Андрей Смирнов
Время чтения: ~27 мин.
Просмотров: 4

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

  • асептического воспаления желчевыводящих путей;
  • пролиферации эпителия;
  • прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

  1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
  2. Желчнокаменная болезнь.
  3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
  4. Кисты желчного протока.
  5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

  • атрезии;
  • камни и стриктуры желчных протоков;
  • рак внепеченочных желчных путей;
  • киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

  • слабости;
  • головной боли;
  • головокружении;
  • снижении аппетита;
  • нарушении памяти и внимания;
  • похудении;
  • апатии;
  • депрессии;
  • нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
  • сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

  1. тошнотой;
  2. рвотой кишечным содержимым;
  3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
  4. отсутствием аппетита;
  5. вздутием кишечника;
  6. диареей или запором;
  7. желтухой;
  8. приступами кожного зуда;
  9. потемнением мочи;
  10. обесцвечиванием кала;
  11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
  12. увеличением объема печени и селезенки;
  13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

  • голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
  • рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • появление на коже телеангиоэктазий;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

  1. УЗИ печени.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

  • гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
  • иммуномодуляторы – Метотрексат;
  • противофиброзные средства;
  • для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
  • для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
  • при наличии асцита назначается прием диуретиков;
  • в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.

Главная » Список болезней » Цирроз печени

Содержание:

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Симптомы билиарного цирроза печени

Симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  • Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;

  • Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;

  • Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;

  • Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;

  • Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма болезни характеризуется следующими признаками:

  • Усиленным кожным зудом, который даже на начальных стадиях развития болезни доставляет серьезный дискомфорт;

  • Боль в правом подреберье, при этом печень уплотнена и болезненна при пальпации и без;

  • Кожные покровы и слизистые оболочки полости рта и глаз желтеют, моча темнеет, а кал обесцвечивается;

  • Температура тела превышает отметку в 38 В°C;

  • Осложнения цирроза печени наступают намного раньше, в частности, речь идёт о портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

  • Желчнокаменная болезнь;

  • Киста желчного протока;

  • Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;

  • Склерозирующий или гнойный холангит;

  • Врожденные аномалии желчных путей;

  • Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Лечение билиарного цирроза печени

Схема лечения будет зависеть от того, какая форма болезни диагностирована у пациента. Если он страдает от первичного билиарного цирроза, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации билирубина в крови, на уменьшение уровня холестерина и щелочной фосфотазы. Этому способствует приём урсодезоксихолевой кислоты. Кроме того, больному назначают колхицин (для профилактики развития осложнений болезни) и метотрексат (для оказания иммуномодулирующего действия). Если болезнь уже привела к развитию соединительной ткани в печени, то назначают противофиброзные препараты.

Кроме того, пациенту необходимо улучшить качество жизни и избавиться от сопутствующих симптомов болезни. Для снятия зуда рекомендуют приём Колестипола, Налоксина, антигистаминных препаратов. Для снижения уровня холестерина целесообразно принимать статины. Если у больного развивается асцит, то необходимо использование диуретиков. При формировании серьезных осложнений необходима пересадка донорского органа.

Если у пациента диагностируется вторичная форма болезни, то в первую очередь ему необходимо нормализовать отток желчи. Делается это либо с использованием эндоскопии, либо путем хирургического вмешательства. Когда реализовать подобные манипуляции не представляется возможным, больному прописывают антибактериальную терапию для остановки прогрессирования болезни.

Кроме того, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты. Врачи рекомендуют взять на вооружение диетический стол № 5. Он предполагает ограничение потребления жиров, соли и белков. Основной принцип питания – дробный, пища принимается небольшими порциями.

‹

7 тревожных симптомов боли в животе

Сенсорная интеграция, как метод лечения нарушений в развитии ребенка

›Задать свой вопрос

Читайте также:

<font>Цирроз печени — первые признаки цирроза печени, стадии и причины развития </font>
<font>Лечение цирроза печени народными средствами</font>
<font>Список лекарств, применяемых при циррозе печени</font>
<font>Гепатопротекторы — список препаратов, преимущества и недостатки </font>
<font>Диета при циррозе печени — что можно есть и что нельзя? </font>
<font>Асцит при циррозе печени</font>
<font>Алкогольный (токсический) цирроз печени</font>

Загрузка…

Запишись к врачу! Лучшие врачи, специальные предложения Записаться

Расшифровка анализов

  • Таблицы расчетов для мужчин, женщин и детей, всех возрастов!

  • Узнайте причины отклонений!

  • Расшифровка всех видов анализов!

Расшифровать

Проверка симптомов

  • Не знаете своего заболевания? Найдите его по симптомам!

  • Узнайте о возможных заболеваниях;

  • Предупредите болезнь!

Проверить

Заболевание, развивающееся в результате нарушения оттока желчи, называется билиарным циррозом печени. Как правило, патология протекает на фоне холестаза и поражения желчевыводящих протоков. Нередко болезнь имеет аутоиммунный характер. В группе риска чаще всего оказываются женщины после 40 лет. Симптоматика данного заболевания проявляется с момента разрушения паренхимы печени. При билиарном циррозе здоровые гепатоциты замещаются фиброзной тканью, что при отсутствии своевременного лечебного подхода приводит к наступлению печеночной недостаточности.

Что представляет собой это заболевание

По МКБ-10 билиарный цирроз печени относят к категории «Фиброз и цирроз печени» с кодом К74. Прежде чем перейти к рассмотрению причин болезни, назовем ее разновидности. Патологию условно разделяют на два вида – первичный и вторичный цирроз, которые отличаются этиологией. Симптомы и лечение билиарного цирроза печени также во многом зависят от фактора, спровоцировавшего его развитие.

Аутоиммунная патология печени

О первичном типе цирроза говорят тогда, когда природа происхождения и развития патологии остаются невыясненными даже после тщательного обследования. Такой тип болезни развивается на фоне хронического воспаления в желчных путях и не имеет яркой клинической выраженности. Первичный или, как его еще называют, аутоиммунный билиарный цирроз печени нередко является следствием холангита, развивающегося, в свою очередь, на фоне острого холестаза и некроза печеночных клеток.

Ученые давно пришли к выводу, что благоприятными условиями для этого заболевания служат такие серьезные нарушения в организме, как:

  • склеродермия;
  • васкулит;
  • целиакия;
  • сахарный диабет.

Вероятные причины

Билиарный цирроз печени первичного типа всегда является следствием аутоиммунных сбоев в организме. Кроме того, предрасполагающими факторами, увеличивающими шансы на возникновение этого заболевания у женщин и мужчин, считают:

  • генетическую предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • наличие инфекционных очагов в организме;
  • вирус герпеса и Эпштейна — Барр.

Вторичный билиарный цирроз печени

Это результат закупорки желчных протоков, вызванной ростом доброкачественной или злокачественной опухоли, врожденной аномалии. При отсутствии лечения желчнокаменной болезни, впрочем, как и после хирургического вмешательства, которое влечет за собой неизбежное образование рубцов на печени, шансы на развитие цирроза возрастают. Если на желчные протоки оказывается давление расположенными рядом лимфатическими узлами (например, при лимфадените или же панкреатите), прогрессирования болезни редко удается избежать.

Стадии развития патологии

Вне зависимости от типа заболевания выделяют несколько стадий развития патологического процесса:

  1. Дуктальная степень. Сначала возникает кратковременное нарушение циркуляции желчи по протокам. Симптомы билиарного цирроза печени на данном этапе отсутствуют, а потому за помощью к врачам пациенты не обращаются, тем самым теряя драгоценное время. Ведь лечение на первой стадии будет максимально эффективным.
  2. Дуктуллярная степень. На данном этапе продолжительное воздействие на протоки приводит к нарушению их проходимости, следствием чего становится развитие воспаления и разрастание фиброзной ткани на месте здоровых гепатоцитов. Орган постепенно утрачивает функциональность.
  3. Стадия фиброза. Третья степень тяжести заболевания характеризуется склерозированием желчных путей, что провоцирует некроз гепатоцитов и дальнейшее замещение поврежденных клеток. На данном этапе болезнь невозможно не заметить, признаки билиарного цирроза печени приобретают выраженный характер.
  4. Стадия цирроза. Четвертая степень – это непосредственное развитие печеночной недостаточности. В этой фазе цирроз особенно опасен и представляет реальную угрозу жизни пациента, а потому требует незамедлительного медицинского лечения.

Клиническая картина: самые первые симптомы

В целом изменения, которые происходят с печению пациента, практически идентичны, вне зависимости от того, вторичный это или первичный билиарный цирроз печени. Клинические рекомендации, которые гепатологи дают своим больным, зависят в основном от стадии развития болезни. Например, на дуктальной фазе основными проявлениями цирроза считают:

  • желтизну кожных покровов;
  • потемнение эпидермиса на сгибающихся участках;
  • сильный зуд по всему телу (может быть единственным симптомом на протяжении нескольких месяцев или лет);
  • формирование своеобразных бляшек на коже век (ксантелазм).

Последний признак билиарного цирроза наблюдается у преимущественной части пациентов, обращающихся к врачу с данным диагнозом. Кроме того, при болезни печени многие пациенты отмечают общее недомогание, боль в мышцах, слабость, дискомфорт с правой стороны и горький привкус во рту, особенно по утрам. Развитие цирроза неминуемо влечет за собой увеличение органа, обнаружить которое сможет любой терапевт и гепатолог при пальпации.

Специфические признаки патологии

На последующих стадиях патология прогрессирует быстрее, ее проявления становятся заметнее. Усиливается зуд – по отзывам пациентов, от него нет спасения ни днем, ни ночью. Многие принимают этот симптом за аллергическую реакцию организма, однако со временем зудящие участки грубеют, становятся толще. Сначала изменения происходят только на ладонях и ступнях, позже специфическая сыпь покрывает все тело с головы до ног. По мере прогрессирования болезни возникают и другие симптомы. Лечение билиарного цирроза печени на последних стадиях включает в себя симптоматическую терапию, которая помогает бороться с такими проявлениями:

  • снижение работоспособности;
  • ухудшение аппетита;
  • резкая потеря веса.

Увеличение размеров печени и селезенки приводит к появлению сильных болей в области правого подреберья. Из-за расширения вен желудка и пищевода у пациентов часто появляются кровотечения. Разумеется, нарушается и сам пищеварительный процесс. При циррозе питательные вещества и витамины не усваиваются в достаточной мере, развивается гломерулонефрит, пневмосклероз, отмечаются сбои в работе эндокринной системы.

Терминальная стадия

На четвертой стадии состояние больного ухудшается из-за печеночной недостаточности, потому он нуждается в срочных реанимационных мероприятиях. Нередко единственным способом спасти пациента является трансплантация органа. Признаками отказа работы печени служат следующие симптомы:

billiarnij-sind-1-550x212.jpg Деструктивные изменения желчных протоков при первичном билиарном циррозе

Продолжительность превращения гепатоцитов в рубцы имеет индивидуальный характер. Морфологические изменения печени могут происходить медленно (соматические признаки, при этом ярко не выражены) либо развиваться в форсированном режиме.

В исходном периоде своего развития, заболевание может не заявлять о себе специфическими симптомами. Происходящие патологические изменения в органах гепатобилиарной системы диагностируются случайно, при плановой диспансеризации или профосмотре. Продолжительность бессимптомного периода может длиться несколько лет, что является чрезвычайно опасным, поскольку человек не подозревает о наличии болезни, которая скрытно прогрессирует, убивая печеночные клетки.

Типичные симптомы ПБЦ на раннем этапе: дисания (расстройство сна) или хроническая сонливость, упадок сил, беспричинная вялость, астения (нервно-психологическая слабость), потеря аппетита. Через незначительный временной промежуток возникает кожный зуд, затрагивающий сперва ладони и стопы, далее распространяющийся по всему телу. Лечение дерматологическими средствами для наружного применения не имеет эффекта.

Расчесы на коже заживают медленно, в случае присоединения бактериальной инфекции, переходят в нагноения. Зудящие проявления доставляют наибольшее беспокойство в ночное время. На фоне общего снижения тонуса, постоянное недосыпание из-за зуда негативно влияет на психоэмоциональное состояние пациента. Человек становится раздражительным, иногда агрессивным. Немного позже присоединяются горький привкус во рту (чаще после пробуждения) и дискомфортные ощущения в правом подреберье.

Кожные покровы и глазные яблоки постепенно окрашиваются в желтый цвет. Под кожей просматривается капиллярная сеточка (сосудистые звездочки). Вследствие повышенного холестерина и нарушений жирового обмена, на теле появляются подкожные отложения триглициридов (жиров) – ксантомы. Они имеют вид твердых узелков желтоватого цвета и локализуются, чаще всего, на глазных веках, груди (у женщин – под молочными железами).

billiarnij-sind-2-550x360.jpg Ксантомы могут иметь различную форму и размер

Развитие холестаза нарушает обменные процессы, вызывая неспособность организма полноценно усваивать витамины, микро- и макроэлементы и другие питательные вещества и незаменимые аминокислоты. Это приводит к проявлению следующих симптомов: снижение массы тела без изменений питания и спортивных нагрузок, чередующиеся обстипация (запор) и диарея (понос), интенсивное газообразование, тяжесть в эпигастральной (подложечной) области. По мере развития болезни состояние ухудшается. На теле возникают гематомы (без механического воздействия).

Наблюдается:

  • стабильная гипертермия;
  • расстройство приема пищи;
  • вздутие живота;
  • темно-коричневый цвет мочи;
  • жирная консистенция и обесцвечивание экскрементов (стеаторея);
  • отек и изменение цвета языка на фиолетовый («печеночный язык»);
  • геморроидальные шишки в прямой кишке и перианальной области;
  • регулярные носовые кровотечения.

В третьей и четвертой стадии симптоматика прогрессирует. Стопы и ладони сильно отекают. Из-за дефицита кальция и витамина В, кости становятся хрупкими, появляются проблемы с зубами. Кожа и глазные яблоки имеют интенсивную желтую окраску. Развиваются многочисленные симптомы сопутствующих осложнений.

Для первичного билиарного цирроза печени характерны следующие осложнения:

  • Варикоз портальных вен, по которым печень снабжается кровью. Из-за высокого давления крови (портальная гипертензия) венозные стенки становятся тонкими и ломкими, это может привести к их разрыву, и внутреннему кровотечению.
  • Нарушение работы почечного аппарата (гепаторенальный синдром), грозящей декомпенсацией почек.
  • Психовегетативные отклонения: атаксия (нарушение координации движений), замедленные реакции на происходящее, неспособность сконцентрировать внимание, расстройство речи, памяти и умственной активности.
  • Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Дисфункции щитовидной железы (тиреоидит и диффузный зоб).
  • Деструктивное поражение соединительной ткани мелких суставов (ревматоидный артрит).
  • Системное заболевание скелетной и мышечной ткани (болезнь Вагнера или дерматомиозит).
  • Уплотнение соединительной ткани с поражением сосудов и кожных покровов (склеродермия).
  • Аутоиммунное поражение желез внешней секреции (синдром Шегрена).
  • Водянка брюшной полости (асцит).
  • Дыхательная и сердечная недостаточность.
  • Рост активности раковых клеток.

Нарушения работы органов и систем приводят к развитию печеночной недостаточности. Следующим этапом может стать печеночная кома, как следствие – летальный исход.

Диагностика первичного билиарного цирроза включает: визуальный осмотр, пальпацию брюшной полости, сбор анамнеза, лабораторные и аппаратные методы. К микроскопическим исследованиям относятся биохимия и общий клинический анализ крови, анализ на выявление антимитохондриальных антител (АМА), общий анализ мочи, анализ крови на определение стадии рубцовых изменений (фибротест), забор тканей печени (биопсия).

Аппаратное обследование: ультразвук гепатобилиарной системы, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Основанием для постановки диагноза являются внешние проявления (цвет глазных яблок, кожного покрова, языка), зафиксированные на осмотре, гепатомегалия (увеличение размеров печени) диагностируется при пальпации на начальной стадии (с развитием цирроза железа сжимается).

По лабораторным анализам:

  • повышенная концентрация гамма-глобулинов и иммуноглобулинов IgM (умеренная иммуноглобулинов IgG и IgA);
  • высокий уровень печеночных ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), Альфа-Амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), билирубина (главного компонента желчи);
  • наличие специфических иммуноглобулинов (антимитохондриальных антител с показателем титра 1:40);
  • минимальное количество или полное отсутствие тромбоцитов и белковых фракций;
  • лейкоцитоз и высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • гиперлипидемия (высокий процент жиров в крови);
  • гиперхолистеринемия (чрезмерно завышенный уровень холестерина).

По результатам биопсии определяется наличие/отсутствие гнойного процесса, глубина и масштаб деструкции гепатоцитов. Для ультразвукового исследования характерна следующая картина: повышение эхогенности (проводимости ультразвука) железы в исходной фазе болезни, и ее снижение в дальнейшем, анормально высокая плотность тканей органа, изменение размеров печени, деформация абриса (контуров), гетерогенная узелковая структура.

Также наблюдается варикозное расширение портальных вен, поражение почечных клубочков (гломерулонефрит), увеличение и деформация селезенки и желчного пузыря. На УЗИ с Допплером отмечается нарушение интенсивности кровотока, деструкция сосудов. В тяжелых стадиях болезни на УЗИ диагностируется асцит, кровотечение органов ЖКТ, печеночная недостаточность.

billiarnij-sind-3-550x222.jpg

Избавиться от патологии полностью невозможно. Лечение первичного билиарного цирроза печени нацелено на максимально возможное повышение качества жизни, и увеличение ее продолжительности. Первично, пациент обращается к терапевту. При уточнении диагноза рекомендуется консультация гепатолога (специалиста по болезням гепатобилиарной системы) и иммунолога (поскольку заболевание имеет аутоиммунную этиологию). Клиническими рекомендациями по тактике лечения являются использование медицинских препаратов, диетотерапия, физиотерапевтические процедуры, применение фитосредств народной медицины.

В терапии медикаментами используются следующие лекарственные средства:

  • Стероидные гормоны, вырабатываемые корой надпочечников (Гидрокортизон, Преднизолон) для купирования воспалительного процесса, и улучшения качественных показателей биохимии крови.
  • Гепатопротекторы-липотропики в качестве окислителей жира и предотвращения жировой инфильтрации печени. Препараты изготавливаются на основе антиоксидантов: аргинина (Бетаргин), аспартата (Гепа-Мерц), адеметионина (Гептрал). Также используется липоевая кислота.
  • Желчные кислоты синтетического происхождения для стабилизации оттока желчи и эвакуации токсинов. Применяются лекарственные средства, содержащие урсодезоксихолевую кислоту (Урсосан, Урсофальк, Урдокса и др).
  • Иммуносупрессанты для нормализации работы иммунной системы (Батриден, циклоспорин А, противоопухолевый препарат Метотрексат).
  • Седативные медикаменты (Ново-пассит, Персен, Глицин), которые обладают легким снотворным эффектом.
  • Антидепрессанты, регулирующие серотонин, норадреналин и дофамин, что позволяет уменьшить апатию, раздражительность, эмоциональное напряжение.
  • Диуретики, при наличии асцита (Лиакаб, Диувер).
  • Витаминные комплексы (Тиогамма, Берлитион 300, препараты кальция, витамин D).

Важно! Терапия проводится под регулярным контролем показателей крови и результатов ультразвуковых исследований. Схему лечения и дозировку лекарств определяет врач. Самолечение опасно для жизни.

Физиотерапевтические методы:

  • Плазмаферез. Экстрокорпоральный аппаратный способ очищения. Забор крови производится порционно, очищается в гемоконтейнере и возвращается обратно в системный кровоток.
  • Ультрафиолетовое облучение короткими волнами (УФО). Используется, как иммуностимулирующее и противовоспалительное средство для воздействия на кожные покровы при сильном зуде. Процедуры физиотерапии пациент проходит в стационаре.

В терапии цирроза любой этиологии, одно из основных мест занимает правильно скорректированный рацион, соответствующий лечебной диете «Стол №5». Такое питание помогает уменьшить нагрузку на гепатобилиарную систему и отсрочить развитие осложнений. Общие правила, которые обязан соблюдать больной: кратность приема пищи – каждые 3–4 часа, объем порций – не более 300–350 г, ограничение соли, суточная энергоемкость – не более 2500 ккал, дневная норма жидкости – до 1,5 литров, отказ от жареных блюд и запрещенных продуктов. Категорически запрещается употребление спиртных напитков.

Рацион базируется на овощах, фруктах, злаках, нежирной молочной продукции. Количество жиров строго лимитировано (не более 50 г в день). Ограничиваются белковые продукты

Краткий список продуктов, подлежащих ликвидации:

  • баклажаны, огурцы, сладкий перец, помидоры, шпинат;
  • репчатый лук, брюква, редис, редька, хрен;
  • виноград, кислые цитрусовые, клюква;
  • укроп, кинза, петрушка, щавель;
  • бобовые культуры: горох, чечевица, нут, фасоль;
  • сдобная выпечка, свежий хлеб белая булка;
  • фастфуд, мороженое, шоколадные кондитерские изделия;
  • молочная и кисломолочная продукция с высоким процентом жирности;
  • утка, гусь, баранина, свинина;
  • рыба с жирностью более 8%;
  • мясные, рыбные, овощные консервы;
  • грибы;
  • колбасные изделия и копчености;
  • горчица, кетчуп, соусы на майонезной основе.
  • чипсы, ароматизированные снеки.

Из напитков запрету подлежат томатный сок, кофе, сладкая газировка, квас.

При неосложненном течении патологии и отсутствии яркой клиники, усредненные показатели продолжительности жизни составляют около 15 лет. Наличие осложнений сокращает этот срок в 2–3 раза. Кардинальным и единственно действенным способом борьбы с циррозом является трансплантация (пересадка) донорского органа. К сожалению, операция имеет ряд противопоказаний и подходит не всем пациентам.

Видео по теме:

  • [yotuwp type=»videos» id=»0wnAsoN-ybA,XS4UPBwOqkU»]

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

Это интересно:  Профилактика цирроза печени: диета, лекарства, народные средства для профилактики

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет. Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы. Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

Это интересно:  Как лечить цирроз печени в домашних условиях?

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Это интересно:  Можно ли вылечить цирроз печени при гепатите С?

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Используемые источники:

  • https://blotos.ru/biliarnyj-tsirroz-pecheni
  • https://www.ayzdorov.ru/lechenie_cirroza_biliarnii.php
  • https://www.syl.ru/article/369697/biliarnyiy-tsirroz-pecheni-simptomyi-i-lechenie
  • https://schsite.ru/bolezni/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni
  • https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации