Андрей Смирнов
Время чтения: ~23 мин.
Просмотров: 48

Мускатная печень

Многие люди слышали о таком понятии, как мускатная печень. Данное патологическое состояние не является каким-либо отдельным заболеванием, как цирроз, печеночная недостаточность, холецистит, жировой гепатоз и пр.

Мускатная печень – это состояние, которое развивается вследствие избыточного кровенаполнения печени вследствие нарушения оттока венозной крови при сохранном или же немного уменьшенном артериальном притоке. Говоря простыми словами, при данной патологии кровь в орган поступает нормально, но отток ее весьма затруднителен.

Лечат недуг симптоматически. Пациенту назначаются препараты, которые помогают купировать воспалительные процессы, восстанавливают целостность клеточных мембран печени, оказывают антиоксидантное действие, растворяют тромбы и предупреждают сгущение крови, а также стабилизируют артериальное давление и улучшают отток желчи.

Рассмотрим подробнее патогенез, симптоматику и способы лечения мускатной печени.

Описание и причины развития

Откуда пошло название «мускатная печень»? На самом деле все предельно просто. Вследствие того, что у человека развивается хроническое венозное полнокровие печени, орган изменяет свою структуру и форму. На УЗИ железа напоминает мускатный орех.

Патогенез недуга весьма сложен. Изначально вследствие нарушения оттока венозной крови центральная вена постепенно расширяется. Повышается нагрузка на синусоиды, которые со временем тоже видоизменяются.

Гепатоциты (клетки печени) начинают испытывать нехватку питательных веществ, происходит нарушение трофики тканей и через время гепатоциты просто-напросто отмирают. На месте здоровых клеток появляется соединительная ткань.

Также гепатоциты подвергаются жировой инфильтрации. Изменяется цвет органа. По словам медиков, центр паренхимы приобретает красный цвет. Вследствие нарушения трофики печень отекает, на ней появляются участки некроза и дистрофии, возможны склеротические изменения.

Разрастание соединительной ткани происходит из-за того, что гипоксия (недостаток кислорода и питательных веществ) провоцирует повышенный синтез коллагена. Соединительная ткань постепенно замещает здоровые клетки, прогрессирует индурация.

При «мускатной печени» орган увеличивается в размере. Также видоизменяется селезенка. Края паренхимы печени становятся плотными. В печеночных венах имеются застойные явления и участки кровоизлияния, гепатоциты подвергаются дистрофии, а затем погибают. В гепатоцитах образовываются фиброзные узлы. При микроскопическом исследовании эксперты определяли даже бурую индурацию печени, то есть диффузное разрастание соединительнотканной ткани в соединении со склерозом.

Что может спровоцировать мускатную печень? На самом деле существует целый ряд причин:

  1. Тромбоз печеночных вен. Это состояние, в свою очередь, может развиться вследствие нарушения свертываемости крови, травмы брюшной области, онкологических заболеваний надпочечников/почек/поджелудочной железы или красной волчанки.
  2. Сердечные пороки.
  3. Ишемическая болезнь сердца.
  4. Миокардит.
  5. Сердечная недостаточность.

Вероятность развития патологии возрастает при гиподинамии, сахарном диабете, ожирении и несбалансированном питании, а также при наличии хронических заболеваний ССС в анамнезе.

Какие симптомы возникают?

Патанатомия мускатной печени рассмотрена. Как выглядит отклонение, продемонстрировано на рисунке слева.

Теперь поговорим о характерных клинических признаках. В большинстве случаев преобладает симптоматика сердечной недостаточности, и на ранних стадиях пациент даже не подозревает, что у него развиваются серьезные нарушения в работе гепатобилиарной системы.

Первоначально пациента беспокоят лишь головокружение, отеки нижних конечностей, набухание шейных вен, бледность кожных покровов. Может появляться беспричинный кашель и боли в грудной клетке. Наблюдается лабильность артериального давления и ЧСС.

Со временем вследствие дистрофии, фиброза и других патологических изменений нарушается детоксикационная функция печени. Также происходит нарушение липидного и белкового обмена. У пациента возникают такие симптомы:

  • Тошнота, которая может перерастать в рвоту.
  • Повышенная утомляемость, раздражительность, сонливость или бессонница.
  • Общее недомогание.
  • Снижение аппетита, диарея или запор, метеоризм.
  • Горечь во рту.
  • Повышение температуры тела до фебрильных значений. То есть температура тела может не превышать 37-38 градусов, но при остром течении дистрофических процессов уровень температуры тела может повышаться вплоть до 40 градусов.
  • Нарушение оттока желчи. Как результат – после приема пищи или спиртных напитков человек жалуется на тяжесть в абдоминальной области, вздутие живота, метеоризм, диарею.
  • Изменение цвета мочи и обесцвечивание кала.
  • Зуд и гиперемия кожи. Кожный покров, глазные склеры и слизистые оболочки приобретают желтоватый оттенок. Зуд и другие изменения можно объяснить тем, что повышается концентрация желчных кислот в крови. Со временем на кожном покрове могут появляться сосудистые звездочки и беспричинные синяки.
  • Боли в области правого подреберья. Могут иметь разную интенсивность. Иногда болевые ощущения тупые и тянущие, а иногда острые и приступообразные.

Если в брюшной полости скапливается жидкость, то увеличивается живот и на передней брюшной стенки становится виден сосудистый рисунок. Данное состояние называют асцитом. У мужчин дополнительно может развиваться гинекомастия (увеличение грудных желез) вследствие повышения уровня эстрогена в крови.

Диагностика гепатобилиарной системы

При подозрении на мускатную печень нужно пройти дифференциальную диагностику. Сначала проводится сбор данных анамнеза, изучаются все жалобы пациента, и проводится физикальное обследование.

Во время пальпации медик может обнаружить уплотнение и увеличение печени, также увеличивается селезенка. При нажатии на железу пациент испытывает дискомфорт или болевые ощущения. Чтобы поставить точный диагноз, нужно пройти лабораторные и инструментальные исследования.

Больному назначаются:

  1. Липидограмма. Помогает определить уровень фракций холестерина и выявить нарушение липидного обмена.
  2. Протеинограмма. Позволяет оценить состояние белкового обмена.
  3. Общий анализ крови и мочи.
  4. Анализ кала на скрытую кровь.
  5. Анализ крови на печеночные ферменты. Также производится анализ на желчные кислоты. Эти исследования позволяют определить, справляется ли печень со своими функциями.
  6. Биопсия. При помощи иглы делается забор печеночной ткани, после чего образец отправляется на гистологию.
  7. УЗИ/КТ/МРТ печени. Инструментальные исследования позволяют оценить структуру и размер печени, а также выявить аномалии, участки атрофии и некроза.

Чтобы поставить точный диагноз, нужно обследовать и сердечно-сосудистую систему. Для этого рекомендуется пройти рентгенограмму грудной клетки, допплерографию сердца и нижней полой вены, электрокардиограмму.

Лечение и возможные осложнения мускатной печени

Фиброзная (соединительная) ткань, которая уже заместила гепатоциты, не выполняет надлежащие функции, и убрать ее не представляется возможным. К сожалению, частый исход мускатной печени – это развитие необратимых фиброзных изменений в печени.

Тем не менее, при помощи медикаментозного лечения можно замедлить патологический процесс. В принципе печень обладает способностью к регенерации за счет увеличения количества здоровых клеток.

Терапия предусматривает:

  • Активный образ жизни и коррекцию режима труда и отдыха. Чтобы снизить АД в магистральных сосудах, нужно спать 7-8 часов, избегать переутомления, больше гулять на свежем воздухе и по возможности оградить себя от интенсивных физических нагрузок и стрессов.
  • При наличии тромбоза прием антикоагулянтов (Эноксапарин и Дальтепарин) и тромболитиков (Урокиназа, Стрептокиназа, Алтеплаза). Эти средства предупреждают разжижают кровь и предотвращают образование тромбов в сосудах.
  • Прием диуретиков (Гипотиазид, Тенорик, Индопамид, Гидрохлортиазид), бета-блокаторов (Кариол, Бисопролол, Метопролол, Метокард, Атенолол) и ингибиторов АПФ (Капотен, Эналаприл, Хортил, Каптоприл). Эти ЛС нужны для того, чтобы вывести из организма избыток жидкости и стабилизировать артериальное давление, а также поддерживать нормальную работу сердца.
  • Прием противовоспалительных препаратов – глюкокортикостероидов (Афлодерм, Белодерм, Гидрокортизон, Дексаметазон, Адвантан). Помогают снять отечность и воспалительные процессы.
  • Употребление витаминных комплексов и средств на основе тиоктовой кислоты (Тиогамма, Эспа-Липон, Берлитион).
  • Прием гепатопротекторов для печени (Эссенциале Форте Н, Гепабене, Карсил Форте, Лив 52, Гепатосан, Урсодез, Урсофальк).
  • Назначение средств, которые помогают подавить образование фиброзной ткани. С этой целью применяются интерфероны, антагонисты TGF-B рецепторов, антагонисты эндотелиновых рецепторов.
  • Коррекцию рациона. Чтобы снизить нагрузку на печень и ЖКТ, надо соблюдать диету стол 5.

Чем опасна мускатная печень? В первую очередь, данное состояние чревато нарушением метаболической, экскреторной, детоксикационной и барьерной функций печени.

К тому же, у пациентов часто снижается иммунитет, повышается вероятность развития печеночной недостаточности. Несвоевременное лечение чревато комой, внутренними кровотечениями, перитонитом, тромбозом воротной вены и даже онкологическими заболеваниями гепатобилиарной системы.

Мускатная печень – это следствие хронического застойного венозного полнокровия внутренних органов. Это состояние отражается не только на системе пищеварения, но и на сердце, легких, почках и головном мозге.

Классификация

1340900.jpgМорфологически выделяют три стадии изменений, происходящих в печени по мере прогрессирования заболевания:

  1. Мускатная печень: на фоне жирового перерождения клеток (желтый цвет) видны расширенные сосуды (темно-красный цвет).
  2. Застойный фиброз: ткань более плотная из-за прорастания соединительной ткани. Кровь пропитывает паренхиму органа, а также появляются очаги склероза.
  3. Сердечный цирроз: поверхность органа приобретает бугристый вид.

Этиология

Нарушение оттока крови из системы воротной вены приводит к формированию такого явления, как мускатная печень. Причины застоя – нарушение функции желудочков сердца и снижение венозного возврата. Это проявления сердечной недостаточности, и часто они сопровождают ишемическую болезнь сердца. Повышенное давление в венозной системе, а также скопление и застой крови в сосудах препятствуют эффективному кровотоку в органах.

Эпидемиология

1340899.jpgЗаболевание не связано с полом или возрастом. Но статистически наиболее часто от него страдают мужчины старческого и пожилого возраста. Чаще всего только на вскрытии можно определить, что у пациента была мускатная печень. Патанатомия может дать ответы на вопросы, которые интересуют лечащего врача. Для этого органы не только визуально оценивают, но и отправляют на гистологическое исследование.

Факторами риска развития патологии печени являются гиподинамия, неправильное питание, вредные привычки, наличие заболеваний сердца в анамнезе, а также пожилой возраст человека.

Клиника

1340898.jpgВ большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине заболевания, поэтому больной может не подозревать, что у него имеются проблемы с печенью. Мускатная печень, как и любой другой цирроз, проявляется болью в правом подреберье, желтушностью кожи и слизистых, отеками на ногах в конце дня, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости). Но это все косвенные признаки. Поставить стопроцентный диагноз можно только после вскрытия, потому что ни один из современных способов визуализации не может показать, напоминает ли орган мускатный орех. Печень при пальпации будет плотная, край ее закруглен и выступает из-под реберной дуги.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз «хроническое пассивное венозное полнокровие», необходимо:

1. Подтвердить наличие сердечной недостаточности (инструментально или физикальным обследованием):

  • рентгенограмма органов грудной клетки (указывает на изменение сердца, венозный застой в легких или наличие выпота);
  • допплеровское исследование сердца и нижней полой вены (для выявления причин заболевания сердца);
  • КТ или МРТ;
  • ЭКГ.

2. Провести лабораторные анализы, такие как биохимический анализ крови и печеночные пробы:

  • билирубин в крови повышается;
  • умеренно возрастают трансаминазы (АЛТ, АСТ);
  • увеличение содержания щелочной фосфатазы;
  • снижение альбумина и удлинение времени свертывания крови.

3. Прибегнуть к инструментальной диагностике, чтобы морфологически установить факт перерождения печени. К таким исследованиям относятся:

  • лапароцентез (аспирирование свободной жидкости из брюшной полости) для установления причин асцита;
  • пункционная биопсия (для подтверждения диагноза «мускатная печень» микропрепарат можно изготовить и при жизни пациента).

Сравнительную диагностику проводят с такими заболеваниями, как алкогольный цирроз, онкологические заболевания сердца, гемохроматоз, тромбоз нижней полой вены и портальная гипертензия. Не стоит забывать и о вирусных заболеваниях печени – гепатитах А, В, С, Д, Е. Кроме того, существует вероятность паразитарного заболевания.

Осложнения

Мускатная печень и вызывающий ее кардиальный цирроз никак не влияют на исход сердечной недостаточности. Случаи, когда острая печеночная недостаточность стала причиной смерти, единичны и не могут считаться показательными. Нарушения свертываемости крови — тоже достаточно редкое явление, хоть и не беспрецедентное. Некоторые специалисты подозревают, что есть связь между циррозом печени и возникновением злокачественных ее новообразований, но эта теория еще не доказана.

Лечение

Медикаментозная терапия должна быть направлена на устранение основного заболевания, то есть сердечной недостаточности. А цирроз сам по себе не имеет специфической терапии. Кроме того, пациенту рекомендуется соблюдать диету с ограничением поверенной соли и изменить распорядок своего дня, чтобы хорошо высыпаться, бывать на свежем воздухе и получать в достаточной мере физические нагрузки. Эти несложные манипуляции помогут снизить артериальное давление в магистральных сосудах, в том числе и в воротной вене.

Симптоматическая терапия заключается в приеме диуретиков (для снижения количества жидкости в брюшной полости), а также бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (для нормализации работы сердца).

Хирургическое лечение, как правило, не проводится. Это сопряжено с большим риском для больного и не оправдывает себя. Иногда врач может решиться на шунтирование внутрипеченочной части воротной вены, но это может привести к серьезной сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и отеку легких из-за резко увеличившегося венозного возврата.

Нужна помощь в написании работы? Узнать стоимость

Венозное полнокровие (венозный застой) — увеличение кровенаполнения органов и тканей в результате уменьшения оттока крови при неизмененном или незначительно уменьшенном ее притоке. Может быть острым и хроническим, общим и местным.

Общее венозное полнокровие — часто встречающееся патологическое состояние, развивающееся при патологии сердца и отражающее острую или хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, возникающую, например, при инфаркте миокарда, остром миокардите или хронической ишемической болезни сердца, пороках и опухолях сердца, кардиомиопатиях.

Тест на внимательность Только 5% пользователей набирают 100 баллов. Сколько баллов наберешь ты?

Снижение сердечного выброса в результате поражения желудочка ведет к увеличению его диастолического  объема. В случаях левожелудочковой сердечной недостаточности венозный застой отмечается в малом круге кровообращения (в легких), тогда как при правожелудочковой недостаточности поражаются органы и ткани большого круга кровообращения.

В итоге развивается эксцентрическая гипертрофия сердца, отражающая формирующуюся декомпенсацию органа.

1. Острое общее венозное полнокровие. Вследствие недостатка кислорода в венозной крови в тканях развиваются гипоксия и ацидоз, повышается сосудистая проницаемость, прежде всего в микроциркуляторном русле, что приводит к плазматическому пропитыванию и отеку, дистрофическим. Поражаются органы, депонирующие кровь — легкие, печень, кожа с подкожной клетчаткой, почки, селезенка.

2. Хроническое общее венозное полнокровие характеризуется теми же процессами, что и острое, а также атрофией паренхимы и склерозом стромы за счет активации фибробластов и разрастания соединительной ткани, приводящей к уплотнению (индурации) пораженных органов.

В печени отмечается развитие мускатной печени. Орган увеличен в размерах, плотноватой консистенции, с закругленными краями. Венозная гиперемия и кровоизлияния в центральных отделах долек, атрофия и некроз центролобулярных гепатоцитов, а также жировая дистрофия печеночных клеток на периферии долек придают печени на разрезе пестрый вид за счет чередования темно-красных и желтовато-коричневых участков. Дальнейшему распространению венозной крови из центральной части препятствует более высокое давление в системе печеночной артерии на периферии дольки. Хроническая гипоксия приводит к разрастанию соединительной ткани по ходу синусоидов, являющейся отражением развития капиллярно-паренхиматозного блока, увеличивающего кислородную недостаточность и метаболические нарушения. В финале формируется мускатный фиброз, а затем и мускатный мелкоузловой цирроз печени.

Местное венозное полнокровие: обтурационное, обусловленное закрытием просвета вены тромбом, эмболом, воспалительным процессом;    компрессионное, возникающее при остром или хроническом сдавлении вены жгутом, опухолью, разрастающейся рубцовой тканью; коллатеральное, формирующееся при затруднении оттока крови по магистральному венозному сосуду.

Возможность развития красных (венозных) инфарктов.

19.07.2019

Подробности

Общие характеристики нарушений крообращения:

1) нарушения кровообращения нельзя рассматривать в отрыве от нарушений лимфообращения и состояния системы крови, так как структурно и функционально эти системы связаны

2) нарушения крово- и лимфообращения ведут к нарушению тканевого и клеточного метаболизма, а значит, повреждению структуры клетки, развитию дистрофии или некроза.

Расстройства крово- и лимфообращения возникают не только в результате нарушения работы кровеносной и лимфатической системы, но и нейрогуморальной регуляции работы сердца, структурного полома на любом уровне – сердце, кровеносные сосуды, микроциркуляторное русло, лимфатические сосуды, грудной проток. При расстройстве регуляции деятельности сердца, развитии в нем патологического процесса возникают общие, а при расстройстве регуляции функции сосудистого русла на том или ином участке, как и структурном поломе его, — местные нарушения крово- и лимфообращения.

1. Полнокровие (гиперемия). Артериальное полнокровие.

Повышенное кровенаполнение органа, ткани вследствие увеличенного притока артериальной крови. Может иметь:

а) общий характер, что наблюдается при:

Увеличении объема циркулирующей крови (плетора)

Увеличении числа эритроцитов. (эритремия)

В таких случаях отмечается окраска кожных покровов красного цвета, повышается АД

б) местный характер

Различают:

— физиологическую гиперемию

Возникает при действии адекватных доз физических и химических факторов, при чувстве стыда и гнева (рефлекторные гиперемии), при усилении функции органов (рабочая гиперемия).

— патологическую гиперемию

Исходя из особенностей этиологии и механизма развития, различают:

1) ангионевротическую гиперемию

Наблюдается как следствие раздражения сосудорасширяющих нервов или паралича сосудосуживающих нервов.

Кожа и слизистые становятся красными, припухшими, теплыми. Этот вид гиперемии может возникать н определенных участках тела при нарушении иннервации, на коже и слизистых при некоторых инфекциях, сопровождающимся поражением узлом симпатической нервной системы.

Обычно быстро проходит, не оставляет следов.

2) коллатеральную гиперемию

Возникает в связи с затруднением кровотока по магистральному артериальному стволу, закрытому тромбом или эмболом. Кровь устремляется по коллатеральным сосудам. Просвет рефлекторно расширяется, приток артериальной крови усиливается и ткань получается увеличенное количество крови.

Коллатеральная гиперемия является, по существу, компенсаторной, обеспечивая кровообращение при закрытии артериального ствола.

3) постанемическую гиперемию

Развивается в тех случаях, когда фактор, ведущий к сдавлению артерии и малокровию (опухоль, скопление жидкости в полости, жгут), быстро устраняется. Сосуды ранее обескровленной ткани резко расширяются и переполняются кровью, что может привести не только к их разрыву и кровоизлиянию, но и к малокровию других органов, например, головного мозга, в связи с резким перераспределением крови.

4) вакатная гиперемия

Развивается в связи с уменьшением барометрического давления. Она может быть общей (например, у водолазов и кессонных рабочих при быстром подъеме из области повышенного давления).Возникающая при этом гиперемия сочетается с газовой эмболией, тромбозом сосудов и кровоизлияниями.

Местная вакатная гиперемия появляется на коже под действием, например, медицинских банок, создающих над определенным участком ее разреженное пространство.

5) воспалительная гиперемия

Постоянный спутник воспаления и его обязательный компонент. Усиленный приток крови к воспаленному участку окрашивает его в красный цвет, он становится теплым на ощупь. Воспалительная гиперемия проходит вместе с окончанием воспаления.

6) гиперемия на почве артеривенозного свища

Возникает в тех случаях, когда, например, при огнестрельном ранении или другой травме образуется свищ (соустье) между близлежащими артерией и веной, артериальная кровь потечет в вену.

2. Полнокровие (гиперемия). Венозное полнокровие.

Повышенное кровенаполнение органа или ткани в связи с уменьшением (затруднением) оттока крови, приток крови при этом не изменен или уменьшен.

Застой венозной крови (застойная гиперемия) приводит к расширению вен и капилляров, замедлению в них кровотока, с чем связано развитие гипоксии, повышение проницаемости базальных мембран капилляров.

1) общее венозное полнокровие

Развивается при патологии сердца, ведущей к острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. Оно может быть острым и хроническим.

а) острое общее венозное полнокровие

Является синдромом острой сердечной недостаточности. В результате гипоксического повреждения гистогематических барьеров, накопления продуктов нарушения тканевого обмена (ацидоз) и резкого повышения капиллярной проницаемости в тканях наблюдаются плазморрагия и отек, стазы в капиллярах, множественные диапедезные кровоизлияния, в паренхиматозных органах появляются дистрофические изменения. Структурно-функциональные особенности органа, в котором развивается ОВЗ, определяют преобладание отечно-плазморрагических, геморрагических либо дистрофических и некротических изменений.

Наиболее часто развивается при инфаркте миокарда левого желудочка.

б) хроническое венозное полнокровие

Развивается при хронической сердечно-сосудистой недостаточности, осложняющей многие хронические заболевания сердца (пороки, ИБС, кардиомиопатии, хронический миокардит),правожелудочковой недостаточности кардиогенной природы, декомпенсированных пороках сердца, сжатии устьев полых вен опухолью средостения. ХВЗ приводит к тяжёлым изменениям органов и тканей. Длительно поддерживая состояние тканево гипоксии, оно определяет развитие не только плазморрагии, отека, стаза и кровоизлияний, дистрофии и некроза, но и атрофических и склеротических изменений (связаны с тем, что хроническая гипоксия стимулирует синтез коллагена фибробластами, в этом принимает участие HIF).

Соединительная ткань вытесняет паренхиматозные элементы, развивается индурация (застойное уплотнение) органов и тканей.

При хроническим венозное застое кожа, особенно нижних конечностей, становится холодной и приобретает синюшную окраску (цианоз). Вены кожи и подкожной клетчатки расширены, переполнены кровью, также расширены и переполнены лимфой лимфатические сосуды. Выражены отек дермы и подкожной клетчатки, разрастание в коже соединительной ткани.

Акафист Пресвятой Богородице (с переводом) Как не дать алкоголику испортить жизнь семьи</li> Что означает имя Федор для мальчика по церковному календарю</li> Обязанности крестных родителей</li>

Венозная гиперемия печени приводит к тому, что железа приобретает вид мускатного ореха, поэтому заболевание называют «мускатная печень», или «мускатный (застойный, сердечный) фиброз».

Развивается болезнь в результате избыточного кровенаполнения органа, что происходит из-за нарушения оттока венозной крови при сохранном или незначительно уменьшенном артериальном притоке, то есть кровь в железу поступает, как и прежде, однако ее выход затруднителен.

Подобное происходит при общем венозном полнокровии, а также при воспалении или тромбозе печеночных вен (болезни Бада-Киари). Мускатный фиброз печени развивается также на фоне различных патологий сердца (порока, кардиомиопатии, миокардита, ишемической болезни).

Содержание

Мускатная печень развивается из-за нарушения оттока крови из воротной вены. Причина венозного полнокровия в ухудшении работы желудочков сердца и снижении венозного возврата. Повышенное венозное давление, скопление и застой крови в сосудах препятствуют нормальному кровотоку во всех органах.

Иногда мускатный фиброз развивается из-за тромбоза печеночных вен, выносящих кровь из железы в нижнюю полую вену. Закупорка просвета может быть вызвана нарушением свертываемости крови, травмой брюшной полости, опухолью надпочечников, почек, поджелудочной железы, красной волчанкой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, приемом препаратов, повышающих свертываемость крови и даже беременностью.

Риск развития патологий печени повышается при гиподинамии, неправильном питании, наличии вредных привычек, присутствии в анамнезе болезней сердца, в пожилом возрасте.

При нарушенном оттоке венозной крови центральная вена расширяется и становится полнокровной. Полнокровие переходит на синусоиды, которые также расширяются и сдавливают клетки печени. Гепатоциты со временем атрофируются, поскольку нарушается их трофика.

При описании изменений специалисты отмечают, что центр дольки имеет красный цвет, а по бокам дольки печеночные клетки страдают от жировой дистрофии и становятся желто-коричневого цвета. Чередование желто-коричневого и красного цвета придает органу пестрый вид, который напоминает рисунок мускатного ореха.

Поскольку при венозном полнокровии клетки печени сдавливаются и к ним не поступает достаточное количество питательных веществ и кислорода, то возникает оттек ткани, развивается дистрофия и некроз, происходят атрофические и склеротические изменения.

Разрастание соединительной ткани происходит из-за того, что состояние хронической гипоксии влечет повышенный синтез коллагена фибробластами. Со временем соединительная ткань заменяет паренхиму, развивается индурация (застойное уплотнение) тканей и органов.

muskatnaja-pech-1-550x413.jpg Мускатная печень вызывает развитие печеночной недостаточности, что в конечном итоге приводит к склерозу паренхимы печени (циррозу)

Мускатная печень проявляется гепатоспленомегалией, то есть печень и селезенка увеличиваются в размере и становятся плотными на ощупь. Края печени закруглены. При исследовании ткани под микроскопом видно, что полнокровны только центральные отделы долек, где клетки железы разрушены, а на периферии дольки клетки подвергаются дистрофии.

Скопление крови в центре долек объясняется тем, что застойные процессы, прежде всего, охватывают печеночные вены, распространяются на центральные и собирательные вены, а затем и на синусоиды. Последние расширяются, причем только в центральных и средних отделах дольки, где сталкиваются с сопротивлением со стороны впадающих капиллярных разветвлений печеночной артерии, давление в которых сильнее, чем в синусоидах.

По мере прогрессирования застойного процесса в центре долек возникает кровоизлияние, печеночные клетки подвергаются дистрофии и атрофии, а после погибают. Гепатоциты, находящиеся на периферии, пытаются компенсировать потери и гипертрофируются, тем самым становятся похожими на центролобулярные.

В железе начинает разрастаться фиброзная ткань, в результате в синусоидах образуется базальная мембрана, которая приводит к еще большей гипоксии, усиливает атрофические и склеротические изменения в железе. Развивающаяся недостаточность лимфатической системы печени приводит к прогрессированию застойного фиброза печени.

При разрастании соединительной ткани не происходит полноценная регенерация гепатоцитов, в них образуются узлы, происходит деформация и изменение структуры органа. Развивается так называемый мускатный цирроз печени, его еще называют сердечный, поскольку он часто формируется при хронической сердечной недостаточности.

Причина развития мускатной печени — сердечная недостаточность.

Морфологически можно выделить три стадии изменений, которые происходят при венозной гиперемии печени:

  • мускатная печень (ткань печени желтого цвета, и на ее фоне видны расширенные сосуды темно-красного цвета);
  • застойный фиброз (печень становится плотной из-за разрастания фиброзной ткани, появляются очаги склероза);
  • застойный цирроз (поверхность железы бугристая).

blzpechpodz-zhelezy.jpg

В большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине, больной даже не догадывается, что заболевание сердца вызвало такое осложнение, как мускатная печень. Поскольку из-за нарушения дистрофии и атрофии часть гепатоцитов погибает, то печень перестает справляться со своей функцией.

В результате снижения детоксикационной способности происходит накопление нейротоксических метаболитов и продуктов обмена веществ. У больного появляются такие симптомы, как повышенная утомляемость, головная боль, сниженный аппетит, недомогание, тошнота, бессонница. Эти симптомы могут быть различной интенсивности и проявляться периодически, они не имеют четкой связи со стадией фиброза.

При фиброзе печени может наблюдаться повышение температуры тела до фебрильных значений. Это связано с тем, что в железе протекает воспалительный процесс. Из-за нарушения отделения желчи возникает чувство тяжести в животе и метеоризм, поскольку пища застаивается в тонком кишечнике. Часто симптом появляется после приема жирной или острой пищи, употребления алкоголя.

Патология не провоцирует развитие специфических симптомов

Указанные признаки не являются специфическими и могут возникнуть при различных заболеваниях пищеварительной системы. Часто подобные проявления больные вообще не считают признаком патологии и списывают все на усталость, стресс, употребление некачественных продуктов. О том, что нарушена именно работа печени, могут сказать такие симптомы, как боль в области проекции железы, пожелтение кожи и склер, кожный зуд, изменение цвета мочи и кала.

При увеличении железа начинает растягивать фиброзную капсулу, в которой находится, что вызывает сильные болезненные ощущения, локализующиеся в правом подреберье. Боль может быть различной по интенсивности, тупой, тянущей, острой или пронизывающей. Возникает она, как правило, периодически и часто после нарушения диеты.

Кожный зуд появляется, поскольку в крови повышается концентрация желчных кислот. При повреждении гепатоцитов и деструкции желчевыводящих протоков часть желчных кислот проникает в кровоток и разносится по всему организму. Эти кислоты раздражают клетки кожи, что и вызывает зуд тела, а также они предают кожным покровам и белкам глаз желтоватый оттенок.

Уже на первичном осмотре врач может заподозрить нарушение работы печени. Во время пальпации ощущается, что железа увеличена, ее консистенция плотная, а нижняя часть закругленная, можно нащупать даже узелки на органе. Кожа у больного становится сухой, желтоватой, на ней видны сосудистые звездочки.

Живот может быть увеличен из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит), а на передней брюшной стенке виден сосудистый рисунок. У мужчин наблюдается гинекомастия (увеличение грудных желез) в результате увеличения количества эстрогенов, которые в норме выводятся из организма печенью.

Определить состояние железы и степень патологического процесса можно только после проведения лабораторного и инструментального исследования, поскольку клинические проявления не всегда коррелируют с тяжестью заболевания.

Чтобы узнать состояние железы, пациенту назначают:

  • лабораторные исследования крови и мочи, печеночные пробы (показывают, насколько печень справляется со своими функциями);
  • компьютерную томографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансную томографию.
  • гистологическое исследование тканей печени (биопсия).

Данные методы позволяют не только определить, насколько пострадала печень от фиброза, но и выяснить, чем вызвано разрастание соединительной ткани.

Чтобы подтвердить образование мускатной печени, вызванное нарушением оттока венозной крови в результате сердечной недостаточности, проводится рентгенограмма органов грудной клетки (выявляет венозный застой и присутствие выпота), допплеровское исследование сердца и нижней полой вены, электрокардиограмма.

Дифференциальная диагностика проводится между застойным фиброзом и алкогольным циррозом, онкологией, гемохроматозом, тромбозом нижней полой вены, портальной гипертензией, вирусным гепатитом, паразитарной инвазией.

Орган при заболевании имеет характерный внешний вид

Фиброзная ткань, которая уже заменила печеночную паренхиму, не выполняет никаких функций, и ее устранить никак не получится. Пока ученые не могут сказать, в какой момент фибротические изменения становятся необратимыми. Однако можно замедлить процесс образования соединительной ткани и помочь оставшимся гепатоцитам нормализовать функции.

Печень способна к регенерации, но не за счет образования новых клеток, а за счет увеличения существующих, а поскольку компенсаторные возможности органа значительны, то при соблюдении рекомендаций врача можно восстановить нарушенные функции.

Этиотропное лечение заключается в приеме медикаментов, которые помогают справиться с сердечной недостаточностью и восстановить нормальное кровенаполнение органов. Снизить артериальное давление в магистральных сосудах помогут полноценный отдых, прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки.

Больному при синдроме Бада-Киари рекомендуют принимать антикоагулянты (эноксапарин натрия, дальтепарин натрия), которые препятствуют образованию в сосудах тромбов, а также тромболитики (урокиназа, алтеплаза, стрептокиназа), удаляющие тромбы из сосудов.

Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков (для выведения жидкости из брюшной полости), бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (помогают нормализовать работу сердца), желчегонных средств (при нарушении пищеварительной функции). Также назначаются различные группы препаратов, которые снижают выраженность воспалительного процесса в железе, подавляют активность звездчатых клеток.

blt-pechen.jpgПричины боли в области печени

Снять воспаление в печени способны:

  • противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды);
  • гепатопротекторы (силимар, эссенциале форте Н, карсил, гепатосан, урсодезоксихолевая кислота);
  • антиоксиданты (витамины А, Е, С, тиоктовая кислота);
  • цитостатики (метотрексат).

Подавить синтез фиброзной ткани в печени можно путем снижения активности звездчатых клеток. Для этой цели назначают прием интерферонов, антагонистов TGF-В и эндотелиновых рецепторов, ингибиторов АПФ и пр.

Чтобы снизить функциональную нагрузку на железу, необходимо придерживаться диетического питания (диетический стол №5 по Певзнеру), отказаться от употребления алкоголя и курения, делать лечебную физкультуру, вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта, отказаться от употребления гепатотоксичных медикаментов.

При хроническом венозном застое ухудшаются функции печени (метаболическая, экскреторная, барьерная, детоксикационная) из-за нарушения печеночного кровотока. Осложняется заболевание снижением иммунитета, что приводит к присоединению бактериальной, вирусной или грибковой инфекций, поэтому человек часто и подолгу болеет.

Хирургическое лечение при мускатной печени не проводится, поскольку велики риски

Кроме того, усиленно протекают гнилостные процессы в желудочно-кишечном тракте, развиваются иммунные гемолитические и тромбоцитопенические состояния. Все это способствует появлению тяжелых дистрофических поражений паренхиматозных органов, язвенно-некротических процессов. Исход заболевания – формирование застойного цирроза.

Мускатный цирроз печени может спровоцировать появление:

  • Печеночной комы;
  • Кровотечение из расширенных вен желудка и пищевода;
  • Переход асцита в перитонит (если жидкость в брюшной полости будет инфицирована кишечной микрофлорой);
  • Тромбоз воротной вены;
  • Вторичный рак печени.

Если такое осложнение сердечной недостаточности, как мускатная печень, выявлено на начальной стадии, то возможно предотвратить последующую гибель гепатоцитов и избежать образования соединительной ткани в железе. Как быстро стадии заболевания будут сменять друг друга, зависит от индивидуальных особенностей организма, а также от силы и количества негативных факторов, влияющих на железу.

Чтобы нормализовать кровообращение в печени, необходимо принимать медикаменты, способные устранить симптомы сердечной недостаточности, а для восстановления работы печени потребуется прием гепатопротекторов, противовоспалительных средств. Симптоматическая терапия включает прием желчегонных препаратов, диуретиков, сорбентов, ветрогонных средств. Важно соблюдать диетические предписания, избегать приема гепатотоксичных веществ.

Используемые источники:

  • https://blotos.ru/muskatnaya-pechen
  • https://fb.ru/article/257745/muskatnaya-pechen-anatomiya-gistologiya-patomorfologiya
  • https://students-library.com/library/read/88165-venoznyj-zastoj-priciny-vidy-morfologiceskaa-harakteristika-ishody-muskatnaa-pecen-patogenez-morfogenez-morfologia
  • https://omtu.ru/makropreparat-muskatnaya-pechen-opisanie-narusheniya-obmena/
  • https://medboli.ru/zhkt/pechen/muskatnaya-pechen

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации