Андрей Смирнов
Время чтения: ~25 мин.
Просмотров: 18

Атрезия заднего прохода и прямой кишки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Просмотров: 16451Время на чтение: 3 мин.
  • полное заращение отверстия;
  • и наличие патологически размещенных каналов.

Отсутствие выхода в аноректальной области чаще всего представляет собой закрытый задний проход и оканчивающийся слепым мешком ректальный отдел кишечника. Иногда наблюдается полное отсутствие прямой кишки. 

Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности порока. Полное заращение анального отверстия обнаруживается сразу после рождения ребенка при осмотре, кроме того, характерны симптомы кишечной непроходимости: 

  • кал не отходит;
  • диспепсические расстройства, в том числе рвота;
  • колики, вздутие живота;
  • общее беспокойство;
  • синюшность кожных покровов и нарушение дыхательной функции (одышка).

При свищевой атрезии, через нетипичное отверстие осуществляется выведение мекония (первых фекалий новорожденного), а затем каловых масс. Причем, чем шире свищ, тем процесс дефекации стабильнее. При узком канале, обструкционная непроходимость и застой каловых масс (копростаз) развивается постепенно.

Диагностика

Обычно постановка диагноза при простой форме атрезии происходит при проведении первичного осмотра в родильном доме. Если этого не произошло, то уже через сутки после появления малыша на свет, из-за отсутствия выделения мекония, возникает подозрение на наличие соответствующей патологии. Чтобы определить форму аномалии требуются дополнительные методы: пальпация промежности, рентгеноскопия. Рентген, благодаря появляющемуся в первые часы жизни газообразованию в кишечнике, позволяет увидеть, где располагается слепой мешок прямой кишки. Трудности могут возникнуть при наличии хорошо сформированного заднего прохода. Необходимо учитывать, что при полной атрезии, отсутствие современного адекватного лечения может закончиться летально уже на 4 – 6 день жизни ребенка. Наиболее неблагоприятной является свищевая разновидность заболевания с выходом свища внутрь вагины или мочевого пузыря, так как симптомы заметны не сразу и часты осложнения от общей интоксикации до сепсиса.

Основные принципы лечения

Атрезии заднего прохода и прямой кишки требует обязательного вмешательства хирурга. Сроки проведения операции зависят от формы аномалии. При полном отсутствии анального канала, формирование заднего прохода и рассечение ректального отдела кишечника необходимо проводить, как можно быстрее, в первые дни жизни. Свищевая форма требует индивидуального подхода. Часто операцию откладывают на более поздний период (при возможности после достижения ребенком двухлетнего возраста). До проведения хирургического вмешательства рекомендуют правильное кормление, диету, размягчающую каловые массы, назначают слабительные средства, различные виды клизм. Ребенок с атрезией требует особого ухода и специфических гигиенических процедур.

Вернуться

Интересное:

Кишечная непроходимостьОбструктивный синдромиОстрый панкреатитОстрый холециститПанкреатит хроническийПарапроктитРак печени—> ДерматомиозитХронический холециститПапиллитТоксический запорРазрыв пищеводаМезотелиома брюшиныФасциолез

Читайте также:

Лактазная недостаточность Лактазная недостаточность (алактазия, гиполактазия) — это снижение или полное отсутствие активности кишечного фермента лактазы, который расщепляет молочный… читать целиком »Гастроптоз Гастроптоз или опущение человеческих органов Гастроптоз — заболевание, при котором внутренние органы (желудок, почки, кишечник, печень и так далее) могут… читать целиком »Гастроэзофагеальный рефлюкс Гастроэзофагеальный рефлюкс представляет собой ретроградный заброс желудочного содержимого (рефлюктата) в пищевод. В норме допускается 2 эпизода рефлюкса… читать целиком »Хронический гепатит Хронические гепатиты — это длящиеся более полугода воспалительно-дистрофические заболевания печени. Как правило, отсутствует значительная печёночная недостаточность… читать целиком »Недостаточность анального жома В норме, аппарат управляющий замыканием прямой кишки, удерживает твердое, жидкое и газообразное содержимое кишечника. Правильность его функционирования,… читать целиком »Рак толстой кишки Рак толстой кишки — причины возникновения, симптомы, методы диагностики и лечения, прогнозы, профилактика. читать целиком »bolezni/atoniya-kishechnika

—>Толкование АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ</dt>мед. Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота

1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1). Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий • Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

• Атрезии • Клоакальная форма* • пузырная • вагинальная • Со свищами • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) • Без свищей • атрезия заднего прохода и прямой кишки* • атрезия заднепроходного канала • прикрытое заднепроходное отверстие • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме. • Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости. • Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту. • Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану. • Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки. • Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая. • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование. • Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель. • Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. • Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование. • Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре. • Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

• Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий • Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий • УЗИ • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы

хирургических вмешательств • Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика • Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции. Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени • Наличие свищей в мочевую систему • Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни • Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение 3-4 мес, а при необходимости и дольше).

Прогноз

Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении — 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных. См. также Непроходимость кишечная

МКБ

Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

МШ

• 192350 Синдромы VATER и VACTERL • 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями • 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations, Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938</dd>

Справочник по болезням. 2012.

</dl>

Смотреть что такое «АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ» в других словарях:

  • Атрезия — Атрезия  врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… …   Википедия

  • БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА — мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… …   Справочник по болезням

  • Пряма́я кишка́ — (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… …   Медицинская энциклопедия

  • Пороки развития — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро …   Википедия

  • Порок развития — Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… …   Википедия

  • Аномалии развития женских половых органов — Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… …   Википедия

  • КИШЕЧНИК — КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Анус человека — У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка …   Википедия

  • Заднепроходное отверстие — Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса …   Википедия

  • Задний проход — Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса …   Википедия

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом, атрезией желчных ходов, дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца, почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии, детской хирургии, детской колопроктологии, смежных дисциплин – урологии и гинекологии.

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода, трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз, атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер, гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки.

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

  • атрезией заднего прохода и прямой кишки
  • атрезией прямой кишки
  • атрезией заднего прохода
  • прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

  • со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
  • со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
  • со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости: неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии, перфорации кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям — циститу, пиелонефриту и уросепсису, вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек.

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом. Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография.

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии; свищей промежности – с помощью фистулографии. При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, ректоскопии, проктографии. Для уточняющей диагностики могут использоваться МРТ, диагностическая лапароскопия.

Поскольку атрезия прямой кишки часто сочетается с другими пороками необходимо проведение УЗИ почек, УЗИ сердца ребенку, эзофагоскопии.

Лечение атрезии заднего прохода и прямой кишки

Все формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы. Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала, ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным, детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Related posts:

АмилоидозАнатолий Авдеев биографияБронхит у детейНиколай Андреев биографияФранческо Альбани биографияМохаммед Али биография Muhammad AliВинсент Аксамитовский биографияДистрофии у детейГемолитико-уремический синдромБиография Андре Мари Ампер

Представляет собой врожденный порок развития аноректальной зоны, характеризующийся отсутствием естественного канала прямой кишки и анального отверстия.

Причины

Развитие атрезии прямой кишки происходит в следствии нарушения эмбрионального развития, патология обусловлена неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, а также отсутствием перфорации проктодеума. Разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости осуществляется на 7 неделе эмбрионального развития. В этот же период в клоакальной мембране формируется два отверстия, которые соответствуют урогенитальному каналу и анальному отверстию. Если в этот период происходит нарушение эмбриогенеза, то отмечается формирование аномалии ануса и прямой кишки.

Иногда атрезия прямой кишки развивается при наследственных VATER и VACTERL-синдромах, при которых выявляются множественные аномалии развития позвоночника, сердца, пищеварительного тракта, бронхолегочной системы, почек, конечностей и гидроцефалия. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и дефектами мочеполовой системы включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные аномалии, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер и нарушение формы грудной клетки.

Симптомы

В том случае, если патология не была выявлена сразу после рождения ребенка, то дебют заболевания происходит через 10 или 12 часов. Ребенок, у которого отсутствует заднепроходное отверстие становится беспокойным, плохо спит, он отказывается от груди и постоянно тужится. Спустя сутки у малыша формируются симптомы низкой кишечной непроходимости, обусловленные неотхождением мекония и газов, вздутием живота, рвотой сначала желудочным содержимым, а позже – желчью и каловыми массами. У малыша отмечается возникновение симптомов тяжелой интоксикации и эксикоза. Если на этом этапе ребенок не получит квалифицированную помощь, то он может погибнуть от аспирационной пневмонии, прободения кишечника и перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки у ребенка в зоне заднего прохода выявляется незначительное воронкообразное углубление либо кожный валик с радиально расположенными складками. При осмотре удается установить, что анальное отверстие ребенка затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую может просвечиваться меконий. Заращенная прямая кишка как правило располагается примерно в 1 см от выхода на промежность, в следствии чего при крике или натуживании у малыша выявляется симптом «толчка» либо выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки у малыша симптом «толчка» отсутствует, а также не наблюдается возникновения баллотирования при надавливании на промежность.

Если атрезия прямой кишки сопровождается формированием свищей в мочевую систему у малыша также отмечается развитие кишечной непроходимости, так как, чаще всего, свищевое отверстие является не достаточно широким для нормального отведения каловых масс. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах у младенца моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании могут выделяться пузырьки газа. Проникновение кишечного содержимого в мочевые пути может становится причиной развития цистита, пиелонефрита и уросепсиса, что может вызвать гибель ребенка.

Диагностика

Как правило заращение заднепроходного отверстия выявляется во время первого осмотра новорожденного. В редких случаях порок может выявляться в первые сутки жизни ребенка, так как у него не происходит отхождения мекония и развиваются симптомы острой кишечной непроходимости.

При подозрении на патологию обследование новорожденного должно быть проведено в кратчайшие сроки, так как если малыш не получить необходимой хирургической помощи его смерть может наступить чрез 4 либо 6 дней после рождения. Для подтверждения диагноза и определения степени выраженности атрезии малышу назначают проведение ультразвукового исследования, инвертография по Вангенстину, тонкоигольной пункции промежности. Для определения локализации и полноценности наружного сфинктера потребуется проведение электромиографии.

Лечение

Вне зависимости от формы атрезии прямой кишки подлежат хирургической коррекции. Срочное оперативное вмешательство в первые двое суток жизни ребенка необходимо при полной атрезии, ректоуретральных и ректовезикальных свищах, узких ректовагинальных и ректопромежностных свищах, которые вызывают задержку отхождения каловых масс.

При низких формах атрезии прямой кишки выполняется одномоментная промежностная проктопластика. Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапного устранения дефекта. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы.

Профилактика

Профилактика развития атрезии заднего прохода и прямой кишки основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации.

Атрезия кишечника у новорожденных — это очень редкий врожденный порок с комплектной обструкцией пищеварительной системы. Очень рано появляется рвота, сильная дегидратация, рано наступает голодная смерть, а иногда и смерть от разрыва слепого конца кишечника. Единственным спасением для новорожденных является ранняя диагностика и незамедлительная операция, иначе больные не живут дольше 10-12 дней.

Главное изменение наступает в период между 5 и 10-й неделей эмбриональной жизни. До 5-ой недели тонкий кишечник представляет собой хорошо ограниченную полость, выстланную плоским эпителием. В дальнейшем эпителий начинает быстро пролиферировать и полость пищеварительной трубы от привратника до баугиниевой заслонки облитерирует, заполняется эпителиальными разрастаниями и образует солидный тяж. Позднее начинают появляться отдельные вакуоли между эпителиальными разрастаниями, которые вскоре соединяются между собой и к 12-ой неделе восстанавливается просвет кишечника. Та или иная форма остановки развития на 2-3-м месяце внутриутробной жизни приводит к атрезии или к стенозу кишечника. Стеноз появляется в результате недостаточного восстановления просвета кишечника, а атрезия вследствие персистирования одной из перегородок.

Патологическая анатомия

Встречаются 2 формы атрезии кишечника у новорожденных: в одних случаях остается одна внутренняя диафрагма или мембрана, которая закрывает просвет кишки, а в других случаях кишка кончается слепым мешком и получается перерыв кишечной трубки.

Раздутый проксимальный тяж лежит отдельно от коллабированных петель кишечника, или связан с ними фиброзным тяжем. Иногда встречаются множественные атрезии и изолированные слепые участки кишечника, связанные между собой тонкими тяжами, напоминающие связанные сосиски. Проксимальней места непроходимости, из-за сильной дилатации тонкого кишечника (достигающего 2-3 см в диаметре) развивается локальная ишемия. Это состояние сопровождается опасностью развития некроза и перфорации. Если непроходимость не устранена до 3-4-го дня, обычно наступает смерть.

Коллабированный дистальней места обструкции тонкий кишечник, диаметром не больше 4-6 мм, содержит немного слизи и клеточные элементы слизистой оболочки. Коллабированный толстый кишечник редко превышает эти размеры.

Симптомы атрезии кишечника

Новорожденный ребенок с атрезией тонкого или толстого кишечника имеет симптомы кишечной непроходимости еще с первого дня жизни. Он имеет рвоту во время и после кормления, которая становится все более сильной и частой. Из-за редкости атрезии выше сосочка Фатера в рвотной массе почти всегда содержится желчь. Характер рвотных масс зависит от уровня непроходимости. При высокой обструкции она содержит свернувшееся молоко или светло-желтую жидкость. При низкой обструкции рвотная масса имеет запах и вид испражнений. Всякий ребенок, имеющий рвоту в первый и второй день жизни, при нормальном кормлении, должен быть осмотрен на рентгене в целях исключения кишечной обструкции.

Характер и объем каловых масс имеет большое значение для диагноза, но может и обмануть. Количество их обычно уменьшено, они более сухие, не имеют вида смолы, типичного для нормального мекония, а иногда могут казаться нормальными. В этих случаях важно найти в них в первые 48 часов ороговевшие эпителиальные клетки и свернувшееся молоко.

В зависимости от уровня атрезии и ее продолжительности, живот может быть вздутым или не иметь видимых изменений. При обструкции двенадцатиперстной кишки вздутие локализуется только в эпигастральной области, но может также и отсутствовать, в случаях опорожнения желудка рвотами. При низко расположенной обструкции может быть вздут весь живот. Время появления вздутия различно. Иногда уже при рождении ребенка живот вздут, если в момент рождения он проглотил большое количество амниотической жидкости. В других случаях, вздутие появляется только к 24-48-му часу, когда ребенок принял уже достаточное количество молока, и пищеварительная система не опорожнилась рвотами. В некоторых случаях живот исключительно сильно вздут вследствие наступившего разрыва желудка или кишечника и выхода жидкости и газов в брюшную полость.

При обструкции двенадцатиперстной кишки видны перистальтические волны (желудка и верхнего отдела двенадцатиперстной кишки) в верхней половине живота. При обструкции толстого или тонкого кишечника перистальтические волны могут быть видны по всему животу. Вследствие дегидратации температура может быть высокой, но при температуре 38,5-39,5°С нельзя исключить разрыва кишечника и перитонита.

Рентгеновское исследование

При внимательном клиническом наблюдении, уже в первые 24-48 часов можно поставить диагноз. Рентгеновские исследования должны подтвердить диагноз и помочь найти место дефекта. При рентгенографии видны расширенный двенадцатиперстник или петля тонкого кишечника. Не видно гранулированной материи, как при мекониевом илеусе. При наличии клинических и рентгенологических данных, указывающих на наличие обструкции, необходимо немедленно провести лапаратомию, не уточняя уровня локализации непроходимости.

Дача контрастной смеси несет определенный риск: при сгущении кашица может закрыть просвет кишечника, а при рвоте может произойти аспирация ее. Поэтому ее дают в жидком растворе, после исследования ее удаляют, а желудок промывают уретральным катетером. При атрезиях проксимально расположенные петли тонкого кишечника вздуты, а дистальные участки кишечника не содержат ни газа, ни контрастного вещества. При низко расположенных атрезиях тонкого кишечника имеется большое количество вздутых кишечных петель и невозможно отдифференцировать эту обструкцию от обструкции толстого кишечника.

Ирригоскопию не следует проводить перед лапаратомией, а через 2-3 дня после нее – после илеостомии для проверки проходимости толстого кишечника. Найденная при рентгенографии свободная жидкость в брюшинной полости, может быть следствием перфорации кишечника или экссудации серозной поверхности блокированного кишечника.

При разрыве кишечника перед рождением и прикрытии отверстия, может развиться стерильный перитонит с небольшими кальцификациями, рассеянными в брюшной полости.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

pediatr.jpg

Используемые источники:

  • https://vseojkt.ru/bolezni/atreziya-pryamoj-kishki
  • https://diseases.academic.ru/107/атрезия_заднего_прохода_и_прямой_кишки
  • https://mukpomup.ru/атрезия-заднего-прохода-и-прямой-кишк/
  • https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-zadnego-prohoda-i-pryamoj-kishki.htm
  • https://myworldwiki.com/detskie-bolezni/atrezija-kishechnika-u-novorozhdennyh/

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации