Андрей Смирнов
Время чтения: ~30 мин.
Просмотров: 11

Атрезия пищевода: причины, симптомы и лечение

anatomiya-atrezii-pishevoda_s.jpg

Атрезия пищевода встречается у каждого 3000-50000 новорождённого, при этом патология никак не связана с полом младенца[8].Первые сведения об атрезии пищевода появились в 1696 году, а первую успешную операцию по устранению атрезии пищевода провели в 1941. С этого времени количество сообщений о благоприятном исходе хирургического лечения порока постепенно увеличивалось. В России первую успешную операцию по разобщению трахеопищеводного свища провёл доктор Раков в 1949 году.

Достоверных причин появления атрезии пищевода не установлено. У развития пороков плода, в том числе атрезии пищевода, могут быть различные причины:

  • генетические факторы;
  • инфекции у матери;
  • плохое питание матери во время беременности (дефицит необходимых микроэлементов, таких как йод, фолиевая кислота и др.);
  • тяжёлые хронические заболевания (например, сахарный диабет);
  • экологические факторы;
  • употребление алкоголя и некоторых лекарственных средств, табачная зависимость.

Атрезия пищевода встречается как в изолированной форме, так и в вместе с другими аномалиями, которые собраны в специальную ассоциацию VACTERL. В неё входят аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, аномалии почек, дефекты лучевой кости.

defekty-luchevoy-kosti_s.jpg

Атрезия пищевода может сопутствовать синдрому Чарга — Стросса (аутоиммунной аномалии), синдрому Гольденхара (дефекту в развитии зубов, ушной раковины, глаз и лица), трисомии (наличию трёх хромосом вместо двух в клетках) и другим врождённым порокам развития.

</ul>pena-u-mladenca-s-atreziyay-pishevoda_s.jpg

Проблемы выясняются сразу при первом кормлении: ребёнок будет давиться пищей. При атрезии пищевода полностью или частично нарушается прохождение пищи по пищеводу. В некоторых случаях может возникнуть синюшность кожи (цианоз) из-за недостатка кислорода в крови — в дыхательные пути попадает проглоченная пища и мешает дышать. Также отмечается рвота неизменённым молоком или смесью.

О наличии трахеопищеводного свища говорят приступы кашля во время кормления. Сильнее они проявляются при горизонтальном положении ребёнка, наблюдаются одышка и хрипы.

Младенцу с такими симптомами установливают назогастральный зонд. Если он упирается в препятствие, заворачивается и выходит через рот, то с большой вероятностью можно предполагать наличие атрезии пищевода.

В пренатальном периоде атрезию пищевода можно заподозрить на УЗИ при наличии многоводия, отсутствия визуализации желудка и расширенного верхнего сегмента пищевода. Последний признак наиболее достоверный[1][4][9].

Патогенез атрезии пищевода

Возникновение атрезии пищевода связано с нарушением формирования у эмбриона головного отдела первичной кишки во время беременности. Так как трахея и пищевод формируются из одного зачатка, на ранних стадиях они сообщаются. На 4-5 неделе развития эмбриона пищевод и трахея разделяются на два разных канала. При нарушении направления и скорости роста тканей складываются условия для формирования атрезии пищевода.

Когда эмбрион заглатывает околоплодные воды, при разобщении сегментов пищевода происходит перерастяжение верхней части. Из-за отсутствия проходимости по пищеводу перистальтические движения не происходят должным образом, нарушается глотательный рефлекс. Перерастянутый верхний сегмент пищевода сдавливает трахею, из-за чего хрящевые кольца трахеи формируются неправильно. При наличии трахеопищеводного свища околоподные воды из лёгких попадают в желудочно-кишечный тракт, что приводит к снижению давления внутри бронх. Из-за этого бронхи и альвеолы формируются неправильно [1][4][11].

Классификация и стадии развития атрезии пищевода

Встречается несколько основных анатомических вариантов атрезии пищевода:

  1. Атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, а нижний формирует трахеопищеводный свищ. Встречается в 85-90 % случаев.
  2. Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищём — верхний сегмент пищевода формирует трахеопищеводный свищ, а нижний заканчивается слепо. Встречается в 1 % случаев.
  3. Изолированная атрезия пищевода — имеется большой промежуток между пищеводной трубкой и желудком, при этом трахеопищеводный свищ отсутсвует. Встречается в 4-5 % случаев.
  4. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищём — встречается в 2 % случаев.
  5. Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (Н-тип) — характеризуется наличием аномального соединения пищевода и трахеи, при этом нарушения проходимости пищевода нет. Встречается в 4 % [4].

Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода чаще всего наблюдаются как комбинированная аномалия, но могут встречаться и как изолированные пороки развития.

Таким образом, можно выделить три основные формы данного заболевания:

  • атрезия пищевода без свища;
  • атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищём;
  • врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

При этом симптомы во всех формах атрезии пищевода будут одинаковы[1][4][8].

Осложнения атрезии пищевода

При отсутствии своевременного лечения высок риск смертельного исхода. Этот риск увеличивается при наличии сопутствующих патологий[4].

Когда желудок напрямую сообщается с трахеобронхиальным деревом через свищ, во время крика младенца из-за поступающего воздуха он перерастягивается. При этом подвижность диафрагмы ограничивается, и развивается ателектаз — спадение участка лёгкого в связи с частичным или полным отсутствием воздуха в альвеолах[4]. Если такой трахеопищеводный свищ поздно диагностировать, то это может привести к развитию аспирационной пневмонии (воспалению лёгких, спровоцированному попаданием внутрь инородных тел) и нарастанию дыхательной недостаточности.

Иногда через трахеопищеводный свищ в бронхи и альвеолы попадает содержимое желудка. Это может спровоцировать «химическую» пневмонию, которая способна перерасти в бактериальную[4].

Диагностика атрезии пищевода

Опыт диагностики атрезии пищевода на УЗИ во время беременности не распространён широко, поэтому атрезия зачастую диагностируется уже в постнатальном периоде.

После рождения ребёнка при подозрении на атрезию пищевода диагностика проводится незамедлительно. В родильном зале в пищевод вводится желудочный зонд. При наличии атрезии зонд пройдёт на глубину 7-10 см, упрётся в слепой конец верхнего сегмента и, при дальнейшем продвижении, появится в полости рта. Во время зондового исследования также проводится проба Элефанта: через зонд шприцем вводится воздух, и при атрезии со слепым верхним сегментном воздух с шумом выходит наружу.

Если пробы с желудочным зондом подтвердили наличие атрезии, ребёнка переводят в хирургический стационар и делают рентгенологическое обследование.

На обследовании выполняются рентгеновские снимки грудной клетки и брюшной полости, предварительно в пищевод устанавливают рентген-контрастный зонд. Исследование проводится в прямой проекции в вертикальном положении ребёнка. Оценивают уровень стояния зонда (свёрнутый зонд в слепом верхнем сегменте); газонаполнение желудка и кишечника (при наличии трахео-пищеводного свища между нижним сегментом и трахеей будет определяться воздух в брюшной полости, при отсутствии воздуха в желудке и кишечнике исключается наличие нижнего трахеопищеводного свища).

Также проводится рентген-контрастное исследование. Через зонд в верхний сегмент пищевода вводится не более 1 мл контраста. При наличии верхнего трахеопищеводного свища, кроме пищевода окрашивается ещё и трахеобронхиальное дерево.

Во время проведения рентгенологического обследования можно выявить сопутствующие патологии — непроходимость кишечника, пороки развития позвоночника и пневмонию.

В виду высокой вероятности сочетанных аномалий проводятся дополнительные обследования — УЗИ сердца, УЗИ мочевыделительной системы, нейросонография — ультразвуковое исследование головного мозга.

Параллельно с рентгенологическим обследованием проводится и общеклиническое: общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение газового состава крови, группы крови с фенотипом[1][4][5][7][9][10][13]

Лечение атрезии пищевода

Каждый ребёнок с подозрением на атрезию пищевода должен быть переведён в специализированный стационар, где при подтверждения диагноза начнётся лечение.

Консервативного лечения атрезии пищевода не существует. Коррекция порока — только хирургическое лечение. Операция проводится после стабилизации состояния ребёнка и коррекции нарушений метаболизма. Готовность ребёнка к операции определяют по результатам лабораторных показателей и всех проведённых обследований. Предоперационная подготовка занимает от 12 до 24 часов.

В некоторых случаях проводится экстренное лечение. Показанием для экстренной операции могут быть сопутствующие патологии (например, дуоденальная непроходимость, или атрезия кишечника), а также осложнения, связанные с наличием широкого трахеопищеводного свища и невозможностью проводить адекватную искусственную вентиляцию лёгких. Экстренное лечение проводится в первые часы после выявления патологии.

Цель операции — восстановление проходимости пищевода, соединение его разобщённых отделов и устранение трахеопищеводного свища.

В зависимости от технической оснащённости клиники и квалификации хирурга оперативное лечение проводят традиционным способом (открытая операция — торакотомия), или с помощью эндоскопического оборудования (торакоскопия)[2][4][7][8][14]

Этапная коррекция

Предпочтение к этапному лечению отдаётся у детей с нестабильной работой сердца и лёгких и детей с экстремально низкой массой тела. Этапное лечение также проводится при большом расстоянии между сегментами пищевода. Расстояние между сегментами пищевода, превышающее 2-3 см, считается противопоказанием к наложению первичного анастомоза (сшиванию концов пищевода в единый канал).

Первым этап коррекции: устранение трахеопищеводного свища и наложение гастростомы — специальной трубки, ведущей в желудок, с помощью которой можно искусственно подавать пищу.

Дальнейшая коррекция: наложение анастомоза (сшивание пищевода) или пластика пищевода с использованием тканей других органов. Предпочтительный орган для выполнения пластики пищевода — ободочная толстая кишка.

При невозможности сшивания пищевода или при повреждении его сегментов при попытке наложить анастомоз проводится двойная эзофагостомия по Баирову[5]. Дальнейшая пластика пищевода проводится через несколько месяцев после первого этапа операции.

Трудности в определении объёмов оперативного вмешательства возникают у детей с сочетанными пороками желудочно-кишечного тракта. Действия врачей в таких случаях для каждого ребёнка определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Но принцип ведения таких больных сводится к единому постулату: провести как можно меньше вмешательств с наиболее оптимальным эффектом.

Наиболее часто атрезия пищевода сочетается с высокой и низкой кишечной непроходимостью. Например, с атрезией мембраны двенадцатиперстной кишки или атрезией анального отверстия и прямой кишки.

При сочетании атрезии пищевода с высокой кишечной непроходимостью на первом этапе целесообразно наложить анастомоз пищевода и устранить трахеопищеводный свищ. Затем проводится радикальная операция для устранения кишечной непроходимости. Чтобы избежать в послеоперационном периоде застойные явления в желудке, нужно установить гастростому. В случае, если пришлось сшивать кишечник, также необходима установка трубки для внешнего питания.

При сочетании с низкой кишечной непроходимостью (атрезия анального отверстия или прямой кишки) выбор метода лечения определяется особенностями пороков. После разобщения трахеопищеводного свища и наложении анастомоза пищевода проводится коррекция низкой кишечной непроходимости. При высокой атрезии прямой кишки накладывается колостома — искусственный задний проход[1][4][5].

Прогноз. Профилактика

При изолированных формах атрезии пищевода выживаемость достигает 90-100 %. При тяжёлых сочетанных аномалиях — значительно ниже, до 30-50 %.

Для прогноза по выживаемости в случае с артезией используются классификации по Waterston, Spitz, Poenaru. Данные классификации являются «оценочными» и используются больше для статистических измерений. На практике они не используются. Для примера приведём классификацию по Waterson:

  • Класс А — масса тела при рождении больше 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий, выживаемость 99 %;
  • Класс В — масса тела при рождении от 1800 до 2500 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении более 2500 граммов, есть умеренная пневмония, имеются сочетанные аномалии, — выживаемость 95 %;
  • Класс С — масса тела при рождении менее 1800 граммов, нет пневмонии, нет сочетанных аномалий; либо же масса тела при рождении больше 1800 граммов, есть тяжёлая пневмония, есть сочетанные аномалии, выживаемость 71 %[4].

Осложнения после операции

В раннем послеоперационном периоде могут встречаться такие осложнения, как несостоятельность швов анастомоза пищевода и восстановление трахеопищеводного свища.

Если после начала кормления ребёнка в интубационной трубке появляется смесь, можно заподозрить, что трахеопищеводный свищ образовался снова. О нарушении герметичности анастомоза говорит появление слюны в страховочном дренаже в зоне анастомоза. В таких случаях для дополнительной диагностики проводится рентгенологическое исследование с использованием водорастворимых контрастных веществ. При обнаружении «утечки» проводится повторное оперативное вмешательство с целью устранения несостоятельности швов на пищеводе или трахее.

К поздним послеоперационным осложнениям можно отнести стеноз пищевода — канал становится более узким из-за рубцов. Возникает он обычно не ранее четырёх недель после проведённого оперативного вмешательства. Ребёнок начинает отказываться от еды, появляются явления дисфагии — затрудняется глотание, комок пищи не может пройти дальше по пищеводу.

Для диагностики стеноза пищевода проводится фиброэзофагоскопия и рентгеноскопия пищевода. Рентгенологическими признаками стеноза являются сужения в области зоны анастомоза и расширение пищевода выше анастомоза, отмечается замедление прохождения контрастного вещества за зону анастомоза. Если сужение пищевода всё-таки обнаружится, что в пищевод будет вставлена специальная трубка — буж, которая будет поддерживать канал в расширенном состоянии[1][4][11].

В ближайшие годы после оперативного лечения также могут отмечаться явления дисфагии — расстройства акта глотания и прохождения пищевого комка, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или стенозом пищевода. Поэтому все дети, прооперированные из-за атрезии пищевода, подлежат постоянному наблюдению[1][7]

Профилактика

Так как достоверных причин возникновения атрезии пищевода не установлено, специфических мер профилактики возникновения данного порока развития не существует.

Чтобы избежать появление аномалий развития, до или во время наступления беременности женщинам стоит придерживаться общих рекомендаций ВОЗ:

  • улучшение питания и обеспечение организма необходимыми микроэлементами и витаминами;
  • предупреждение возникновения инфекционных заболеваний во время беременности;
  • санирование очагов хронической и острой инфекции до наступления беременности;
  • исключение или ограничение употребления алкоголя;
  • предупреждение во время беременности воздействия опасных веществ (соли тяжёлых металлов, пестициды и др.).

Список литературы

  1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия: том 1. — СПб.: ИЧП «Хардфорд», 1996. — 384 с.
  2. Новожилов В.А., Иванов В.О., Козлов Ю.А. и др. Использование эндоскопии для диагностики диастаза между отрезками пищевода при бессвищевой атрезии // Современные проблемы педиатрии и детской хирургии. — Иркутск, 2000. — С. 161-164.
  3. Козлов Ю.А., Немилова Т.К., Караваева С.А., Подкаменев В.В. и др. История лечения атрезии пищевода, коллектив авторов // Вестник хирургии имени И.И. Грекова. — 2016. — № 2. — С. 115-120.
  4. Министерство здравоохранения Российской Федерации, Российская ассоциация детских хирургов. Клинические рекомендации: атрезия пищевода у детей. — 2016. — 36 с.
  5. Баиров Г.А, Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорожденных. — Ленинград: Медицина, 1984. — 260 с.
  6. Usui N., Kamata S., Ishikawa S., Sawai T., et al. Anomalies of the tracheoobronchial tree in patients with esophageal atresia // J. Pediatr. Surg. — 1996; 31 (2): 258-262.ссылка
  7. Стручков В.И., Пугачев А.Г. Детская торакальная хирургия. — М.: Медицина, 1975. — 560 с.
  8. Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия. Национальное руководство — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1168 с.
  9. Биезинь А.П. Диагностика хирургических заболеваний органов грудной и брюшной полостей у детей. — М.: Медицина, 1971. — 298 с.
  10. Dahnert W. Radiology review manual: 6th Edition. — 2007.
  11. Reiss I., Schaible T., van den Hout L., Capolupo I., et al. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus // Neonatology. — 2010; 98 (4): 354-364.ссылка
  12. Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия. Национальное руководство: том 2. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  13. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Практическое руководство. — М.: Реальное время, 2005. — 560 с.
  14. Holcomb G.W., Georgeson K.E., Rothenberg S.S. Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy. — 2008.

Клинические cлучаи «Атрезия пищевода»

1.Случай трудной диагностики атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищомОпределение болезни. Причины заболеванияСимптомы атрезии пищеводаПатогенез атрезии пищеводаКлассификация и стадии развития атрезии пищеводаОсложнения атрезии пищеводаДиагностика атрезии пищеводаЛечение атрезии пищеводаПрогноз. ПрофилактикаИсточникиКлинические случаи11 Ноября в 20:59 —> 8202 Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах утробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей один рождается с патологией пищевода). Сходные цифры приводят Haight (1944), Sulamaa (1951) и др. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Основные варианты атрезии пищевода (а—е) Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжем без просвета, встречается крайне редко, так же как и его изолированная атрезия, когда отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний — несколько расширенный, нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдается слепо закапчивающийся верхний сегмент пищевода и нижний отрезок, сообщающийся с дыхательными путями (90 — 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, по чаще бывает на 1 —1,5 см выше бифуркации трахеи, по задне-правой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редки другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями. Возможны переходные формы (Dafal, Rose, 1960; Tugon, 1962, и др.). Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей,, образуя трахео-пищеводный свшщ. Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирациоиной пневмонии и голода. Детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока. Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Leven, 1941; Ladd, 1944). С тех лор постепенно увеличивается количество сообщений об успешно выполненных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson е. а., 1963; Desj ardins e. a., 1964, и др.). Благоприятный прогноз хирургического лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — от рациональной предоперационной подготовки и оптимальных условий проведения операции. При своевременном начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до первого кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают первые клинические симптомы врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1970 г. 179 детей только 26 были направлены на операцию в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней. Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе детей, поступивших в 1-е сутки (26), только у 6 клинически определялась пневмония; у 68 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; среди тех новорожденных, которые были направлены в возрасте старше 2 сут (85), почти у всех имелся более тяжелый процесс в легких (у 7з новорожденных) : пневмонии и ателектаз различной степени с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений из рта и носа. Этому признаку, который отмечен в историях болезни родильных домов почти у всех детей, к сожалению, редко придают должное значение и дают правильную оценку. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи она продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку; при аускультации в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют после рождения. Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха. Схема определения атрезии пищевода путем его катетеризации (проба Элефанта) Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка. Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха 10-граммовым шприцем и через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простой симптом, и во всех случаях он был точен. При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Всю выпитую жидкость (1—2 глотка) ребенок сразу же срыгивает. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания — еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, больше справа. Ухудшение общего состояния ребенка прогрессирует. С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и обычной рентгенографии грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липоидола (йодолипола). Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева. Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение бария сульфата как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившись в слепом верхнем отрезке пищевода, катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что три грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тоща создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии). Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренпо расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Контрастная рентгенограмма при атрезии пищевода: а — прямая проекция;  б — боковая проекция Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. В половине наших случаев он проецировался на высоте I—II грудных позвонков, а в остальных доходил до III—IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями. Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в (желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Наличие фистулы между сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ вдыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции. При нарушении техники проведения рентгенологического контрастного   исследования нередко возникает воспаление легких. Поэтому некоторые авторы рекомендуют проводить бесконтрастное рентгенологическое исследование новорожденных с подозрением на атрезию пищевода (Д. Е. Бабляк, 1974). Через нос ребенку в верхний сегмент пищевода вводят эластический резиновый катетер (№ 8—10). Рентгеновские снимки грудной клетки производят (в специальном фиксаторе) в левом боковом положении или в косой проекции, а органов грудной клетки и живота — в передней. При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетайных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются почти в половине случаев: 1) врожденные пороки сердца (тетрада Фалло — 6, болезнь Эйденлингера — 4, болезнь Толочинова — Роже — 7; 2) пороки развития почек (отсутствие одной почки — 8, подковообразная почка — 4); 3) другие пороки развития (гемолитическая желтуха новорожденных — 3, атрезия двенадцатиперстной кишки — 3, меккелев дивертикул — 6, атрезия анального отверстия — 10, расщелина верхней губы и неба — 6, косолапость и косорукость — 9). Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию заднепроходного отверстия). Новорожденному трудно перенести повторную тяжелую операцию, по в литературе есть несколько сообщений об успешной торакотомии и создании анастомоза пищевода С последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross, 1953). Мы также располагаем подобными наблюдениями. Крайне сложно обследование и лечение недоношенных детей, процент которых среди направленных в нашу клинику достигал 25. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым. Быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении.

Предоперационная подготовка

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства, антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают каждые 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей детей доставляют самолетом; полет ребенок переносит относительно удовлетворительно. Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких. Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не нуждаются в длительной предоперационной подготовке (достаточно 1 1/2—2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. ВВОДЯТ антибиотики, сердечные средства и витамин К. Предварительно, за 45 мин до операции, проводят медикаментозную подготовку к наркозу. Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 ч до 3 сут. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Каждые 10—15 мин отсасывают слизь (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию с щелочными растворами и антибиотиками. Парентеральное питание проводят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг массы ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 40% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора кальция хлорида 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствор глюкозы) ребенок получает капельно внутривенно (в три приема). Обязательно вводят витамины К, С, принты В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состоянии ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии. Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не дает заметного успеха, надо предположить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, и необходимо переходить к оперативному вмешательству. Некоторые авторы рекомендуют специальные схемы основный вариантов предоперационной подготовки в зависимости от состояния ребенка, наличия осложнений и сочетанных пороков развития. Приводим схему Д. Е. Бабляк (1974). Первый вариант применяется у доношенных новорожденных, поступивших в 1—2-е сутки жизни, второй и третий — у новорожденных с аспирационной пневмонией, при недоношенности и наличии сочетанных пороков развития, четвертый и пятый варианты — у новорожденных с тяжелой формой аспирационной пневмонии, при серьезной сочетанной патологии, выраженной недоношенностью, а также у новорожденных с большим диастазом между сегментами пищевода.

Схема основных вариантов ведения предоперационного периода у новорожденных с атрезией пищевода (Д. Е. Бабляк)

Г.А. Баиров, А.Г. Пугачев Похожие статьи

  • 12 Ноября в 18:13 14885—> Врожденные деформации ребер, ключицы и позвоночника

    Врожденные аномалии развития ключицы и ребер являются следствием нарушения формирования покровных костей, образующихся непосредственно из эмбриональной клеточно-волокнистой ткани. Часто эти деформации сочетаются с недостатками развития других костей скелета — черепа, позвоночника, таза, верхних и ни…

    Детская торакальная хирургия

  • 11 Ноября в 23:14 14661—> Опухоли и кисты средостения у детей

    Опухоли и кисты средостений — одна из наиболее сложных глав торакальной хирургии у детей. Остается еще достаточно высокий процент ошибок дооперационной диагностики, отмечаются большое число пробных операций и высокая летальность.

    Детская торакальная хирургия

КатегорииВидеоматериалы —> Новостиfact-checked.pngх

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медицинский эксперт статьи

trust-source.jpg[1]

Код по МКБ-10

Q39.0 Атрезия пищевода без свищаQ39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Эпидемиология атрезии пищевода

Частота — 1 на 3000-5000 новорождённых. Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

  1. атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
  2. изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
  3. трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

  • врожденные пороки сердца (20-37%),
  • пороки ЖКТ (20-21%),
  • дефекты мочеполовой системы (10%),
  • дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
  • дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

  • пороки позвоночника (V),
  • пороки заднего прохода (А),
  • трахеопищеводный свищ (Т),
  • атрезия пищевода (Е),
  • дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.

Атрезия пищевода — очень редкая патология, диагностируемая у 4% детей с атрезией пищевода.

trust-source.jpg[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причины атрезии пищевода

Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.

trust-source.jpg[10], [11], [12]

Симптомы атрезии пищевода

В первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота. Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот.

Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.

trust-source.jpg[13], [14]

Где болит?

Боль в пищеводе

Что беспокоит?

Дисфагия

Диагностика атрезии пищевода

Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.

При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.

Пренатальная диагностика

Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как:

  • многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость,
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении.

Чувствительность этих признаков — 40-50%. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%.

trust-source.jpg[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Что нужно обследовать?

Пищевод

К кому обратиться?

Педиатр-неонатологГастроэнтеролог

Лечение атрезии пищевода

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

  • определение группы крови и резус-фактора,
  • определение КОС,
  • клинический анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • анализ коагулограммы,
  • ЭхоКГ,
  • ЭКГ,
  • УЗИ внутренних органов,
  • нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

trust-source.jpg[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует  выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

trust-source.jpg[30], [31]

Послеоперационный период

Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.

Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.

При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.

Трахеомаляция — обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.

В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.

При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.

Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.

Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.

Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.

Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

trust-source.jpg[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Кормление ребенка при атрезии пищевода

Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.

При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.

Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.

При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.

trust-source.jpg[41], [42], [43], [44], [45]

Осложнения атрезии пищевода

Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

  • пневмония,
  • несостоятельность анастомоза,
  • медиастенит,
  • ларинготрахеомаляция,
  • желудочно-пищеводный рефлюкс,
  • анемия.

trust-source.jpg[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

Прогноз атрезии пищевода

Выживаемость при изолированной атрезии пищевода составляет 90-100%, при тяжёлых сочетанных аномалиях — 30-50%. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею.

trust-source.jpg[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Важно знать!

Атрезия трехстворчатого клапана — это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов.

Читать далее…Понравилась ли Вам эта статья? Понравилась ли Вам эта статья?—> Используемые источники:

  • https://probolezny.ru/atreziya-pishevoda/
  • https://medbe.ru/materials/detskaya-torakalnaya-khirurgiya/atreziya-pishchevoda-u-detey/
  • https://m.ilive.com.ua/health/atreziya-pishchevoda_107094i15937.html

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации