Андрей Смирнов
Время чтения: ~13 мин.
Просмотров: 8

Амилоидоз кишечника

Что такое Амилоидоз желудка —

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза желудка:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза желудка:

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина. Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Симптомы Амилоидоза желудка:

Ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Диагностика Амилоидоза желудка:

При рентгенологическом исследовании — сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже — опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Лечение Амилоидоза желудка:

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

</ul>

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз желудка:

Гастроэнтеролог

Related posts:

Сергей Ачкасов биографияВладимир Атласов биографияАртериальная гипертензия у детейАнатолий Александров биографияАнатолий Адамишин биографияГеннадий Айги биографияАнтифосфолипидный синдромНиколя Анелька биография Nicolas AnelkaЛеопольд Авербах биография Leopold AverbahМаксим Алешин биография

Амилоидоз желудка— встречается у 70% больных первичным и вторичным амилоидозом. Клинически проявляется дисфагией, кровотечениями, нарушениями моторики и формированием кровоизлияний. Амилоидоз может приводить к нарушениям эвакуации из желудка вплоть до развития пареза. Амилоид при этом может откладываться во всех оболочках стенки или образовывать ограниченные скопления в подслизистой основе, имеющие вид опухоли и называемые амилоидомами. Очень редко встречается изолированный опухолевидный амилоидоз желудка, амилоидная опухоль желудка. Опухолевидное образование может локализоваться на малой или большой кривизне, достигать значительных размеров, ошибочно принимается за карциному. Опухоль обычно мягкой консистенции, неправильной формы. Изредка при амилоидозе возникает гастрит с инфильтративными изменениями и утолщением складок слизистой оболочки. Преимущественное отложение амилоида в стенках сосудов приводит к ишемии и очаговым некрозам, что нередко заканчивается желудочным кровотечением. Диагноз амилоидоза должен быть подтвержден при биопсии. Наиболее безопасными и информативными органами для производства биопсии являются язык (100% информативности), слизистая оболочка тонкой кишки (100%), десны (93%), слизистая оболочка толстой кишки (слизистая оболочка прямой кишки в 75-85% случаев вовлекается в процесс генерализованного амилоидоза), мышцы, кожа. Наиболее надежный метод анализа биоптата — микроскопия с поляризованной линзой: переход от красного к зеленому спектру при окрашивании конго красным.

Что такое Амилоидоз кишечника —

Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза кишечника:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза кишечника:

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина. Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Симптомы Амилоидоза кишечника:

Диагностика Амилоидоза кишечника:

Лечение Амилоидоза кишечника:

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса — хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе — специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

</ul>

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кишечника:

Гастроэнтеролог

Related posts:

Алена Ахмадуллина биографияАтрезия маткиНадежда Азарова биографияАллергический стоматитПавел Аргеев биографияСтиг Андерсон биография Stig AnderssonАлан Алда биографияАктиномикозАрахнодактилияАмедео Авогадро — биография

Амилоидоз представляет собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся отложением амилоид-внеклеточных белков и нерастворимых волокон, нарушающих структуры тканей и их функции. Фибриллы около 10 нм в диаметре состоят из протофиламентов, те — из множественных бета-складчатых полипептидов. Амилоид состоит из семейства белковоподобных молекул с отличительными тинкториальными свойствами, обеспечивающими двойное преломление при окраске Конго красным. На сегодняшний день известны 27 различных амилоидогенных белков человека.

Наиболее распространенный тип амилоидоза генерализованный, характеризующийся образованием амилоидогенных белков на удалении от органа, в котором он откладывается; и локализованный амилоидоз, наоборот, характеризуется образованием белков в месте осаждения.

Вовлечение ЖКТ при AL- амилоидозе подтверждается морфологическим исследованием биоптата. Так как не существует стандартов диагностики не-AL форм системного и локализованного амилоидоза, клиницисты часто определяют пораженный орган так, как это делается при AL-амилоидозе. Хотя часто при системном AL-амилоидозе по данным морфологического исследования имеются отложения амилоида в сосудах ЖКТ, наличие поражения собственно желудочно-кишечного тракта встречается значительно реже. При изучении 445 пациентов с AL- амилоидозом выявить поражение ЖКТ удалось только у 7% пациентов.

Симптомы амилоидоза ЖКТ включают рефлюкс, запоры, тошноту и боли в животе. Другие симптомы, такие как диарея, потеря веса и раннее насыщение, которые обычно приписывают амилоидозу ЖКТ, могут быть вызваны иными механизмами, например, автономной нейропатией, дисбактериозом тонкой кишки или сердечной кахексией. Автономная нейропатия играет важную роль в развитии симптомов поражения, усложняя выполнение трансплантации печени.

При поражении ЖКТ депозиты амилоида в первую очередь откладываются в двенадцатиперстной кишке, а затем на всем протяжении толстой кишки и пищевода.

МЕТОДЫ: Настоящее исследование 76 пациентов уточняет клинические характеристики, патогенез, риск прогрессирования системного амилоидоза, показания к химиотерапии и связанные с ней токсичность и выживание.

Это ретроспективный обзор проспективно собранных данных с января 1998 года по декабрь 2011 года. Изначально в нем участвовало 2 334 пациента со всеми типами амилоидоза.

Для гистологического подтверждения амилоидоза желудочно-кишечного тракта было необходимо обнаружение депозитов амилоида не только в сосудистой стенке, но и во внесосудистом пространстве, например, в мышечной ткани, слизистой, подслизистой оболочке.

РЕЗУЛЬТАТЫ: При изучении данных 2 334 пациентов с амилоидозом только у 76 (3,2%) было подтверждено поражение желудочно-кишечного тракта. Средний возраст этих пациентов составил 61 год (диапазон 34 — 79). Из них системный амилоидоз с доминирующим поражением желудочно-кишечного тракта отмечался у 60 (79%) пациентов. Локализованный амилоидоз желудочно-кишечного тракта без признаков плазмоклеточной дискразии (плазмоцитома) или поражение другого органа — у 16 (21%) пациентов.

Из 60 случаев системного амилоидоза у 50 (83%) был обнаружен иммуноглобулин легких цепей (AL-амилоидоз), у 5 (8%) — семейный лизоцим (ALys -амилоидоз), у 3 (5%) — дикий тип транстиретина (ССА-амилоидоз) и у 2 (3%) — мутантный тип транстиретина (ATTR амилоидоз). Наиболее частыми симптомами у всех пациентов были снижение веса — 33 (45%) и желудочно-кишечные кровотечения – у 27 (36%) пациентов.

Случайно при рутинном эндоскопическом исследовании было выявлено поражение у 7 пациентов с системным AL-амилоидозом и у 4 пациентов с локализованным AL-амилоидозом. В 12 случаях локализованной болезни был выявлен подтип легких цепей ? (лямбда). Из 50 пациентов с системными AL-амилоидозом 45 получали анти-плазмоклеточную терапию.

Для 16 пациентов с локализованным амилоидозом желудочно-кишечного тракта основным была поддерживающая терапия, никто не получил анти-плазмоклеточную терапию. Средняя продолжительность жизни 16 пациентов составляла 36 месяцев (в диапазоне 1 – 143 мес.).

ВЫВОДЫ: При изучении данных 2 334 больных амилоидозом только у 76 пациентов (3,2%) было выявлено поражение желудочно-кишечного тракта.

У пациентов с морфологически подтвержденным амилоидозом желудочно-кишечного тракта часто отмечается снижение веса и кровотечения. При локализованных случаях у всех был обнаружен амилоидоз легких цепей ?, и ни у кого за период наблюдения не развился системный амилоидоз.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Амилоидоз-e1432038428171.jpegАмилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся нарушением белкового обмена и сопровождающееся внеклеточным отложением сложного белково-полисахаридного комплекса в органах и тканях.

Формы заболевания

Традиционно выделяют несколько форм данного заболевания:

первичный амилоидоз (врожденная ферментопатия);

вторичный амилоидоз (возникает при длительном течении хронических заболеваний, сопровождающихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада или патологическими иммунологическими нарушениями);

старческий амилоидоз.

Данное заболевание с трудом поддается классификации, поскольку в большинстве случаев поражение охватывает несколько органов. Первичный амилоидоз возникает наследственным аутосомно-доминантным путем. Нередко причины возникновения заболевания остаются невыясненными (идиопатический амилоидоз).

Вторичный амилоидоз появляется на фоне туберкулеза легких и внеклеточных форм туберкулеза, при бронхо-эктазе, хронической эмпиеме плевры, хроническом остеомиелите, сывороточной болезни, язвенном колите, различных опухолях и некоторых других заболеваниях.

Амилоидоз пищевода проявляется отрыжкой и нарушениями глотательного рефлекса (дисфагия) при проглатывании сухой и плотной пищи. Рентгенограмма показывает снижение тонуса тканей пищевода.

Наиболее часто встречается амилоидоз кишечника. Типичным проявлением данной формы заболевания является ощущение тяжести в желудке. Помимо этого, наблюдаются нарушения стула: диарея или запор. Исследование крови показывает анемию, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. В результате развивается синдром недостаточности всасывания и нарушение пристеночного пищеварения.

Читайте также:  Лейкемия крови

Как самостоятельное заболевание протекает опухолевидный амилоидоз кишечника, который сложно диагностировать из-за опухоли. В большинстве случаев данная патология обнаруживается лишь при хирургическом вмешательстве. Типичными симптомами опухоли являются боль и непроходимость кишечника.

Рентгенологическое исследование выявляет утолщение складок, сглаженность рельефа слизистой оболочки, приподнятость кишечных петель. Амилоидоз желудка развивается на фоне амилоидоза кишечника или других органов. В данном случае больной ощущает тяжесть в эпигастральной области после приема пищи, а также нарушения пищеварении: изжогу, отрыжку, тошноту и т. д.

Рентгенограмма показывает сглаженность рельефа слизистой оболочки, заметное ослабление перистальтики и вывода пищи из желудка.

Амилоидоз поджелудочной железы

Амилоидоз поджелудочной железы возникает достаточно редко и характеризуется проявлениями хронического панкреатита: тупой болью в левом подреберье, нарушением пищеварения, панкреатогенной диареей, стеатореей. В результате заболевания развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени встречается часто. Его характерными симптомами являются уплотнение печени и увеличение селезенки. Увеличение печени наблюдается на поздней стадии заболевания. При пальпации край печени ровный, болезненность не отмечается или выражена незначительно.

Иногда пациент ощущает боль в правом подреберье. Помимо этого, могут возникнуть расстройства пищеварения и желтуха. Тяжелое течение заболевание характеризуется геморрагическим синдромом. При этом наблюдается увеличение давления в воротной вене, которое возникает в результате затруднения оттока крови из нее (портальная гипертензия), и накопление жидкости в брюшной полости (асцит). Наблюдаются изменения сыворотки крови: увеличение содержания билирубина, повышенная активность щелочной фосфатазы, гиперглобулинемия, аминотрансфераза и т. д.

Читайте также:  Патогенез секреторных диарей у детей

Амилоидоз пищевода

Амилоидоз пищевода дает тяжелые осложнения в виде пищеводных кровотечений и амилоидных язв пищевода. Амилоидоз кишечника может сопровождаться кишечными кровотечениями, амилоидозными язвами, нарушением целостности и сужением кишечника, гиповитаминозом. На фоне значительного нарушения процессов всасывания у пациента может развиться гипопротеинемия.

Амилоидоз желудка

Амилоидоз желудка в большинстве случаев осложняется желудочными кровотечениями, амилоидозными язвами желудка, перфорацией язв. Тяжелые формы амилоидоза поджелудочной железы дают вторичное развитие сахарного диабета. Амилоидоз печени осложняется печеночной недостаточностью.

Заболевание характеризуется быстрым развитием, что приводит к инвалидности больных. Летальный исход возможен в результате почечной или сердечной недостаточности, а также при общем истощении организма. Особенно тяжелый прогноз при амилоидозе инфекционной этиологии.

Лечение

При своевременном и правильном лечении амилоидоза на ранней стадии возможно его обратное развитие. Лечение вторичных амилоидозов в первую очередь сводится к лечению основного заболевания, на фоне которого они возникли. Как правило, после излечения заболевания, послужившего фактором развития амилоидоза, пропадают симптомы самого амилоидоза.

Читайте также:  Брюшной паратиф

При лечении амилоидоза в основном применяются иммунодепрессанты и кортикостероиды. Помимо этого, пациенту показаны поливитамины внутривенно и подкожно, а также переливание плазмы. В случае сильных отеков рекомендуются диуретические лекарственные средства для вывода лишней жидкости из организма. При амилоидозе кишечника назначают вяжущие препараты: нитрат висмута основного, адсорбенты.

Печеночные экстракты и гидролизаты используют при амилоидозе печени. В данном случае также рекомендуется употребление в пищу сырой печени. При первичном амилоидозе печени показаны холинолитические препараты: делагил, плаквенил.

Хирургическое вмешательство необходимо при изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта. Профилактика амилоидоза за ключается в своевременной диагностике, правильном лечении и предупреждении рядя хронических заболеваний, в том числе инфекционного характера.  Автор: Виктор Зайцев

По материалам: health-medicine.info

Опрос:

Что вы думайте про наш сайт

Просмотреть результаты

Загрузка ... Загрузка ...

Поделиться «Болезнь амилоидоз»

Используемые источники:

  • https://mukpomup.ru/амилоидоз-желудка/
  • https://volynka.ru/diseases/details/508
  • https://mukpomup.ru/амилоидоз-кишечника/
  • http://surgeryzone.net/news/amiloidoz-zheludochno-kishechnogo-trakta-13-letnij-opyt.html
  • https://health-medicine.info/amiloidoz/

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации