
Время чтения: ~29 мин.
Просмотров: 2

Амилоидоз кожи – заболевание, связанное с нарушениями метаболизма

Если кожная поверхность становится шершавой, на ней появляются темноватые бугорки, это может указывать на нарушения обменных процессов, что приводит к скоплению в этих местах патологического белка – амилоида. Не стоит откладывать посещение врача: можно дождаться, что белок со временем заменит кожную ткань, и она перестанет выполнять свои функции. Без надлежащей терапии структурные изменения затронут внутренние органы.

При поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи. Он поддается лечению, наблюдаться у дерматолога и, возможно, использовать местные средства нужно будет постоянно. Если заболевание имеет системный характер, то амилоид откладывается во внутренних органах, терапией занимаются терапевт и другие специалисты. Далее мы поговорим о том, как эти состояния отличить и что можно сделать при появлении симптомов.

Что такое амилоидоз и почему его надо бояться

amiloidoz.jpg

Амилоидозом называется хроническое заболевание, которое заключается в нарушении белкового обмена, в результате чего в организме образуется амилоид. Его особенность состоит в том, что он нарушает взаимодействие тканевых ферментов, а, образуясь вокруг сосудов, сдавливает их, что приводит к отмиранию участка органа. Амилоидоз можно образно сравнить с пожаром: то там, то тут образуются «очаги возгорания», они уничтожают все на своем пути, постепенно сливаясь между собой. Орган, в котором откладывается белок-амилоид, поражается постепенно – если процесс не остановить – его структура полностью замещается патологическим протеином.

Классификация

Официальная классификация амилоидоза:

  1. Первичный системный процесс, когда амилоид откладывается и в коже, и во внутренних органах. Это связано с тем, что по наследству (семейный амилоидоз) или случайно появляется определенное сочетание генов, отвечающих за образование видоизмененных клеток во внутренних органах или коже, которые и синтезируют белок-предшественник амилоида.
  2. Вторичный системный амилоидоз. В патологический процесс вовлечения кожа и внутренние органы. Причинами вторичного амилоидоза являются заболевания, которые длительно «снабжают» организм токсинами. Это туберкулез, проказа, хронический бронхит, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, нефрит, ревматоидный артрит, язвенный колит, длительно существующий кариес, тонзиллит.
  3. Отложение амилоида локально в коже – лихеноидный (лишаеподобный) амилоидоз. Его также делят на 2 вида. Первый – это первичный процесс, который возникает по невыясненным причинам (идиопатический амилоидоз) или из-за изменения в генах. Второй вид – вторичный кожный амилоидоз. Он развивается на фоне различных (обычно имеющих хроническое течение) дерматологических болезней: экземы, себорейной бородавки, различных видов лишая, опухолевых заболеваний кожи, нейродермита.

Наиболее часто амилоид откладывается в коже при первичном лихеноидном процессе, затем следует первичный системный амилоидоз. Если образование амилоида происходит системно, на фоне хронических заболеваний, кожа поражается редко (чаще страдают сердце и почки).

Симптомы

Клиническая картина при различных формах амилоидоза кожи несколько отличается.

Первичный системный процесс

Кожа поражается не сразу. Вначале возникают симптомы поражения какого-то внутреннего органа. Обычно первым страдает сердце; это проявляется в развитии нарушений сердечного ритма, болей в нем. При отложении амилоида в стенках желудка и кишечника развиваются запоры, тошнота, иногда доходящая до рвоты. Поражение мышц выражается в их болезненности и отражается на движениях в суставах: их амплитуда уменьшается.

Лицо больного становится бледным, язык увеличивается в размерах иногда до такой степени, что может не помещаться во рту. Потом возникают кожные симптомы: плотные узелки, бляшки или небольшие опухоли; их окраска – бледнее остальных покровов. Редко первичный кожный амилоидоз проявляется пузырьковой сыпью: тогда элементы, заполненные кровянистым содержимым, располагаются в местах постоянного трения одеждой.

Локализуется сыпь, в основном, в местах естественных кожных складок: в подмышечных впадинах, в области паха и бедер; могут появляться вокруг глаз и даже во рту. Сливаясь между собой, элементы образуют шершавые участки, цвет которых темнее, чем в остальных областях. Зудом или болью сыпные элементы не отличаются.

amiloidoz-kozhi.jpg

Вторичный системный процесс

До кожных проявлений заболевания человек долго кашляет (если причина – в туберкулезе, хроническом бронхите или бронхоэктатической болезни), сильнее мерзнет, особенно в области поясницы (если причина – в поражении почек), у него болят кости или суставы. На этом фоне общего нездоровья появляются различные элементы сыпи. Одни из них плотные и дискообразные, имеющие темно-розовый цвет. Другие желтоватые, представляют собой плотные узелки. Третьи напоминают бляшки при псориазе, только не шелушатся. Не заметить их нельзя: очаги интенсивно зудят.

Локализуются элементы сыпи на груди, шее, лице, во рту, который плохо закрывается из-за того, что язык становится большим и отечным.

amiloidoz-kozhi-lihenoidniy.jpg

Вторичный кожный амилоидоз

Развивается на фоне длительно текущего дерматологического заболевания (наиболее часто это нейродермит или красный плоский лишай). При этом первичные элементы изменяются, в них появляется шершавая, похожая на «мурашки» сыпь.

Если со вторичным амилоидозом кожи протекает лихен Видаля, то заболевание развивается так:

  1. Вначале на неизмененном участке кожи появляется сильный зуд. Обычно это происходит в области сгибов суставов, на задней поверхности шеи, на наружных половых органах или между ягодицами. Зуд усиливается вечером и ночью, а утром почти не чувствуется.
  2. Очаг поражения меняет окраску с красного на коричневый, появляются элементы возвышающейся сыпи разной формы. Если это место прощупать, ощущается сухая и жесткая кожа, в мелких «мурашках».
  3. Далее пораженный участок становится более плотным, и сухим. Его цвет меняется на розово-кофейный; его пересекают длинные борозды, идущие под разными углами.
  4. К моменту появления темных возвышающихся узелков, пораженный участок может уже практически исчезнуть, оставив пятно более темной (реже – более светлой) кожи.

Первичный лихеноидный амилоидоз

Симптомы возникают на чистых до этого кожных покровах. Это узелки, пятна или бляшки с такими характеристиками:

  • имеют коническую или плоскую (похожую на бородавки) форму;
  • плотную консистенцию;
  • множественные, не сливающиеся между собой элементы сыпи;
  • коричневую окраску;
  • локализация: голени, бедра, иногда – лицо;
  • сыпь располагается симметрично;
  • в пораженных областях ощущается сильный зуд;
  • между сыпными элементами могут появляться участки слишком белой, депигментированной кожи.

Постановка диагноза

Диагностика амилоидоза кожи довольно сложная, так как заболевание похоже на многие другие дерматологические болезни. Ее проводит врач-дерматолог. Он может поставить диагноз только на основании гистологического исследования, взяв биопсию пораженного участка.

Чтобы узнать, имеет место системный или локальный процесс, нужно выполнить ряд инструментальных тестов. Так, необходимо проведение ультразвуковых исследований (УЗИ): сердца, ЖКТ, селезенки, почек, мышц. Если по результатам УЗИ врача настораживают размеры какого-то органа, для уточнения его поражения необходимо пройти магнитно-резонансную томографию. О том, что во внутреннем органе отложился именно амилоид, можно узнать только после биопсии.

Терапия

Лечение патологии исключительно консервативное и очень длительное. Для этого применяются:

  • обработка элементов сыпи мазями с глюкокортикоидами: «Преднизолон», «Кловейт», «Кутивейт»;
  • аппликации с разведенным 1:10 с водой димексидом, некоторые врачи добавляют колхицин;
  • при сильном зуде на элементы сыпи можно наносить «Дикаин», «Лидокаин» или другой анестетик;
  • лазеротерапия;
  • пероральный прием циклофосфамида, противомалярийных препаратов;
  • прием витаминов B и PP, A и E;
  • внутрикожное введение глюкокортикоидов: «Преднизолона», «Гидрокортизона»;
  • внутримышечные инъекции раствора унитиола 5%.

Прогноз

Полностью вылечить патологию можно только при местной, лихеноидной форме. Обязателен постоянное наблюдение у дерматолога, для отслеживая возможного рецидива. При системных формах можно только остановить образование амилоидного белка, но вывести его из внутренних органов невозможно.

Амилоидоз кожи – это диспротеиноз внеклеточный. При этой патологии в тканях откладывается амилоид, что приводит к атрофии паренхимы, склерозу и недостаточности функциональности тканей.

Виды и симптомы

Различают несколько видов амилоидоза кожи:

  • системный
    • первичный (может быть идиопатическим, как правило, передается генетическим путем);
    • вторичный (приобретенный, развивается на фоне сложных хронических заболеваний, например, туберкулеза, нефрозонефрита, пиодермии и т.п.);
  • кожный:
    • первичный кожный;
    • первичный узелковый;
    • пятнистый;
    • узелковый;
    • узловато-бляшечный;
    • вторичный кожный.
  • Семейный.

Наиболее сложной формой является первичный системный амилоидоз. Также его называют синдромом Аберкромби.  При нем амилоид откладывается во многих тканях и органах, которые имеют мезенхимальное происхождение (печени, сердце, кишечнике и т.д.)

На коже возникают разнообразные полиморфные высыпания. Это могут быть узлы, опухоли, папулы, бляшки и т.п. чаще всего у больного образуются пурпуры во рту, вокруг глаз, на ногах или руках.

Причиной кожных проявлений может стать рвота, сильный кашель, большие нагрузки, которые вызывают повышение давления в сосудах.

При вторичном системном амилоидозе вещество откладывается в паренхиматозных органах и не вызывает кожных поражений.  Он развивается у людей, которые страдают от хронических заболеваний, например, туберкулеза, ревматоидного артрита, язвенного колита и др.

Первичный местный тип может развиваться в трех вариантах:

  • пятнистый;
  • узелковый;
  • узловато-бляшечный.

Узелковый тип образуется обычно на передней поверхности голени, и на половом члене. Выглядит как многочисленные узелки разной величины. Папулы имеют бледно-розовую или буровато-синюшную окраску и гладкую поверхность. Их поверхность покрывается чешуйками серого цвета. Человека беспокоит постоянный сильный зуд, из-за чего он расчесывает пораженные места. Также характерна выраженная лихенизация кожи.

Амилоид в этом случае откладывается в сосочковом слое дермы.

Пятнистый тип характерен образованиями бурых пятен на коже, которые могут появиться где угодно, но чаще локализуются на верхней половине спины.

Узловато-бляшечный тип бывает очень редко. при нем может образоваться единичный узелок или множественный, а также бляшки разного размера. Они сливаются в образования бугристой структуры. На поверхности этих образований могут быть бородавчатые разрастания, с наслоениями роговой кожи. Они возникают на разгибательной поверхности голеней и сопровождаются зудом, расчесами и лихенизацией.

Вторичный местный вид обычно возникает из-за отложений амилоида в коже, которая до этого была поражена другими дерматозами, а также рядом с язвами и рубцами.

Диагностика

Диагностировать это заболевание довольно сложно. Для этого проводится ряд анализов. Характерными признаками являются повышенное СОЭ, анемия, тромбоцитоз.

Человеку проводят пробы на амилоид и электрофоретическое исследование белков мочи.

Лечение

Лечение очень длительное и эффективно в редких случаях.

Больному прописывают лекарства хинолового ряда, а также левамизол, метионил, унитиол.

Для наружного использования подходит колхицин, а также раствор димексида, повязки с мазями, в составе которых есть кортикостероиды.

В кожу вводят инъекции кортикостероидов.

Некоторые участки можно обрабатывать с помощью лазера.

Обязательно назначается прием витаминов в больших количествах, особенно группы А.

Внутрь пациент должен принимать витамины группы В, Е, РР. Если зуд доставляет слишком большие неудобства, на пораженное место накладывают анестетики.

Прогноз

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям. Даже если на время симптомы перестали беспокоить, вполне вероятно, что со временем они вернуться. Больной должен постоянно наблюдаться у дерматолога.  Лучше всего лечению поддается лихеноидный тип.

Амилоидоз – это заболевание, которое развивается из-за нарушения метаболизма белков. Проявляется заболевание отложением амилоида в различных тканях. Амилоид – это гликопротеид, основными составляющими которого является несколько видов фибриллярных белков. Заболевание бывает системным и локальным. Локальный амилоидоз характеризуется отложениям амилоида только в одном органе. Амилоидоз считается довольно редким заболеванием, причем, чаще других этот недуг развивается у мужчин, которые уже перешагнули рубеж 40-летия. С возрастом повышается риск развития амилоидоза и у женщин.

Причины развития

К настоящему времени не удалось до конца выявить причины, приводящие к развитию амилоидоза. Часть авторов считают, что в основе данного метаболического нарушения лежит генная мутация, которая провоцирует выработку клона клеток, продуцирующих фибриллярный белок. Накопление амилоида в слоях кожи приводит к вытеснению ферментов и отмиранию тканей. Иногда амилоидоз развивается на фоне длительно протекающих инфекционных болезней и воспалительных процессов. Спровоцировать нарушения белкового обмена могут такие заболевания, как сифилис, туберкулез, остеомиелит, артрит и пр.

Классификация

К настоящему моменту принята следующая классификация амилоидоза. Системная форма амилоидоза:

  • Первичный или миелома-ассоциированый;
  • Вторичный.

Кожная форма амилоидоза:

  • Первичная узелковая форма;
  • Пятнистый амилоидоз;
  • Узловато-бляшечная форма;
  • Вторичная или опухоль-ассоциированная форма.

Семейная форма амилоидоза – это недуг, который передается по наследству. Семейный амилоидоз может быть одним из симптомов различных наследственных синдромов.

Клиническая картина

Проявления амилоидоза зависят от формы заболевания.

Первичная системная форма

При первичной системной форме в первую очередь поражается сердце.

В этой форме заболевание начинает развиваться внезапно, поражается сердце, ЖКТ, кожа и язык. У 40% больных первичной системой формой амилоидоза отмечается появление полиморфных высыпаний на коже. Сыпь проявляется в виде бляшек, узлов различного размера, опухолевидных образований, петехий, пурпур, пузырьков или склероподобных изменений кожи. Чаще всего (примерно в 20%) , встречаются Майокки пурпура. Появляются высыпания около глаз, в полости рта, на коже конечностей.

Провоцирует появление высыпаний повышение давления в сосудах при кашле, рвоте, физической нагрузке или после травм. У пятой части больных отмечается глоссит. Язык увеличивается в размерах, приобретает рельеф – на нем видны борозды и отчетливые отпечатки зубов. Иногда высыпания в виде папул или пустул образуются и на языке.

Пузырьковые высыпания образуются реже. В этом случае, поражается кожа, которая часто подвергается трению и травмированию. Как правило, высыпания появляются на коже конечностей. Пузыри, наполненные геморрагическим содержимым, внешне похожи на проявления буллезного эпидермолиза. При первичной системной форме амилоидоза у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

  • Алопеция очаговая или диффузная;
  • Высыпания, которые напоминают проявления склеродермии.

Вторичная системная форма

Вторичным называют амилоидоз, который развивается на фоне системных заболеваний:

  • Туберкулеза;
  • Лепры;
  • Болезни Ходжкина;
  • Язвенного колита и пр.

При этой форме заболевания не наблюдается кожных проявлений.

Первичная узелковая форма

Это локальная кожная форма амилоидоза, которая чаще проявляется папулезными высыпаниями. Чаще всего, папулы образуются на коже голеней, но локализация высыпаний может быть и иной. Нередко кожный первичный амилоидоз наблюдается у кровных родственников. Высыпания представлены плоскими полукруглыми или коническими папулами, расположенными близко друг к другу. Появление сыпи сопровождаются сильным зудом. Со временем отдельные элементы соединяются, образуя крупные бляшки.

Пятнистая форма

При данной форме амилоидоза у пациентов на коже появляются сильно зудящие пятна. Образования размером 2-3 см имеют темно-бурый или коричневый цвет. Располагаются высыпания на туловище, наиболее частая локализация – межлопаточная область спины. В литературе описан случай, когда у пациента, больного пятнистым амилоидозом, высыпания появились вокруг глаз. Пятна нередко сливаются, создавая обширные участки гиперпигментации.

Одновременно на коже больного могут появляться участки гипопигментации, поэтому заболевание можно спутать с пойкилодермией. Иногда одновременно с появлением пятен на коже больных появляются мелкие узелки.

Узелково-бляшечная форма

Этот вариант заболевания является редкой формой амилоидоза, встречается она, в основном, у женщин. Заболевание может проявиться образованием на коже голеней одиночных бляшек или узелков, но чаще высыпания бывают множественными. Иногда высыпания появляются на руках или коже туловища. Характерным симптомом узелково-бляшечной формы амилоидоз является симметричность высыпаний.

Узелки образуются размером от просяного зернышка до крупной горошины. Образования могут располагаться очень тесно, но к слиянию они не склонны. Появление узелков сопровождается интенсивным зудом. Узелково-бляшечная форма амилоидоза относится к переходным, так как, в этом случае, заболевание, начинается, как локальное, но со временем может перейти в системную форму.

Вторичная кожная форма

Локальный вторичный амилоидоз с поражением кожи развивается, как правило, на фоне хронически протекающих дерматозов или опухолевых заболеваний. Спровоцировать развитие вторичной формы заболевания может:

  • Нейродермит;
  • Плоский красный лишай;
  • Себорейные бородавки;
  • Базилиома;
  • Болезнь Боуэна.

Семейная форма заболевания

Амилоидоз в семейной форме передается по наследству, тип наследования – аутосомно-доминантный. Заболевание может проявляться, как в системной, так и в локальной форме. Нередко семейный амилоидоз является одним из появлений наследственных синдромов.

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза является сложной задачей, для ее проведения используются различные типы исследований.

Специфических анализов, которые помогли бы выявить амилоидоз, не существует. Однако при проведении анализа крови у больных отмечается:

  • Существенное повышение СОЭ;
  • Тромбоцитоз;
  • Анемии.

Для постановки диагноза проводят и специальные пробы на выявление амилоида. Пациент принимает специальные препараты (например, метиленовую синь), затем провидится анализ его мочи. У здоровых людей цвет мочи изменяется, у больных амилоидозом краситель задерживается амилоидом, поэтому с мочой вещество выводится в самых малых количествах. В диагностике кожных форм амилоидоза важнейшая роль отводится гистологическим исследованиям. При проведении исследований тканей, взятых из области поражения, выявляется значительное количество амилоида в разных слоях дермы.

Лечение

Для наружного лечения амилоидоза кожи применяют кортикостероидные мази.

К сожалению, лечение амилоидоза, особенно системной формы заболевания, является малоэффективным. Как правило, пациентам назначают прием средств хинолонового ряда. Наружное лечение заключается в использовании кортикостероидных мазей, раствора димексида в сочетании с колхицином. Возможно, проведение курса внутрикожных инъекций кортикостероидов.

Достаточно эффективно лечение кожных проявлений амилоидоза с использованием лазерной терапии. Кроме того, больным  назначается введение витаминов в больших дозировках. Особенно важен прием витаминов групп B, A, PP, E. Для снятия зуда, который может сильно нарушать самочувствие больного, применяются растворы анестетиков. Больным амилоидозом рекомендуется диета, в которой ограничивается употребление соли и белка. Рекомендованы крахмалистые продукты (крупы, картофель, макароны, хлеб и пр.), продукты, содержащие калий (бобовые, рыба, молочное и пр.), а также, различные фрукты и овощи. Конкретные рекомендации по составлению рациона больному амилоидозом должен дать лечащий врач.

Лечение народными методами

Для лечения амилоидоза народные целители рекомендуют:

  • Ежедневно съедать по 100 граммов сырой говяжьей печени на протяжении 1,5-2 лет. При использовании этого метода лечения важно использовать субпродукты, полученные о здоровых животных.
  • При амилоидозе можно принимать настой, приготовленный из зверобоя, березовых почек, бессмертника и ромашки. Растения берут в равных объемах. Заваривают в термосе из расчета 100 граммов смеси на пол-литра кипятка. Настаивать не меньше 4 часов, затем процедить и выпивать на ночь по 200 граммов настоя.
  • Для лечения амилоидоза можно использовать сухие ягоды черники и рябины. Смешать 3 части ягод рябины красной и 2 части ягод черники. Затем заваривать ежедневно ложку смеси ягод стаканом кипятка. Оставить до остывания и, предварительно процедив, выпить утром до завтрака.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям, поэтому протекает он длительно. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. Локальные формы амилоидоза намного легче поддаются лечению. Однако добиться полного восстановления здоровья практически невозможно, так как заболевание в любой момент может дать рецидив. Профилактика первичных форм амилоидоза не разработана, поскольку не выяснены причины, которые служат предпосылкой для развития заболевания. Профилактика вторичных форм заключается в упорном и систематическом лечении заболеваний, которые могут привести к появлению амилоидоза.

Вы здесь

Главная

»

Здоровье

»

Болезни

»

Болезни кожи и подкожной клетчатки (дерматология)

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Амилоидоз кожи представляет собой метаболическое нарушение, при котором происходит отложение в коже амилоида.

Исследованиями установлено, что амилоид является гликопротеидом белковой природы. Отложение этого белка приводит к нарушению жизнедеятельности тканей и органов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

E85 Амилоидоз
L99.0* Амилоидоз кожи Е85.-

Причины и патогенез амилоидоза кожи

Причины и патогенез амилоидоза до конца не изучены. По данным некоторых авторов, в основе заболевания лежит мутация, которая приводит к образованию клона клеток мезенхимального происхождения — амилоидобластов, синтезирующих фибриллярный белок амилоид.

Амилоидоз — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся появлением в тканях аномального фибриллярного белка с образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида.

В.В.Серов и Г.Н.Тихонова (1976), Л.Н. Капинус (1978) показали, что амилоидное вещество представляет собой глюкопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент). При электронной микроскопии установлено, что фибриллы амилоида имеют диаметр 7,5 нм и длину 800 нм, лишены поперечной исчерченности. Фибриллярный белок синтезируется мезенхимальными клетками — амилоидобластами (фибробластами, ретикулярными клетками). В ткани он соединяется с белками и полисахаридами плазмы крови, которые являются его вторым обязательным компонентом (Р-компонент), в электронном микроскопе он выглядит в виде палочковидных структур диаметром 10 нм и длиной 400 нм, состоящих из пентагональных образований. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с гликозаминогликанами ткани, и к образующемуся комплексу присоединяются фибрин и иммунные комплексы. Фибриллярный и плазменный компоненты обладают антигенными свойствами. G.G. Glenner (1972) считает, что амилоид может возникать из моноклональных легких цепей и иммуноглобулинов, которые входят в состав амилоидных фибрилл независимо от клинической классификации амилоида как при первичном, так и вторичном амилоидозе. G. Husby и соавт. (1974) наряду с этим описывают возникновение амилоидных масс из неиммуногло-булинового белка (амилоид А). Оба вида амилоида, как правило, встречаются вместе.

Морфогенез амилоидоза, по данным В.В. Серова и Г.Н. Тихоновой (1976), В.В. Серова и И.А. Шамова (1977), складывается из следующих звеньев:

  1. трансформации элементов макрофагально-гистиоцитарной системы с появлением клона клеток, способных синтезировать фибриллярный компонент амилоида;
  2. синтеза фибриллярного белка этими клетками;
  3. агрегации фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции и
  4. соединения фибриллярного компонента с белками и глюкопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани.

Образование амилоида происходит вне клеток в тесной связи с волокнами соединительной ткани (ретикулиновыми и коллагеновыми), что дает основание выделить два типа амилоида — периретикулярного и периколлагенового. Периретикулярный амилоидоз встречается преимущественно при поражениях селезенки, печени и почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов, а периколлагеновый характерен для амилоидоза адвентиции сосудов, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мышечной ткани, нервов и кожи.

Амилоидные массы при окраске гематоксилином и эозином окрашиваются в бледно-розовый, по методу Ван-Гизона — в желтый цвет. Специфический краситель — конго красный окрашивает его в красный цвет. Специальным методом выявления амилоида являются также реакции с тиофлавином Т с последующей иммунофлюоресцентной микроскопией.

В зависимости от причинною фактора, согласно классификации В.В. Серова и И.А. Шамова (1977). амилоидоз подразделяется на следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевый).

Кожа наиболее часто поражается при первичном локализованном, затем при первичном системном амилоидозе. При семейных формах амилоидоза кожные изменения менее часты, чем при системном. Изменения кожи при системном амилоидом полиморфны. Чаще встречаются геморрагические высыпания, но более характерными являются асимптомные, желтоватые узелково-нодулярные элементы, располагающиеся преимущественно на лице, шее, груди, а также в полости рта, нередко сопровождающиеся макроглоссией. Могут быть пятнистые, склеродермоподобные, бляшечные очаги, изменения. сходные с кеантоматозными и микседематозными поражениями, в редких случаях — буллезные реакции, алопеция. Вторичный системный амилоидов протекает, как правило, без кожных изменений. Вторичный местный амилоидоз кожи развивается на фоне разнообразных кожных заболеваний, преимущественно в очагах красного плоского лишая и нейродермита.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патоморфология амилоидоза кожи

При локализованном папулезном амилоидозе в очагах поражения выявляют амилоидные массы, как правило, в сосочковом слое дермы. В свежих очагах поражения отмечаются мелкие агрегаты в редуцированных сосочках кожи или непосредственно под эпидермисом. Эти отложения часто локализуются перикапиллярно, а вокруг них располагаются мгогочисленные ретикулиновые волокна, умеренное число фибробдастов, в некоторых же случаях — хронические воспалительные инфильтраты.

В крупных амилоидных массах видны меланинсодержпшие макрофаги, фибробласты, гистиоциты, иногда лимфоциты. Изредка в утолщенном эпидермисе могут наблюдаться незначительные отложения амилоида. Придатки кожи большей частью интактны.

Гистогенез амилоидного лихена окончательно не выяснен. Имеются данные об эпидермальном происхождении амилоида за счет очагового повреждения эпителиоцитов с превращением их в фибриллярные массы, а затем в амилоид. Об участии кератина в образовании амилоида свидетельствуют реакция амилоидных фибрилл с антителами против человеческого кератина, наличие дисульфидных связей в амилоиде, а также косвенно положительный эффект от применения производных ретиноидной кислоты.

Первичный пятнистый кожный амилоидоз

Первичный пятнистый кожный амилоидоз характеризуется появлением значительно зудящих пятен 2-3 см в диаметре, коричневого или бурого цвета, которые локализуются на туловище, но наиболее часто — в верхней части спины, межлопаточной области. Описан случай появления пигментного амилоидоза вокруг глаз. Пятна склонны к слиянию и образовывают гиперпигментные участки. Сетчатая гиперпигментация является характерной особенностью пятнистого амилоидоза. Одновременно с гиперпигментацией могут встречаться гипопигментированные очаги, что напоминает пойкилодермию. Больные жалуются на зуд различной интенсивности. В 18 % случаев зуд может отсутствовать. Одновременно с пятнистыми высыпаниями появляются мелкие узелки (узелковый амилоидоз).

При патоморфологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Описано развитие пятнисто-папулезного амилоидоза у больного, имеющего вирус Эпштейна Барра. После лечения ацикловиром и интерфероном пятнисто-папулезные высыпания значительно рассасались, что подтверждает роль вирусов в отложении амилоида в тканях. Пятнистая форма амилоидоза встречается у взрослых, мужчины и женщины болеют одинаково. Заболевание встречается часто в Азии и на Ближнем Востоке, редко — в Европе и Северной Америке.

Узловато-бляшечная форма амилоидоза кожи

Узловато-бляшечная форма является редким вариантом первичного кожного амилоидоза. В основном болеют женщины. Одиночные или множественные узелки и бляшки чаще локализуются на голенях, иногда на туловище и конечностях. На передней поверхности обеих голеней строго симметрично располагаются многочисленные, величиной от булавочной головки до горошины, шаровидные, блестящие узелки, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся, и разделенные узкими бороздками здоровой кожи. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Высыпания сопровождаются мучительным зудом, визуализируются очаги расчесов и лихенификации кожи. У большинства больных уровень а- и у-глобулинов в сыворотке крови повышен. Описаны сочетания узелково-бляшечного амилоидоза с диабетом, синдромом Шегрена и переход данной формы амилоидоза в системный с вовлечением внутренних органов в патологический процесс.

Обнаруживают значительное отложение амилоида в дерме, подкожном жировом слое, в стенках кровеносных сосудов, базальной мембране потовых желез и вокруг жировых клеток. Массы амилоида могут находиться среди клеток хронического воспалительного инфильтрата, в котором выявляются плазмоциты, а также гигантские клетки инородных тел. При биохимическом анализе в амилоидных фибриллах обнаружены пептиды с молекулярной массой 29 000; 20 000 и 17 000. Иммуноблоттинг выявил окрашивание пептида с молекулярной массой 29 000 антителами к а-цепи иммуноглобулина. Имеются данные о комбинации отложений легких χ- и λ-цепей иммуноглобулинов. Эти материалы свидетельствуют об иммуноглобулиновой природе амилоида при этой форме амилоидоза. Предполагается, что в очагах происходит накопление плазматических клеток, секретирующих легкие L-цепи иммуноглобулинов, которые фагоцитируются макрофагами и превращаются в амилоидные фибриллы Как и в случае нолулярного амилоидоза, при буллезном амилоидозе требуется исключить системный амилоидоз. Своеобразную форму буллезного амилоидоза описали T. Ruzieka и соавт. (1985) Клинически она имеет сходство с атипичным герпетиформным дерматитом за счет зудящей эритемато уртикарной и буллезной сыпи, пятнистой гипер- и депигментации. Имеются также очаги лихенификации и ихтиозиформного гиперкератоза. При гистологическом исследовании отложение амилоида обнаруживают в верхних слоях дермы. По данным электронной микроскопии, пузыри располагаются в зоне светлой пластинки базальной мембраны. Иммуногистохимнческое изучение с использованием антисывороток против различных протеинов фибрилл амилоида и моноклоналышх антител против IgA дало отрицательный результат.

Вторичный системный амилоидоз

Вторичный системный амилоидоз в коже может развиваться большей частью при различных хронических нагноительных процессах у больных миеломой и плазмоцитомой. Клинические изменения на коже бывают редко, но гистологически при окраске щелочным конго красным в ней можно выявить амилоидные массы, которые в поляризационном микроскопе выглядят зелеными. В этих случаях они могут быть видны вокруг потовых желез, иногда вокруг мешочков волос и жировых клеток.

Вторичный локализованный амилоидоз

Вторичный локализованный амилоидоз может развиваться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких как красный плоский лишай, нейродермит, а также некоторых опухолей кожи: себорейная бородавка, болезнь Боуэна и базалиома. При пятнистом амилоидозе, амилоидном лихене, в окружности кератом или эпителиом, при хронической экземе нередко наблюдаются так называемые амилоидные тельца (амилоидные глыбки, амилоидные сгустки). Они чаще локализуются в сосочковом слое дермы, располагаясь при этом в виде больших групп. Иногда отдельные сосочки целиком заполнены гомогенными массами, однако они могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы чаще в виде глыбок. Они эозинофильные, ШИК-положительные, специфично окрашиваются конго красным, в поляризационном микроскопе желтовато-зеленого цвета, флюоресцируют с тиофлавином Т и дают иммунную реакцию со специфическими антисыворотками. Амилоидные тельца часто окружены многочисленными соединительнотканными клетками, отростки которых связаны с ними, в связи с чем некоторые авторы считают, что эти массы продуцируются фибробластами.

Семейный (наследственный) амилоидоз

Семейный (наследственный) амилоидоз описан как при семейном, так и при локализованном кожном амилоидозе. Описана семья, пораженные члены которой имели гиперпигментацию и сильный зуд. Считают, что заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. Первичный! кожный амилоидоз встречался у однояйцевый близнецов, которые помимо амилоидоза страдали разнообразными врожденными аномалиями. В литературе описаны случаи сочетания кожного амилоидоза с врожденной пахионихией, врожденным дискератозом, ладонно-подошвенной кератодермией, множественными эндокринными дисплазиями и др.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Гистопатология

При патоморфологическом исследовании выявляется диффузное отложение амилоида в коже и подкожно-жировой клетчатке в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.

Симптомы амилоидоза кожи

В настоящее время амилоидоз классифицируется на следующие формы:

  1. Системный амилоидоз
    • первичный (миелома-ассоциированный) системный амилоидоз
    • вторичный системный амилоидоз
  2. Кожный амилоидоз
    • первичный кожный амилоидоз
    • первичный узелковый амилоидоз
    • пятнистый амилоидоз
    • узелковый амилоидоз
    • узловато-бляшечный амилоидоз
    • вторичный (опухоль-ассоциированный) кожный амилоидоз
  3. Семейный (наследственный) амилоидоз или сочетание амилоидоза с семейными синдромами.

Первичный системный амилоидоз

Первичный системный амилоидоз возникает без предшествующего заболевания. При этом поражаются органы мезенхимального происхождения: язык, сердце, ЖКТ и кожа. Миеломосвязанный амилоидоз также включен в первичный системный амилоидоз. При первичном системном амилоидозе в 40 % случаев отмечаются кожные высыпания, которые полиморфны и проявляются в виде петехий, пурпур, узелков, бляшек, узлов, опухолей, пойкилодермии, пузырей, склеродермоподобных изменений. Элементы склонны к слиянию. Наиболее часто встречаются пурпуры (у 15-20 % больных). Пурпуры появляются вокруг глаз.. на конечностях, в полости рта после травм, перенапряжения, физической нагрузки, рвоты, сильного кашля, так как происходит повышение давления в сосудах, которые окружены амилоидом.

Глоссит и макроглоссия встречаются в 20 % случаев, часто являются ранними симптомами первичного системного амилоидоза и могут привести к дисфагии. Язык увеличивается в размере и становится бороздчатым, видны вдавления от зубов. Иногда на языке встречаются папулы или узлы с геморрагиями. Описаны пузырные высыпания, встречающиеся очень редко. Пузыри с геморрагическим содержимым появляются в местах наибольшей травматизации (руки, ноги) и клинически очень схожи с пузырями при врожденном буллезном эпидермолизе и поздней кожной порфирии.

При первичном системном амилоидозе также описаны диффузная и очаговая алопеция, склеродермоподобные и склеромикседемоподобные высыпания.

Амилоидный зластоз

Своеобразной формой системного амилоидоза является амилоидный зластоз, клинически проявляющийся узелково-нодулярными высыпаниями, а гистологически — отложением амилоида вокруг эластических волокон кожи и подкожной клетчатки, серозных ободочек, стенок кровеносных сосудов мышечного типа. Ранее было показано, что амилоидный компонент Р, ассоциированный с микрофибриллами нормальных эластических волокон, может участвовать в отложении амилоидных фибрилл.

При пятнистом амилоидозе кожи обнаруживают незначительные отложения амилоида в сосочках дермы. Они могут быть выявлены, хотя и не всегда, только специальным окрашиванием. Амилоидные массы при этой разновидности амилоидоза могут быть в виде глобулей или гомогенных масс, располагающихся непосредственно под эпидермисом и частично в его базальных клетках. В результате этого может быть недержание пигмента, который часто оказывается в меланофагах сосочкового слоя дермы, что обычно сопровождается воспалительной реакцией. Клинически пятнистый амилоидоз проявляется гиперпигментированными пятнами различной величины, располагающимися преимущественно на коже спины, или сетчатыми очагами. Наряду с пятнами можно обнаружить и узелковые высыпания, сходные с наблюдаемыми при амилоидном лихене. Показано, что в случаях пятнистого амилоидоза, обусловленного контактом с нейлоном, основным компонентом амилоида является измененный кератин.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Вторичный системный амилоидоз

Вторичный системный амилоидоз развивается, у лиц, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как туберкулез, лепроматозный тип лепры, болезнь Ходжкина, ревматоидный артрит, болезнь Бехчста, язвенный колит. При этом поражаются паренхиматозные органы, а кожа не страдает.

Первичный локализованный амилоидоз кожи

Первичный локализованный амилоидоз в коже чаще всего проявляется в виде папулезного амилоидоза. реже — узловато-бляшечного, пятнистого и буллезного.

Папулезный амилоидоз чаше развивается на коже голеней, но может возникать и в других местах. Наблюдаются семейные случаи. Очаги поражения представлены зудящими плотными полушаровиднымк плоскими или коническими папулами, тесно прилежащими друг к другу. Сливаясь, они образуют крупные бляшки с веррукозной поверхностью.

Что нужно обследовать?

Кожа: строение, сосуды и нервы

Как обследовать?

Исследование кожи
УЗИ кожи и подкожно-жировой клетчатки

Дифференциальный диагноз

Амилоидоз следует отличить от микседематозного лихена, красного плоского лишая, узловатой почесухи.

[36], [37], [38], [39], [40]

К кому обратиться?

Дерматовенеролог

Лечение амилоидоза кожи

При легком течении первичного локализованного кожного амилоидоза эффективны местные глюкокортикостероиды сильного действия. В Эквадоре, где много случаев первичного кожного амилоидоза, хороший эффект наблюдали от местного применения 10%-ного диметилсульфоксида (ДМСО). При узелковой форме достаточно эффективен отретинат, однако после прекращения приема препарата заболевание часто рецидивирует. Циклофосфамид (50 мг в день) значительно уменьшает зуд и рассасывает папулы при узелковой форме кожного амилоидоза.

Некоторые авторы рекомендуют лечить амилоидоз кожи резорхином (делагилом), длительно, по 0,5 г в день, лазеротерапией, 5%-ный унитиолом — внутримышечно.

Важно знать!

Кроме основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмий, отёчного синдрома, коррекцию артериальной гипотензии или гипертензии. Читать далее…
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Понравилась ли Вам эта статья?

Что такое Амилоидоз кожи —

Амилоидоз — разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых внеклеточно в тканях разных органов откладывается гликопротеид амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При последнем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза кожи:

Причины возникновения заболевания Считается, что заболевание вызвано нарушением превращения белков в организме больного. В результате этого в организме в различных органах и тканях откладывается патологический белок — амилоид.

Симптомы Амилоидоза кожи:

Признаки заболевания В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:
  • первичный системный амилоидоз;
  • местный лихеноидный амилоидоз;
  • вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3-4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного. Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит. Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже — лица.Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

</ul>

Диагностика Амилоидоза кожи:

Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию. Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи. При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж комплекса QRS. При проведении эхокардиографии отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60-90% случаев указывает на амилоидоз. В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация. В нефротической стадии нарастает количество альбумина, среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гаммагликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов. Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования. При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.

Лечение Амилоидоза кожи:

Назначаются витаминные препараты в больших дозировках, особенно А. Внутрь в виде раствора назначают витамины Е, группы В, РР. В область очагов поражения при сильном ощущении зуда, который нарушает сон и нормальную жизнь больного, вводятся растворы анестетиков. Применяются различные мази, которые в настоящее время широко представлены на фармакологическом рынке. Прогноз. Амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени. При тяжелых формах заболевания прогноз является неблагоприятным. Наиболее хороший прогноз в отношении выздоровления имеется при лихеноидной разновидности заболевания. Однако при любом исходе всегда стоит опасаться возможности развития заболевания заново. Поэтому такие больные должны длительное время находиться под наблюдением врача-дерматолога.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кожи:

Дерматолог

Related posts:

Татьяна Андрианова биография Tatiana Andrianova
Юрий Афанасьев биография
Апраксия
Фелипе Астурийский биография Felipe Asturiyskiy
Амалия Амалия биография Amalia Amalia
Дэвид Алан биография David Allan
Мартин Андерсен-Нексё биография Martin Andersen-Nexe
Асцит
Ашот Апоян биография
Лидия Андросова биография Lidia Androsova
Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации