Андрей Смирнов
Время чтения: ~25 мин.
Просмотров: 1

Портальная гипертензия у детей: причины, симптомы, лечение

Содержание

Синдром портальной гипертензии не возникает самостоятельно, а сопутствует другим заболеваниям. Поэтому портальная гипертензия у детей часто встречается при различных патологиях печени, нарушении циркуляции крови в воротной вене. Синдром повышенного давления требует активного лечения сразу после обнаружения, потому как детский организм подвержен серьезным осложнениям.

Этиология

Детская норма давления в системе печеночных вен составляет 5—7 мм рт. ст. Увеличение давления в сосудах выше 10 мм рт. ст. сигнализирует о закупорке вены и развитии заболевания. Причины повышения давления прежде всего связаны с нарушением оттока крови из печени. По локализации препятствия выделяют следующие формы:

  • подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • надпеченочная.

К повышению давления в сосудах печени у ребенка приводят следующие заболевания:

  • непроходимость сосудов системы воротной вены, врожденный порок ее развития;
  • тромбоз воротной, селезеночной или нижней полой вены;
  • врожденный фиброз печени;
  • цирроз;
  • артериовенозная фистула;
  • шистосомоз;
  • гепатопортальный склероз;
  • гепатиты разного происхождения;
  • недостача α1-антитрипсина;
  • гликогенозы 4-го типа;
  • заболевания желчевыводящих путей;
  • облитерация печеночных протоков;
  • хроническая застойная сердечная недостаточность;
  • опухоли правого надпочечника и почки.

Вернуться к оглавлению

Как распознать?

Врачебная консультация необходима, если ребенок стал хуже есть.

Родителям нужно внимательно следить за состоянием малыша и при возникновении следующих симптомов сразу обращаться в медицинское учреждение:

  • бледность кожи;
  • потемнение кала;
  • повышение АД;
  • холодный пот;
  • потеря сознания;
  • у новорожденных выделение крови или сукровицы из пупка;
  • потеря аппетита;
  • учащенное сердцебиение.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Слабо выраженная внепеченочная портальная гипертензия может протекать в течение нескольких лет без осложнений и сбоев в организме ребенка, поэтому может быть диагностирована лишь из-за лейкопении и спленомегалии. Заболевание опасно тем, что проявляется в большинстве случаев уже во время возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте, которые в соответствии со степенью тяжести приносят разные осложнения. Также заболевание постоянно прогрессирует, еще более усиливая давление в воротной вене.

В латентной форме геморрагия происходит без видимых признаков, что приводит к летальному исходу.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти эхографию ОБП.

Синдром портальной гипертензии у детей несложно распознать, если внимательно изучить анамнез пациента, обратить внимание на наследственные болезни. Характерными причинами диагностирования повышенного давления у малышей также считают возникновение внутренних кровотечений, установку катетера в новорожденном возрасте, наличие осложнений в заживлении ранки пупка. Зная все признаки заболевания, уже при первичном осмотре возможно диагностировать гипертензию. Этапы диагностики:

  • оценка размеров печени и селезенки;
  • проверка на наличие внутренних кровотечений;
  • эхография сосудов и органов брюшной полости;
  • спленопортография системы печеночных вен;
  • ФГДС;
  • рентген пищевода и желудка.

Все описанные выше методы диагностики помогут лечащему врачу оценить состояние сосудов и органов брюшной полости, выяснить степень тяжести портальной гипертензии и предпринять правильные методы лечения. Опираясь на результаты обследования, доктор выяснит, нужно ли хирургическое вмешательство и если нужно, подберет правильный подход.

Вернуться к оглавлению

Особенности лечения

После стабилизации состояния маленького пациента может быть проведено оперативное вмешательство.

Определяя степень тяжести осложнений, проводят разную тактику лечения. Первым делом при наличии внутренних кровотечений вводят гемостазирующие препараты. Следовательно, в острых случаях проводят экстренное симптоматическое лечение и в более стабильном положении — хирургическое вмешательство.

Вернуться к оглавлению

Препараты

Медикаментозное лечение назначается в соответствии с возникшими симптомами. Против воспалений применяют b-лактамные антибиотики, такие как «Цефуроксим», «Цефтазидим» или «Амикацин». Для профилактики дисбактериоза используют антибиотик «Флуконазол». В качестве симптоматической терапии назначают «Альбумин» или «Фуросемид» внутривенно. Эффективными считают неселетивные b-адреноблокаторы, которые снижают давление в системе воротной вены и и значительно снижают риск кровотечений.

Вернуться к оглавлению

Хирургия гипертензии

Существует несколько способов устранить проблему повышенного давления в печеночных сосудах:

  • Склерозирование вен — введение специальных препаратов в вену, которые склеивают стенки вен между собой. Не всегда можно применить для ребенка.
  • Шунтирование — операция, которая снижает давление в вене и создает новые пути оттока крови.
  • Хирургия, направленная на полную остановку кровотока подверженной болезни вены.
  • Резекция печени, направленная на регенерацию органа.
  • Эндоскопические вмешательства.
  • Трансплантация печени.

Вернуться к оглавлению

Диетическое лечение

Копченая еда при такой болезни противопоказана.

При подозрении на повышенное давление в венах печени больному необходимо придерживаться диеты № 1 или № 5. Рекомендуется избегать жирной, острой, соленой, копченой еды, а также спиртосодержащих напитков, чтобы не нагружать печень. На тяжелой стадии заболевания и при осложнениях ребенка садят на голодную диету, пищу дают охлажденную и поделенную на мелкие порции.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики

Осуществляется тщательный контроль за состоянием сосудом и возникновением кровотечений. При необходимости варикозные вены повторно склерозируют или лигируют. Продолжают введение b-адреноблокаторов («Анаприлин», «Обзидан») для улучшения оттока крови в венах. Если на фоне гипертензии протекают тяжелые заболевания печени, используют гепатопротекторы и другие препараты для восстановления работы органа.

Портальная гипертензия — повышение давления в сосудах бассейна воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Классификация

С патофизиологической точки зрения следует отличать портальную гипертензию, при которой паренхима печени находится под воздействием высокого портального давления (паренхиматозная форма), от портальной гипертензии, при которой высокое портальное давление не оказывает непосредственного воздействия на паренхиму печени (непаренхиматозная форма).

Сопротивление кровотоку в системе воротной вены может локализоваться над, внутри и под печенью. С этой точки зрения все формы портальной гипертензии разделяют на надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.

Этиология и патогенез

Портальная гипертензия развивается в результате одновременного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему.

При непаренхиматозной портальной гипертензии обструкция току крови расположена до синусоидов печени. Функция печени при этом практически не нарушена, асцит и коагулопатия развиваются очень редко, кровотечение из вен кардии больные переносят относительно легко, а прогноз заболевания в целом хороший. При паренхиматозной портальной гипертензии обструкция току портальной крови расположена позади синусоидов печени. Это приводит к структурному и функциональному их повреждению и ухудшению кровоснабжения гепатоцитов. Вследствие этого нарушается синтетическая функция печени, появляется тенденция к развитию асцита, коагулопатии, труднопереносимым пищеводным кровотечениям и печёночной недостаточности.

Надпечёночная портальная гипертензия

Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда—Киари, пеноокклюзионная болезнь) может возникать в результате порока развития, тромбоза нижней полой или печёночных вен. Портальная гипертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фиброзу или циррозу, может стать причиной внутрипечёночной портальной гипертензии. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к постсинусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипечёночной портальной гипертензии — постнекротический цирроз, последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дефицит а,-антитрипсина и др. Как правило, развитие портальной гипертензии сопровождается признаками дисфункции печени — желтухой, асцитом, задержкой развития ребёнка и др.

Внепечёночная портальная гипертензия

У подавляющего большинства детей эта форма портальной гипертензии развивается в результате непроходимости воротной вены. Почти у половины детей с внепечёночной портальной гипертензией можно выявить в анамнезе катетеризацию пупочной вены в период новорождённости, омфалит, внутрибрюшные инфекции, сепсис или дегидратацию. Однако у половины детей точный этиологический фактор не может быть выявлен.

Непроходимость воротной вены сопровождается развитием сети коллатералей в воротах печени, получившей название «кавернозной трансформации воротной вены». Такие же венозные коллатерали развиваются вне печени. К ним относят расширенные вены толстой кишки, а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна воротной вены в обход печени возвращается в сердце. Наиболее опасны из этих коллатералей варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.

При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счёт разрастания соединительной ткани и пролиферации жёлчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся практически неизменной.

У детей чаще встречают внепечёночную форму портальной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления портальной гипертензии в значительной степени однотипны и не зависят от её генеза. Однако при каждом заболевании можно отметить ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить форму портальной гипертензии.

Внепечёночная портальная гипертензия

При внепечёночной форме первые симптомы повышения давления в системе воротной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение размеров живота, необъяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепечёночной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепечёночной портальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребёнка. Изменения функциональных показателей печени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесённого кровотечения.

Внутрипечёночная портальная гипертензия

При внутрипечёночной портальной гипертензии симптомы повышения давления в системе воротной вены наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5—7 лет после перенесённого вирусного гепатита. В клинической картине у больных с внутрипечёночной портальной гипертензией на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плотная, поверхность её гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезёнки различной степени выраженности с развитием признаков гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функций печени — гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэффициента, снижение антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной портальной гипертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии — возникают, как правило, при достижении больным подросткового возраста.

Диагностика

Диагноз портальной гипертензии может быть установлен на основании УЗИ брюшной полости и допплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепечёночной портальной гипертензии — кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпечёночной портальной гипертензии отмечают непроходимость печёночных вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах портальной гипертензии отмечают значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамический тип висцерального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками кровотечений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии. Дигитальная субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение

Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кри-сталлоидными растворами и препаратами крови в объёме 50% необходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пищевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертензии — ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или выраженный гиперспленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезёнке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть асцит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертензии у детей включают выполнение различных портосистемных анастомозов или операций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пищевода и желудка.

Методы лечения портальной гипертензии значительно различаются в зависимости от формы заболевания, наличия и выраженности пищеводных кровотечений, а также уровня подготовки специалистов лечебного учреждения, где больной проходит курс лечения. Идеальной для детей с внепечёночной формой портальной гипертензии можно считать операцию мезопортального шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены происходит восстановление портального кровообращения .

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы органа вместо спленэктомии.

Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени — трансплантация печени.

1929068_thumb.jpg

Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.

Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.

Что собой представляет заболевание

Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.

1932186.jpg

Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.

Основные виды заболевания

Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:

  • внепеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:

  • доклиническая;
  • компенсированная;
  • выраженная;
  • осложненная.

При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.

Какие существуют предрасполагающие факторы

Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:

  • тромбоз в области селезенки;
  • сужение воротной вены;
  • новообразования в области пищевода;
  • саркаидоз;
  • хроническая форма туберкулеза;
  • поликистоз, затрагивающий печень;
  • цирроз печени;
  • гепатит;
  • сердечная недостаточность.

В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.

Симптомы заболевания

На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.

Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.

Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.

Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.

Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.

Проведение диагностики

Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.

Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:

  • анализы крови на вирусы и антитела;
  • рентгенологическое исследование;
  • ультразвуковое исследование;
  • измерение уровня портального давления;
  • эндоскопическое исследование.

В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.

Особенность лечения

Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.

При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.

Медикаментозная терапия

При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:

  • гормоны гипофиза;
  • нитраты;
  • бета-адреноблокаторы;
  • синтетические аналоги соматостатина;
  • диуретики;
  • препараты лактулозы;
  • антибактериальные средства.

Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.

Хирургическое вмешательство

Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.

Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:

  • варикозное расширение вен;
  • спленомегалия;
  • асцит.

Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.

Питание при гипертензии

Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.

Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.

Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:

  • низкий уровень гемоглобина;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.

Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.

Проведение профилактики

Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.

22 Сентября в 17:55 —> 7032 Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются. Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены. Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление. Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция). Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше. Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом. Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке. В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены, который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.

Причины цирроза

Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм).

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту. Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию. Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Другие причины

Из других причин внутрипеченочной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность а1-антитрипсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты рентгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов.

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен. Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены. Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000. В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи. При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения. Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.

Асцит

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы. В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой. При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер Похожие статьи

  • 17 Сентября в 12:37 15151—> Катетеризация сосудов. Катетеризация центральных вен

    Разработка и внедрение в практику методов катетеризации центральных вен грудной клетки способствовали решению очень многих проблем в детской хирургии. Появилась возможность точно определять показатели гемодинамики у детей, находящихся в критическом состоянии. Реальным стало и осуществление гипералим…

    Разные детские заболевания

  • 17 Августа в 22:53 14114—> Криптогенный перитонит у девочек

    Эта патология широко известна в практике детской хирургии под названием «диплококковый», «пневмококковый», «криптогенный» или «первичный» перитонит. Заболевание, как правило, возникает у девочек и наблюдается чаще всего в возрасте от 3 до 7 лет. Установлено, ч…

    Разные детские заболевания

КатегорииВидеоматериалы —> НовостиИспользуемые источники:

  • https://vsedavlenie.ru/zabolevania/gpz/portalnaya-gipertenziya-u-detey.html
  • http://pediatrino.ru/detskaya-hirurgiya/portalnayagipertenziyaudetei/
  • https://sammedic.ru/334364a-portalnaya-gipertenziya-u-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie
  • https://medbe.ru/materials/raznye-detskie-zabolevaniya/portalnaya-gipertenziya-u-detey-patofiziologiya/

Рейтинг автора
5
Подборку подготовил
Андрей Ульянов
Наш эксперт
Написано статей
168
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации