Андрей Смирнов
Время чтения: ~27 мин.
Просмотров: 0

Билиарная атрезия желчевыводящих путей — что это такое, симптомы и лечение

Содержание

Атрезия желчевыводящих путей у детей, или слияние желчных протоков, является врожденной аномалией, относящихся к редким заболеваниям. Необработанная билиарная атрезия желчевыводящих путей у новорожденных может привести к циррозу печени и даже смерти. Согласно исследованиям Всемирной организации здоровья, около 90% детей с атрезией желчных протоков умирают, не достигнув 3 лет. Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей, как лечить врожденную патологию, будет рассмотрено в этой статье.

biliary-5-e1522857745680-500x332.jpg
Желтуха – основной признак атрезии

Суть проблемы

Билиарная атрезия желчных протоков является врожденным анатомическим дефектом у детей, суть которого, это воспаление желчных протоков, то есть желчная непроходимость, когда жидкость, выделяемая печенью для переваривания жиров, не доходит до тонкого кишечника. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков и дополнительно к их обструкции. Следствием этого процесса является прекращение оттока желчи из печени в кишечник – холестаз.

Желчь в избытке накапливается в печени и желчных протоках, что со временем приводит к увеличению давления в желчных путях и повреждении. Клеток печени. Частота врожденной билиарной атрезии желчевыводящих путей оценивается медицинскими экспертами примерно 1 случай на 20000 новорожденных, причём девочки страдают врожденной аномалией в два раза чаще, чем мальчики.

Атрезия желчных путей – причины

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

  • Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
  • Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
  • Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

000039-500x416.jpg
Виды атрезии желчевыводящих путей

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями. Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

  • серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
  • моча цвета темного пива;
  • слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
  • длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трансаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение биопсии печени, которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.

9201729_hope-for-johann-help-save-johann-from-biliary_tef8e1c23-500x293.jpg
Атрезия желчевыводящих протоков

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка. Чем позже выполняется процедура, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков. После операции используются антибактериальная терапия и анальгетики.

<index>

Атрезия желчных ходов, она же билиарная атрезия желчевыводящих путей, представляет собой редкую болезнь, вызванную перекрытием желчных протоков внутри и снаружи печени. Встречается у 1 новорожденного на каждые 20-30 тыс. При отсутствии необходимого лечения прогноз врачей однозначен – летальный исход в течение 1-2 лет.

Симптомы

На 3-4-й день жизни новорожденного родители отмечают пожелтение его кожи, стул неестественного светлого цвета, а моча – очень темная. На свет такие дети появляются доношенными, без заметных отклонений в росте и весе. Случается, что грудничков выписывают из роддома, не установив правильный диагноз. В их медицинской карте указывают затянувшуюся физиологическую желтуху.

Однако дома тревожные симптомы не проходят, постепенно кожа желтеет все сильнее, приобретая красноватый или зеленоватый тон. Сохранение в течение 10 суток подряд обесцвеченного оттенка кала однозначно указывает на наличие атрезии желчевыводящих путей.

Развитие болезни к окончанию 1-го месяца жизни проявляется в стойком снижении аппетита, нехватке веса, кожном зуде, вялости и малоподвижности ребенка. Он начинает отставать в развитии от сверстников. Становится хорошо заметным увеличение печени и селезенки, которое возникает из-за холестатического гепатита.

В дальнейшем у малыша может развиться билиарный цирроз печеночных тканей. К 4-5 месяцам жизни в полной мере проявится печеночная недостаточность.

Печень снабжается кровью в аномальном режиме, из-за этого создаются все условия для развития портальной гипертензии. Вены пищевода расширяются, селезенка разрастается в размерах, на животе становится хорошо заметной венозная сетка. У детей с атрезией желчевыводящих путей проявляется геморрагический синдром. На коже в разных местах, особенно на животе, возникают крошечные (точечные) или обширные синяки, из пуповины возобновляется кровотечение, появляется также внутреннее – в пищеводе, желудке, кишечнике.

Без хирургического вмешательства до исполнения первого года жизни летальный исход неизбежен из-за печеночной недостаточности, множественных кровотечений. У младенцев с атрезией желчевыводящих путей появляется сердечная недостаточность, у новорожденных нередко начинается пневмония, присоединяются различные инфекции. Если атрезия неполная, ребенок сможет прожить без операции до 10 лет.

Диагностика

Процесс постановки диагноза начинается с визита к участковому терапевту. Врач проводит осмотр ребенка, выясняет жалобы на состояние его здоровья. После этого выдает направления на сдачу анализов в лабораторию:

  1. Общий и биохимический анализ крови.
  2. Коагулограмма.
  3. Анализ кала.
  4. ИФА на выявление внутриутробной инфекции.

Помимо этого применяют инструментальные методы диагностики:

  1. УЗИ печени и желчных протоков, селезенки.
  2. КТ печени и желчного пузыря.
  3. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
  4. МРТ.
  5. Холецистохолангиография.
  6. Биопсия печени.
  7. ЭКГ – для исключения внутренних пороков и патологии сердца.

При подтверждении результатами исследований предположительного диагноза атрезия ребенка перенаправляют к детскому хирургу, который выписывает направление на госпитализацию.

Для исключения дополнительных патологий рекомендован осмотр пациента детским инфекционистом, гепатологом, кардиологом и невропатологом.

Лечение

После постановки диагноза атрезия ребенок помещается в стационар. Иного выхода, кроме операции, нет. Крайне важно провести ее до 3-месячного возраста. На более запущенной стадии в организме произойдут необратимые изменения внутренних органов и систем.

Цель хирургического вмешательства – обеспечить естественный отток желчи. В местах перекрытия протоков накладывают анастомозы – соединения свободных участков друг с другом. Если требуется, анастомоз накладывают между тонким кишечником и общим желчным протоком или печеночным каналом. Методику создал хирург из Японии М. Касаи, в честь которого и получила название данная группа операций.

Помощь пациенту таким способом можно оказать только до того, как у него разовьется печеночная недостаточность. В противном случае спасти его сможет исключительно пересадка печени.

Своевременно проведенная операция – шанс на здоровую жизнь при условии проведения полноценной послеоперационной восстановительной терапии. На этом этапе назначаются препараты:

  1. Антибиотики. Их задача – предотвратить послеоперационные осложнения.
  2. Пробиотики и антимикотики. Они восстанавливают микрофлору кишечника, пострадавшую от антибиотиков, предотвращают присоединение грибковой инфекции.
  3. Желчегонные средства. С их помощью пищеварительному ферменту легче проходить по освобожденным после операции протокам.
  4. Гемостатические препараты. Их назначают для профилактики кровотечений.

Дополнительно показано проведение инфузионной терапии для выведения из организма скопившихся токсинов, восполнения кровопотери. Ребенка кормят парентерально: капельно вводят 5%-ный раствор глюкозы с комплексом аминокислот.

Если имеются сопутствующие заболевания, в комплекс восстановительной терапии включают бронхолитики, противовирусные препараты. Пациентам с анемией назначают препараты железа.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Видео

</index>

Похожие статьи

Какие продукты гонят желчь
Самомассаж желчного пузыря при застое желчи
Желчегонные препараты для детей при застое желчи — обзор лекарств
Фиточай желчегонный – для чего и как пить

У многих новорождённых детей диагностируются всевозможные патологии в развитии органов. Одной из них является атрезия желчных путей. Это очень редкая патология, которая встречается у детей. Её признаками является отсутствие желчных путей или состояние их полной закупорки. Очень важно вовремя выявить патологию и провести лечение, чтобы у ребёнка был шанс на полноценную жизнь.

Определение атрезии

Билиарная атрезия желчных путей — очень опасная патология. Без лечения оперативным путем в самые сжатые сроки, ребенок может не выжить. Характерны два вида патологии:

  • абсолютное отсутствие желчных путей
  • воспаление

В первом случае, когда желчные пути отсутствуют, патология развивается еще в процессе созревания плода. Именно в момент формирования внутренних органов, в силу тех или иных причин, происходит нарушение в развитии желчевыводящих путей, итогом которого становится их полное отсутствие. При воспалении, возникшем еще в утробе матери, желчные пути закупориваются.

Отсутствие просвета в каналах может распространяться полностью на все внутрепечёночные каналы или только на каналы печени. И в первом и во втором случае желчные пути, в силу их отсутствия или закупорки, не выполняют свои функции.

По некоторым критериям можно выделить несколько разновидностей атрезии по области возникновения:

  • вне печени,
  • внутри печени,
  • общая.

Внутрепечёночная атрезия, не выявленная сразу, может протекать у новорождённых детей на протяжении некоторого времени незаметно. Узнать, что такое атрезия, в какой форме протекает, по каким причинам формируется, важно каждой матери, чтобы иметь возможность понаблюдать за состоянием малыша и при наличии определённых симптомов, незамедлительно отреагировать.

Важно отметить, что патология не возникает только в желчных путях. В большинстве случаев одновременно с ней проявляются некоторые изменения в структуре скелета. У ребёнка наблюдается изменения в форме черепа или патологические повреждения позвоночника. Кроме этого, могут проявляться врождённые патологии сердца или сосудов, органов выделения.

Причины атрезии

Что именно является причиной формирования патологии у новорождённых к настоящему моменту не исследовано в полной мере.

Атрезия желчных протоков, диагностированная у некоторых людей, обусловлена заращением просвета в них или разрушением их оболочки. На фоне этого отток желчи из протоков отсутствует, хоть и сформированы они полностью.

В других случаях причиной возникновения врождённой атрезии может стать вирус. Холедох, объединённый желчный канал, поражается инфекцией, которая попадает в него от матери в период беременности. Это может быть герпес, краснуха и подобные инфекции.

Ещё одной причиной развития патологии может быть воспаление. Из-за него происходит аномалия в формировании плода, следствием которой является закупорка протоков.

В тех случаях, когда отсутствует желчепроводящая система, основной причиной являются дефекты в развитии плода на 8-10 неделе беременности, в тот момент когда начинает формироваться орган. Пороки развития желчевыводящих путей развиваются в основном в этот период.

Симптомы болезни

Первые симптомы наличия у ребенка атрезии желчного пузыря проявляются в первые недели после появления на свет. После рождения проводится общая диагностика для определения состояния здоровья ребенка. Чаще всего уделяется внимание соответствию антропометрии показателям нормы. В тех случаях, когда эти данные не вызывают обеспокоенности, ребёнка и мать выписывают.

Существует понятие затяжного протекания желтухи характерного для новорождённых детей. В первые дни жизни ребёнка организм реагирует определённым образом, приспосабливаясь к новой среде, и зачастую желтуха в затяжной форме считается именно такой реакцией.

Поэтому должного внимания симптомам не уделяется. Но именно эта симптоматика характерна для врождённой атрезии желчных путей. Кожа ребенка начинает приобретать более желтый оттенок, в глазных яблоках образуются пятна желтого цвета, происходят изменения в цвете мочи и кала.

Моча становится тёмно-коричневого цвета, у кала появляется пепельный оттенок. Печень приобретает неестественную, увеличенную форму, селезёнка тоже реагирует подобным образом. Все эти симптомы отчетливо проявляются на 1-2 месяце жизни ребёнка. Обратить внимание необходимо и на следующую симптоматику, которая характерна при патологии желчных путей:

  • резкое снижение аппетита,
  • отклонения в физическом развитии,
  • значительное уменьшение веса,
  • быстрая утомляемость,
  • слабость в мышцах.

Одновременно с появлением нескольких описанных симптомов у ребёнка снижается активность, он перестает много двигаться.

Кожа чаще всего раздражена, иногда появляются пятна, вследствие чего ребенок находится в состоянии стресса, много плачет и кричит.

При отсутствии лечения к 5-6 месяцу могут развиться:

  • цирроз,
  • кровотечения во внутренних органах,
  • необратимые нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Недостаток витаминов развивает рахит, воспаление в мышцах. Очень часто рвота сопровождается выделением крови.

К какому врачу обратиться и как диагностировать

При появлении симптомов характерных для атрезии желчных путей обратиться нужно к педиатру. В первую очередь уведомить врача о том, что симптоматика развивается и приобретает все более тяжелую форму.

Если на первых неделях после рождения можно было списать некоторые проявления на затяжную форму желтухи, то по мере их развития становится очевидным явный прогресс заболевания. В первую очередь врачами будет сделан анализ крови, чтобы определить уровень содержания в ней белка и альбумина. В исследовании мочи будет обнаружен билирубин, желчный пигмент. По уровню его содержания в крови диагностируется наличие патологии.

После диагностики на основании результатов анализов проводится обследование с помощью УЗИ. Необходимым методом будет также холецистография, метод диагностики желчного пузыря с помощью рентгеновского излучения.

В настоящее время очень эффективным методом, способным в кратчайшие сроки получить заключение о состоянии здоровья, является биопсия.

Методы диагностики и лечения в настоящее время развиты на достаточном уровне для того, чтобы максимально быстро определить степень развития патологии и с помощью полученных результатов определить наиболее эффективный метод лечения.

Лечение и профилактика

Атрезия желчевыводящих путей, диагностированная до достижения ребёнком трёхмесячного возраста, лечится только с помощью хирургического вмешательства. Если патология обнаружена в более позднем возрасте, операция не проводится, по причине не эффективности. В тех случаях когда характеристикой атрезии является закупорка желчных каналов, проводится операция для возобновления полноценной работы системы оттока желчи.

При абсолютной атрезии каналов проводится портоэнтеростомия по Касаи.

В тяжёлых случаях, когда печень полноценно не способна выполнять свои функции и при этом наблюдается изменение формы селезёнки, проводится трансплантация.

По прогнозам, без необходимой хирургической помощи, дети имеющие патологию желчных путей, не доживают и до первого года. На 10-12 месяце развивается острая печёночная недостаточность, сопровождающаяся развитием сопутствующих инфекций. В тех случаях, когда заболевание диагностируется в возрасте 1 месяца, шансы на полноценную жизнь очень велики.

Лечение атрезии желчных путей эффективно только хирургическим методом, который вбирается исходя из локализации патологии. Решение о трансплантации печени принимается только в экстренных случаях, когда оперативное лечение уже не имеет смысла. Своевременное выявление симптомов и обращение за помощью является почти полной гарантией успешного лечения.

Видео

<index>

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Аномалии желчного пузыря

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Особенность развития

Рекомендуем почитать:
Сладж синдром желчного пузыря
Рекомендуем почитать:
Гипотония желчного пузыря

Описание

Отсутствие (агенезия желчного пузыря)

Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии.

Недоразвитие (аплазия)

Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.

Удвоение

При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней.

Большее количественное содержание (трипликация)

Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

  • Слева.
  • Справа.
  • Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
  • Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Тип

Описание

Расположенный внутри брюшной полости

Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины

Полное внепеченочное положение

Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.

Нефиксированный

Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

  • s-образная форма;
  • шаровидная;
  • напоминающая бумеранг;
  • перегибы;
  • перетяжки;
  • выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Тип отклонения

Описание

Перегиб

Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.

Перетяжка

Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению.

Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.

Дивертикул

Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Вид аномалии

Описание

Гигантский пузырь

Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.

Карликовый (гипокенезия)

Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.

Гипоплазия желчного пузыря

Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

  • Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
  • Стеноз (сужение протока).
  • Возникновение добавочных протоков.
  • Возникновение кисты холедоха.
  • Образование билиарного сладжа.
Сужение протока

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения

Описание

Атрезия

Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.

Стеноз

Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.

Добавочные протоки

Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.

Киста

Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.

Билиарный сладж

Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика
  • Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
  • Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
  • Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

  • Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
  • Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

  • медикаментозное или хирургическое лечение;
  • соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
  • проведение физиопроцедур.

Лечение медикаментозными препаратами

Хирургическое лечение

Физиотерапевтические

меры

Диеты

Используются желчегонные препараты:

Гепабене, Фламин.

Курс длится около полугода.

Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.

Назначается при:

хроническом воспалении органа;

дисфункции;

образовании осадка;

образовании полипов.

электрофорез;

аппликации на парафиновой основе.

Дробное питание без нагрузки на желудочно-кишечный тракт. Порой используются народные средства, такие, как отвар полыни.

При лечении аномалий желчного пузыря необходимо точно следовать назначениям врача – только это гарантирует полноценное решение проблемы.

</index>

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

  • Много способов перепробовано, но ничего не помогает…
  • И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Пройдите тест: насколько Вы подвержены заболеваниям печени

0%

Случались ли у Вас в последнее время такие проявления как тошнота, изжога или чрезмерная отрыжка?

<label>Да, постоянные аллергические реакция</label>
<label>Да, аллегрия появляется время от времени</label>
<label>Нет</label>

Случаются ли у Вас боли в правой части под ребрами ноющего характера после физической деятельности?

<label>Да, всегда</label>
<label>Да, периодически</label>
<label>Нет</label>

Курите ли Вы сигареты?

<label>Да, всегда</label>
<label>Да, после очень интенсивных физических нагрузок</label>
<label>Нет</label>

Наблюдаете ли вы появление перхоти или повышенной жирности кожи головы в последнее время?

<label>Да</label>
<label>Нет</label>

У Вас имеются прыщи и никакие косметические средства не помогают в борьбе с ними?

<label>Да, появилась перхоть (или волосы стали жирнее обычного)</label>
<label>Нет</label>

Испытываете ли тяжесть в животе после употребления жирной пищи?

<label>Да, никак не могу справиться с проблемой</label>
<label>Нет</label>

Имеется ли у Вас лишний вес (ожирение)?

<label>Да, иногда бывает</label>
<label>Нет</label>

Получали ли Вы курс антибактериальной терапии (антибиотиков) в последние 2-3 месяца?

<label>Да, я у меня есть лишний вес (более чем на 10 кг)</label>
<label>Да, слегка превышаю норму (до 10 кг)</label>

Имеется ли на Вашем языке налет (любого цвета)?

<label>Да</label>
<label>Нет</label>

Наблюдается ли у Вас желтушность кожных покровов и склер глаз?

<label>Да, на языке постоянный налет</label>
<label>Да, налет периодически появляется</label>
<label>Нет</label>

Как часто Вы употребляете алкоголь?

<label>Да, склеры желтые</label>
<label>Да, имеется небольшое пожелтение</label>
<label>Нет</label>
Тест: Насколько Вы подвержены заболеваниям печени?
Скорее всего у Вас проблемы с печенью!
Настоятельно рекомендуем обязательно обратиться лечащему врачу. Возможно потребуются дополнительные обследования. От себя рекомендуем лучшее средство для профилактики и лечения печени от экспертов.

Читайте также:

Пройдите тест: насколько Вы подвержены заболеваниям печени

0%

Случались ли у Вас в последнее время такие проявления как тошнота, изжога или чрезмерная отрыжка?

<label>Да, постоянные аллергические реакция</label>
<label>Да, аллегрия появляется время от времени</label>
<label>Нет</label>

Случаются ли у Вас боли в правой части под ребрами ноющего характера после физической деятельности?

<label>Да, всегда</label>
<label>Да, периодически</label>
<label>Нет</label>

Курите ли Вы сигареты?

<label>Да, всегда</label>
<label>Да, после очень интенсивных физических нагрузок</label>
<label>Нет</label>

Наблюдаете ли вы появление перхоти или повышенной жирности кожи головы в последнее время?

<label>Да</label>
<label>Нет</label>

У Вас имеются прыщи и никакие косметические средства не помогают в борьбе с ними?

<label>Да, появилась перхоть (или волосы стали жирнее обычного)</label>
<label>Нет</label>

Испытываете ли тяжесть в животе после употребления жирной пищи?

<label>Да, никак не могу справиться с проблемой</label>
<label>Нет</label>

Имеется ли у Вас лишний вес (ожирение)?

<label>Да, иногда бывает</label>
<label>Нет</label>

Получали ли Вы курс антибактериальной терапии (антибиотиков) в последние 2-3 месяца?

<label>Да, я у меня есть лишний вес (более чем на 10 кг)</label>
<label>Да, слегка превышаю норму (до 10 кг)</label>

Имеется ли на Вашем языке налет (любого цвета)?

<label>Да</label>
<label>Нет</label>

Наблюдается ли у Вас желтушность кожных покровов и склер глаз?

<label>Да, на языке постоянный налет</label>
<label>Да, налет периодически появляется</label>
<label>Нет</label>

Как часто Вы употребляете алкоголь?

<label>Да, склеры желтые</label>
<label>Да, имеется небольшое пожелтение</label>
<label>Нет</label>
Тест: Насколько Вы подвержены заболеваниям печени?
Скорее всего у Вас проблемы с печенью!
Настоятельно рекомендуем обязательно обратиться лечащему врачу. Возможно потребуются дополнительные обследования. От себя рекомендуем лучшее средство для профилактики и лечения печени от экспертов.

Читайте также:

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск смерти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).0579505.jpg

Причины

Атрезия частично сформированных желчевыводящих путей у новорожденных формируется из-за таких причин:

  1. Внутриутробные инфекции: краснуха, герпес или цитомегаловирус.
  2. Неонатальный гепатит (воспаление печени). Воспалительные заболевания приводят к разрушению клеток печени и повреждению тканей желчных путей. Из-за этого в желчном пузыре застаивается желчь и выводящие пути обрастают соединительной тканью. В просвете протока появляются рубцы. Они, увеличиваясь в размере, перекрывают путь.
  3. Ишемия (недостаточное кровоснабжение) билиарных протоков. Часто ишемия тканей носит приобретенный характер и обнаруживается в первую неделю жизни в результате воспалительных заболеваний.

73.jpg

Классификация

Существует несколько классификаций атрезии желчных протоков:

  1. Анатомическое строение:
    1. гипоплазия – недоразвитие органа;
    2. атрезия – полное отсутствие желчевыводящих путей или частичная их закупорка;
    3. нарушение разветвления или слияние отдельных трактов.
    4. наличие кист в протоках;
    5. врожденный стеноз (перекрытие просвета тракта).
  2. Расположение атрезии:
    1. внутри печени;
    2. вне печени;
    3. смешанная (вне печени и внутри нее).
  3. По степени разрастания соединительной тканью:
    1. Первая степень: в процесс вовлекается менее половины протоков;
    2. Вторая степень: вовлеклось более 50% протоков без формирования патологических образований;
    3. Третья степень: вовлечено больше половины трактов с формированием узелков.

Симптомы

Клиническая картина билиарного заращения проявляется на фоне доношенности ребенка на 2-3 или 4 день после рождения. В это время появляются первые признаки желтухи: кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок.

Важно: часто желтуху на фоне атрезии путают с физиологической желтухой новорожденных (нормальным преходящим состоянием, которое исчезает самостоятельно к 7-8 дню жизни). С предварительным диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха» маму с ребенком выписывают.

В течение первого месяца состояние ребенка может быть относительно стабильным: малыш сосет, питается и набирает массу тела. Однако в период внешнего благополучия развивается дефицит витамина К. Возникает геморрагический синдром: на теле появляются точечные кровоизлияния.Ко второму месяцу жизни увеличивается селезенка. Нарастает давление в портальной системе печени: появляется асцит – в брюшной полости из-за повышения проницаемости сосудов накапливается жидкость. Общее состояние ребенка ухудшается: пропадает аппетит, нарушается сон, появляется рвота и беспокойство. На фоне дефицита витамина К появляется рвота с примесями крови.Если к 5-6 месяцу заболевание не выявили и не применили хирургическое лечение, формируется билиарный цирроз печени. Начинает чесаться кожа, ребенок становится апатичным, безучастным, сонливым. Он быстро утомляется. Развивается печеночная недостаточность. Усиливается портальная гипертензия, расширяются сосуды пищевода, из-за чего возрастает риск пищеводного кровотечения.escarlatina-slide-5.jpg

Диагностика

Патология имеет ключевые диагностические критерии:

  1. Жалобы. С первых дней жизни малыша родители могут наблюдать пожелтение кожи и слизистых оболочек, ахоличный стул и темную мочу.
  2. Динамика заболевания: желтушность кожи развивается на 3-4 день после рождения, которая постепенно нарастает, вплоть до зеленоватого оттенка кожи. Ахоличность кала при атрезии наблюдается в течение как минимум 10 первых дней жизни. Как правило, именно этот симптом указывает на наличие заболевания.
  3. Объективный осмотр: врач пальпирует живот и обнаруживает увеличение печени и селезенки. Кожа желтовата, кал ахоличен.
  4. Лабораторная диагностика. В общем анализе крови наблюдается увеличение количества лейкоцитов, повышение скорости сворачивания эритроцитов, анемия и низкий уровень тромбоцитов. Биохимическое исследование крови показывает повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы. Анализ кала фиксирует отсутствие желчных пигментов. Иммуноферментный анализ в 75% случаев указывает на наличие цитомалегаловирусной инфекции.
  5. Инструментальные методы. На ультразвуковом исследовании не наблюдаются желчные протоки. Аналогично на магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Холецистохолангиография выявляет степень непроходимости билиарных трактов. Дополнительно для дифференциальной диагностики назначают нейросонографию, электрокардиограмму и эхокардиограмму.
  6. Консультация смежных специалистов. Они нужны для детализации клинической картины и уточнения состояния ребенка. Назначается консультация детского хирурга, гепатолога, невролога и кардиолога.

Если показатели сомнительны, показана диагностическая лапароскопия – операция, цель которой состоит в том, чтобы осмотреть органы брюшной полости и выявить патологический очаг.После того, как жизненные показатели здоровья ребенка подошли под эти критерии и после консультации детского хирурга, выставляется диагноз «атрезия желчевыводящих протоков» и малыша госпитализируют в стационар для лечения.POST-5_50-per_iStock_80402193_LARGE-700x400.jpg

Лечение

Атрезия лечится только в условиях стационара. Показаний для домашнего лечения нет. Способ лечения – хирургическое вмешательство, также назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Хирургическое

При частичной непроходимости или заращении выполняется холедохоэнтероанастомоз. Цель операции – искусственно создать желчевыводящее соустье между общим печеночно-желчным протоком и тонкой кишкой. При истинной атрезии, когда протока нет вообще, создается канал между печенью и тонким кишечником, по которому проходит желчь. Оперативное лечение есть смысл проводит до двух месяцев жизни малыша, позже наступают необратимые изменения. Операция противопоказана при высоком риске кардиологического шока.

Консервативное

Принципы поддерживающей медикаментозной терапии:

  1. Гемостатические препараты (Этамзилат натрия). Они останавливают кровотечение. Назначаются после операции как симптоматическая терапия кровоизлияний.
  2. Антибиотики и противогрибковые средства (Цефуроксим, Амикацин, Флуконазол). Назначаются для профилактики бактериального осложнения и в качестве подготовки к операции, чтобы предотвратить инфицирование.
  3. Обезболивание (Анальгин, Аспирин, Индометацин). Их принимают после операции, чтобы снять послеоперационный болевой синдром.
  4. Инфузионная терапия (Физиологический раствор, Раствор альбумина 10%, Глюкоза 5%). Она восстанавливает объем циркулирующей крови, нормализирует водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.
  5. Питание (Витаминные комплексы, аминокислотные комплексы). Восстанавливает недостаток питательных веществ.
  6. Желчегонные препараты (Урсодезоксихолиевая кислота). Стимулирует пассаж желчи в кишечник.

Также назначается симптоматическая терапия, например, противовирусные средства, если обнаружили вирус, или неврологические препараты, если в клинической картине наблюдаются неврологические нарушения.Лечение считается эффективным в таких случаях:

  • устранились признаки желтухи;
  • послеоперационная рана натянулась, нет инфицирования и симптомов нагноения;
  • лабораторные анализы нормализируются;
  • желчь поступает в тонкий кишечник и кал приобретает желтый цвет.

11046_original.jpg

Профилактика

Заболевание носит врожденных характер, поэтому специфической профилактики нет.

Прогноз

При патологии прогноз неблагоприятный: цирроз печени развивается быстро, достигая пика к 1-1,5 года жизни. Если к этому времени не вылечить болезнь, ребенок умирает к концу второго года жизни. При успешной операции жизнь продлевается на несколько лет, а трансплантация печени способна отстрочить смерть на 3-5 лет.Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. В дальнейшем малыш наблюдается детским хирургом, гастроэнтерологом и гепатологом.biliarnyj-cirroz-pecheni-700x400.jpg

Заключение

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации